Corps de lewy [ Publications ]

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  • L'atrophie multisystématisée est une affection dégénérative non familiale du sujet d'age moyen, associant principalement une dégénérescence des systèmes nigro-striato-pallidaux, olivo-ponto-cérébelleux et autonomiques médullaires et la présence diffuse d'inclusions oligodendrogliales caractéristiques. Elle se distingue en général de la maladie de Parkinson du point de vue clinique. pronostique, thérapeutique et neuropathologique. Ces deux affections peuvent cependant être confondues dans certaines circonstances cliniques et sur le plan neuropathologique lorsque les modifications caractéristiques de l'atrophie multisystématisée sont associées à des corps de Lewy, inclusions typiques de la maladie de Parkinson. Une telle association pathologique, appelée par certains auteurs « forme transitionnelle » d'atrophie multisystématisée, est de signification clinique et pathologique peu connue. Nous en rapportons trois cas anatomo-cliniques, issus de la banque de cerveaux de la Parkinson's Disease Society (Royaume-Uni). Leur analyse et celle des cas de la littérature permettent d'avancer l'hypothèse que cette association pathologique n'ait pas d'influence clinique particulière. De même, la prévalence des corps de Lewy chez le sujet âgé sain et celle trouvée dans les atrophies multisystématisées permettent d'envisager qu'il s'agisse d'une association fortuite. Cependant, le petit nombre de cas jusqu'ici étudiés et l'hétérogénéité des séries comparées ne peuvent faire exclure l'existence de facteurs de susceptibilité communs aux deux pathologies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Profils mnésiques différents dans la démence à corps de Lewy et la maladie d'Alzheimer débutantes.

  • Au stade précoce, il peut être difficile de différencier la démence à corps de Lewy (DCL) de la maladie d'Alzheimer (MA). Nous avons étudié le profil mnésique de 27 patients avec DCL probable et 28 patients avec MA probable dont le score au Mini Mental State (MMS) était supérieur ou égal à 18. Leurs performances étaient identiques en mémoire à court terme testée par l'empan digital direct et inversé et par l'empan visuo-spatial et en mémoire à long terme visuelle évaluée par le rappel différé de quatre figures géométriques. La mémoire à long terme verbale était évaluée par l'épreuve de Grober et Buschke-16 items. Les patients DCL se sont montrés très nettement plus performants en rappel libre mais surtout en rappel indicé et en reconnaissance avec également moins d'intrusions que les patients MA. Le trouble de mémoire épisodique est donc moins sévère dans la DCL débutante et qualitativement différent, reflétant la composante sous-corticale (et éventuellement frontale) de la maladie. L'épreuve de Grober et Buschke peut être utile pour différencier précocement DCL et MA. Ce type de données neuropsychologiques devrait être, après validation, intégré aux critères de diagnostic actuels afin d'en améliorer la fiabilité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Démences : où sont les corps de Lewy ?

  • La démence à corps de Lewy (DCL) est la deuxième cause de démence dégénérative du sujet âgé, dans les grandes séries autopsiques. Dans la réalité quotidienne des centres mémoire pourtant, la DCL représente une faible proportion des diagnostics cliniques, avec une forte disparité entre les centres. Plusieurs raisons peuvent rendre compte de la faible sensibilité du diagnostic de DCL : l’imprécision et la subjectivité des critères diagnostiques existants , la place insuffisante donnée à certains signes non-moteurs (troubles du comportement en sommeil paradoxal, dysautonomie) , enfin et surtout l’association quasi constante de la pathologie de Lewy à une pathologie de type Alzheimer, qui domine rapidement le phénotype clinique. À l’heure de l’essor des thérapies ciblées contre les agrégats protéiques, de nouvelles échelles cliniques permettant d’appréhender la coexistence de la pathologie de Lewy dans la maladie d’Alzheimer sont plus que jamais nécessaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge thérapeutique de la démence à corps de Lewy

  • Bien que réputée pour sa moindre sensibilité et une moindre tolérance à certains traitements, la démence à corps de Lewy (DCL) peut connaître des phases de rémission avec les inhibiteurs de la cholinestérase. Les inhibiteurs de la cholinestérase apportent une amélioration symptomatique cognitive et également comportementale. Malgré tout, ils sont parfois insuffisants dans la gestion des manifestations psychotiques, ce qui doit conduire à discuter l’utilisation des nouveaux antipsychotiques. Si la moindre sensibilité à la dopathérapie différencie la DCL de la maladie de Parkinson, 75 p. 100 des patients sont malgré tout améliorés par ce traitement qui est le mieux supporté des agents dopaminergiques. Le traitement pharmacologique doit s’accompagner, en fonction de la symptomatologie, d’un soutien orthophonique, kinésithérapique et psychothérapique, englobant le soutien aux proches.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une démence fréquente: la démence à corps de Lewy.

  • La démence à corps de Lewy est une maladie dégénérative fréquente probablement la seconde forme de démence dégénérative en terme d'incidence. Il s'agit d'un syndrome clinique bien plus que d'un « diagnostic neuropathologique ». Effectivement, sa définition neuropathologique est incertaine et ambiguë en raison de lésions partiellement communes avec la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer. Six critères originaux essentiellement cliniques et relativement spécifiques permettent son diagnostic: fluctuations de l'attention de la vigilance et des fonctions cognitives , hallucinations visuelles diurnes, précoces, précises , syndrome parkinsonien , troubles du comportement durant le sommeil paradoxal , sensibilité majeure aux neuroleptiques , diminution de la capture striatale du transporteur de la dopamine mise en évidence en imagerie isotopique (DAT-scan). En raison des enjeux thérapeutiques poser un diagnostic de démence à corps de Lewy revêt une grande importance.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le trouble du comportement en sommeil paradoxal au cours de la démence à corps de Lewy

  • Le trouble du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) fait partie des critères diagnostiques de la démence à corps de Lewy (DCL). Il intervient dans le diagnostic différentiel avec la maladie d’Alzheimer. Il peut précéder la maladie de plusieurs années et représenter un signe annonciateur de la maladie. Certains éléments tels que la présence de troubles visuo-spatiaux et une diminution du débit sanguin occipital sont en faveur d’une DCL à venir dans ce cas. Lorsque le TCSP est violent ou dangereux du fait d’un risque de chute du lit élevé, il doit être traité. Il est parfois difficile de le distinguer d’épisodes hallucinatoires confusionnels nocturnes auxquels il est souvent associé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Démence à corps de Lewy corticaux diffus.

  • La maladie des corps de Lewy diffus, surtout décrite par des auteurs japonais, n'a pas encore été rapportée en France. L'observation concerne un homme de 56 ans dont la détérioration commence par une apathie progressive et des troubles mnésiques, et se complète de troubles du langage et de stéréotypies, accompagnés d'un syndrome extra-pyramidal modéré. Le décès survient après 3 ans d'évolution, dans un contexte cachectique. La vérification post-mortem montre des lésions corticales diffuses de type Alzheimer, mais aussi des corps de Lewy, non seulement dans le tronc cérébral, mais aussi dans le cortex frontal, temporal et cingulaire. Les corps de Lewy du cortex ont des aspects immatures, atypiques, qui rendent leur identification difficile.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Troubles cognitifs et syndrome parkinsonien: maladie a corps de Lewy diffus?.

  • Un homme de 68 ans présenta une altération cognitive progressive et un syndrome akinéto-hypertonique avec réponse atypique à la dopathérapie, aboutissant au décès en 18 mois. L'examen neuro-pathologique montra des corps de Lewy typiques dans le locus niger et des corps pâles dans le cortex, non marqués par l'anticorps anti-ubiquitine. Les particularités de cette observation, l'absence de marquage immuno-chimique et surtout la réponse thérapeutique inhabituelle, sont discutées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Démence à corps de Lewy.

  • Démence à corps de lewy. La démence à corps de Lewy est la deuxième des maladies neurodégénératives en cause dans la survenue de troubles neurocognitifs majeurs, en particulier dans la population âgée. Sa présentation est très polymorphe, et le diagnostic reste souvent non fait alors que des implications pratiques dans sa prise en charge existent. Nous passerons en revue les caractéristiques de cette maladie pour qu’elle soit plus facilement évoquée en médecine générale, et nous évoquerons les grands principes de sa prise en charge.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov