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  • La déformation thoracomammaire du syndrome de Poland est une entité malformative difficile à traiter. De nombreuses interventions ont été proposées pour corriger cette situation difficile, cependant dans les formes sévères de déformations thoracomammaires de Poland, aucune technique ne donnait une correction pleinement satisfaisante avant l’arrivée de la technique du lipomodelage. Le but de cet article est de présenter la déformation thoracomammaire du syndrome de Poland, les moyens de corrections dont on dispose et les indications thérapeutiques dans les cas primaires et également dans les cas secondaires. L’anomalie constante du syndrome de Poland est l’agénésie des chefs sternocostaux du muscle pectoralis major. D’autres anomalies musculaires peuvent être associées à cette agénésie. Les anomalies cutanéoglandulaires montrent une peau fine et un pannicule adipeux absent ou fin, avec une hypoplasie plus ou moins prononcée. Les anomalies ostéocartilagineuses peuvent être présentes dans les formes les plus sévères. Le diagnostic du syndrome de Poland est essentiellement clinique avec la manœuvre d’adduction contrariée mettant en évidence l’agénésie du pectoralis major. Le retentissement fonctionnel de cette malformation est faible mais le retentissement psychologique et psychosocial peuvent être majeurs, justifiant la réalisation d’une intervention correctrice précoce. Concernant les moyens thérapeutiques, ceux-ci sont variés et sont décrits dans cet article : reconstruction thoracique osseuse, prothèse thoracique en élastomère de silicone, prothèse mammaire, expansion cutanée, lambeau de latissimus dorsi pédiculé, lambeaux libres, lipomodelage du sein, lambeau pectoro-mammaire. Les principes de chaque technique sont précisés et mis en parallèle avec l’utilisation actuelle dans cette malformation. Concernant les indications, celles-ci ont été complètement modifiées ces dernières années par l’apport du lipomodelage qui a représenté une avancée considérable dans la prise en charge de cette malformation. Dans notre pratique, si une reconstruction autologue par lipomodelage est réalisable, nous choisissons cette première solution. Dans les cas de déformation thoracique importante, une prothèse en élastomère de silicone réalisée par conception assistée par ordinateur (CAO) peut être un apport important, spécialement chez le garçon mince. Dans les cas secondaires, s’il existe une bonne tolérance de la prothèse, il est logique de rester dans le même cadre et de simplement compléter la reconstruction par une à deux séances de transfert graisseux. Par contre, si la prothèse est mal tolérée avec une peau fine et un risque d’exposition, il faut envisager une conversion de la reconstruction prothétique en reconstruction autologue. En conclusion, les déformations thoracomammaires du syndrome de Poland représentent une malformation rare et difficile à corriger et au mieux à traiter par des opérateurs entraînés et expérimentés. Le lipomodelage du sein représente une avancée majeure dans la prise en charge de ces déformations et est à considérer, à notre sens, comme le premier choix thérapeutique, dès que le potentiel graisseux le permet. Dans le cas contraire, on utilisera des techniques combinées ou, chez le garçon très mince, l’utilisation d’un implant en élastomère de silicone conçu par CAO.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

De la cytogénétique à la cytogénomique du dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (dermatofibrosarcoma protuberans) et des tumeurs apparentées

  • Le dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand, ou dermatofibrosarcoma protuberans (DP), est une tumeur dermique rare, de bas grade de malignité et d'évolution généralement lente. Il se caractérise par une prolifération dermohypodermique de cellules fusiformes organisées en structure tourbillonnante et exprimant le CD34. Son traitement préférentiel est chirurgical avec des marges d'exérèse saines d'au moins 3 cm. L'analyse cytogénétique montre la présence de chromosomes surnuméraires en anneau composés de séquences issues des chromosomes 17 et 22 ou plus rarement de translocations t(17,22). Les anneaux ont été observés principalement chez l'adulte alors que des translocations ont été rapportées dans tous les cas pédiatriques. Ces remaniements chromosomiques ont pour conséquence la formation d'un gène de fusion spécifique, COL1A1-PDGFB, détecté aussi bien dans les anneaux que dans les translocations. Le DP représente par conséquent un modèle de tumeur unique pour lequel une même anomalie génique est portée par des anomalies chromosomiques dont la forme est variable selon l'âge du patient. Jusqu'à présent, le le gène de fusion COL1A1-PDGFB demeure le seul gène de fusion identifié dans cette tumeur. Il est également présent dans des tumeurs voisines du DP telles que les fibroblastomes à cellules géantes (FCG), les tumeurs de Bednar (TB), les fibrosarcomes superficiels de l'adulte et le variant de DP à cellules granuleuses, ce qui démontre que ces tumeurs ne sont pas des entités distinctes mais des variants morphologiques du DP. La localisation du point de cassure dans PDGFB est remarquablement constante plaçant l'exon 2 de PDGFB sous le contrôle du promoteur de COLlAl. En revanche, la localisation du point de cassure dans COL1A1 se situe de façon très variable entre les exons 7 et 47 dans la région codant pour l'hélice a du collagène. Aucune corrélation n'a pu être établie entre la localisation du point de cassure dans COL1A1 et l'âge du patient ou des paramètres tant cliniques qu'histologiques. De plus, aucun point de cassure préférentiel n'apparaît plus particulièrement lié à l'une ou à l'autre des formes variantes de DP. Sur le plan diagnostique, le gène de fusion COL1A1-PDGFB est détectable soit par RT-PCR multiplexe avec une combinaison d'amorces sens ciblant divers exons de COL1A1 et une amorce antisens pour l'exon 2 du PDGFB, soit par hybridation in situ en fluorescence (FISH) sur noyaux interphasiques de coupes tissulaires. Le gène de fusion COL1A1-PDGFB n'est pas détecté dans environ 8 % des cas, ce qui suggère l'existence d'une petite proportion de DP présentant des anomalies géniques variantes qui restent à identifier. Le remaniement COL1A1-PDGFB semble avoir pour effet l'activation de la voie de signalisation du récepteur au PDGFB d'une manière autocrine et paracrine. L'imatinib mésylate, inhibiteur des récepteurs à activité tyrosine-kinase, a été récemment utilisé dans des essais cliniques et son efficacité démontrée dans plusieurs cas, ce qui fait de ce traitement pharmacologique une alternative de traitement du DP.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Personnalités du toxicomane.

  • On ne devient pas toxicomane uniquement parce que l'on présente telle ou telle personnalité ou tel ou tel trouble de la personnalité. La toxicomanie nécessite la rencontre d'un sujet, d'une substance et d'un environnement. Aucun de ces facteurs pris individuellement ne permet d'expliquer sa survenue. Une revue d'études récentes peut cependant aider à répondre à la question de la participation de facteurs de personnalité au développement de la dépendance à l'héroïne ou à la cocaïne ou, lorsque celle-ci est installée, à son entretien. Les études d'évaluation catégorielle (DSM et CIM) ont montré qu'il n'y a pas « une » mais des personnalités diagnostiquées chez les sujets dépendants de l'héroïne ou de la cocaïne. Dans ces études, tous les troubles de la personnalité existaient, mais on notait que les troubles de la personnalité du cluster B étaient plus largement représentés que les autres (notamment la personnalité antisociale chez les héroïnomanes). Une forte minorité à une majorité de sujets ne souffraient pas de trouble de la personnalité. Ainsi, la majorité des toxicomanes n'avait pas de personnalité antisociale ou psychopathique. C'est donc souvent à tort que ce diagnostic estévoqué en pratique clinique chez nombre de toxicomanes. L'ensemble des études a échoué à démontrer qu'un trouble de la personnalité fût prédicteur de l'évolution de la toxicomanie. En revanche, des études ont montré que la présence de ces troubles était associée à des indices de sévérité de la toxicomanie à l'admission et à une moins bonne rétention en traitement. La présence d'un trouble de la personnalité n'empêche pas d'obtenir une réponse significative au traitement dont les modalités et particulièrement la durée doivent être adaptées à la sévérité du tableau. Des arguments nombreux laissent penser que la dimension de recherche de sensations représente un facteur de vulnérabilité à l'abus de substance. Mais, lorsque la dépendance était avérée, aucun résultat n'indiquait clairement que la dimension recherche de sensation fût directement impliquée dans l'entretien de la toxicomanie. Cette discontinuité entre la psychopathologie de la vulnérabilité et celle de l'entretien de la dépendance pose la question d'une différence radicale entre les facteurs contribuant au développement de la toxicomanie et ceux contribuant à son entretien. Il n'y aurait pas « une » psychopathologie de la toxicomanie mais des mécanismes psychopathologiques correspondant aux différentes phases de la toxicomanie. Les données actuelles font penser qu'on ne peut pas expliquer la dépendance en termes de personnalité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Indications, efficacité et tolérance des traitements médicamenteux susceptibles d'améliorer la reprise de conscience après un coma traumatique.

  • Objectifs.- Faire une analyse critique de la littérature, en vue d'une conférence de consensus, pour préciser les indications, l'efficacité, les limites et les difficultés de tolérance des médicaments susceptibles d'améliorer la reprise de la conscience après un coma traumatique. Méthode. - Après consultation des bases de données et de la littérature concernée, les auteurs ont sélectionné 32 références constituées : ○ d'une part, de travaux de synthèses qui font le point sur les connaissances actuelles concernant les neurotransmetteurs impliqués dans la vigilance, les mécanismes physiopathologiques des déficiences et la pharmacologie correspondante, ○ d'autre part, d'études cliniques traitant de l'efficacité des grandes catégories d'agents pharmacologiques (dopaminergiques, psychostimulants, antidépresseurs tricycliques et autres) sur les fonctions de vigilance et de conscience altérées par des lésions cérébrales. Résultats. - Les articles de synthèse permettent d'acquérir des certitudes sur le mode d'action et l'efficacité théorique des agents pharmacologiques disponibles. Mais les études cliniques sont moins convaincantes: les indications comme les choix thérapeutiques sont empiriques. Les études rapportent souvent des cas cliniques uniques. Les études randomisées sont rares, souvent hétérogènes quant à l'étiologie initiale de la lésion cérébrale, et les échelles d'évaluation sont variées et peu sensibles. Six études descriptives ont montré un effet positif sur l'éveil de l'amantadine, des amphétamines, du méthylphénidate et de la bromocriptine. Malgré une impression générale réservée du fait des problèmes méthodologiques, certaines évolutions spectaculaires ainsi que des aggravations lors des fenêtres thérapeutiques sont des arguments pour reconnaître l'efficacité du produit administré. Discussion/Conclusion. - On peut penser que les traitements médicamenteux de l'éveil peuvent devenir un complément intéressant voire indispensable de la prise en charge. C'est pourquoi il est urgent de programmer des études multicentriques afin de pouvoir rationaliser les indications et élaborer de véritables protocoles thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les traumatisés crâniens adultes en médecine physique et réadaptation : du coma à l'éveil. Apport des examens neurophysiologiques.

  • Objectif: Analyser la littérature pertinente et donner un avis expérimenté sur la place des potentiels évoqués et de l'électroencéphalographie dans l'évaluation des traumatisés crâniens graves chez l'adulte dans le contexte d'une conférence de consensus. Matériel et méthodes : L'interrogation des bases de données accessibles sur Internet a fourni 342 références dont les résumés ont été lus. Finalement 94 articles ont été analysés en détails, dont 59 sont cités dans le texte pour leur pertinence. Les auteurs expriment aussi leur avis né d'une longue pratique. Résultats : L'électroencéphalogramme (EEG) et les potentiels évoqués (PE) évaluent l'état fonctionnel cérébral. Ils renforcent l'examen clinique. Ce sont des examens non invasifs, faciles à mettre en oeuvre au lit du patient. L'EEG évalue globalement l'état fonctionnel cérébral mais il est très sensible aux drogues sédatives et anesthésiques. Lui seul permet de détecter les manifestations épileptiques infracliniques ou électrocliniques. La présence de la réactivité aux stimulations sensorielles est un élément de pronostic favorable. Les PE sont moins sensibles aux drogues. Il existe plusieurs types de PE de valeur localisatrice différente. Les PE auditifs précoces évaluent le nerf auditif et le tronc cérébral. Normaux, ils n'ont pas de spécificité. Anormaux, ils ont un pronostic vital et fonctionnel défavorable. Les PE somesthésiques et les PE auditifs de latence moyenne évaluent le cortex primaire. Dans les comas traumatiques la présence de la réponse corticale primaire est généralement associée à un pronostic favorable, et son absence à un pronostic défavorable s'il n'y a pas de lésion focale susceptible à elle seule de l'expliquer. Les potentiels cognitifs évaluent les aires associatives et, lorsqu'ils sont présents chez le comateux, témoignent de la mise en jeu de processus cognitifs et ont une valeur prédictive positive d'éveil élevée. L'évaluation électrophysiologique aide aussi à identifier les atypies et les pathologies à la frontière du coma, et à préciser la nature et la localisation des dysfonctionnements dans certains cas difficiles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Aspects pharmaco-cliniques de la méthadone. Revue de la littérature sur son intérêt dans le traitement des toxicomanies.

  • Cet article part des hypothèses de départ de Dole - qui établit les objectifs de la substitution par la méthadone en 1966 - pour essayer de les valider à la lumière des travaux plus récents. Les effets secondaires de la méthadone apparaissent peu nombreux et peu invalidants à long terme. L'utilisation d'une dose capable de saturer les récepteurs aux opiacés semble en outre rendre le patient peu ou pas sensible à une adjonction d'héroïne éventuelle, tandis que la compliance au traitement semble être proportionnelle à la dose jusqu'à un plafond de 120 mg/jour. Toutes les études mettent en évidence une chute drastique de la consommation d'héroïne. En revanche, une modification du profil de toxicomanie semble parfois se manifester vers une augmentation de l'alcoolisme et l'utilisation de la cocaïne. Sur le plan du risque de Sida, les résultats sont moins clairs, montrant une diminution globale de l'usage parentéral en tant que comportement à risque, mais n'assurant apparemment une protection totale qu'en cas d'arrêt complet. La diminution des comportements anti-sociaux apparaît nettement, ce qui est interprété comme une diminution de la pression économique sur le consommateur. A la suite de ces résultats, une assistance à la réinsertion sociale apparaît productive, alors que la littérature sur le sevrage met clairement en évidence l'intérêt de la technique quant à la durée et à la persistance des symptômes de sevrage, mais reste fort évasive sur des résultats à long terme. L'âge moyen (environ 30 ans) et la durée moyenne d'assuétude (environ 10 ans) des sujets consultants amènent à la conclusion que seule une partie marginale de la population totale consulte, c'est-à-dire que ces méthodes ne seront jamais des solutions à un problème de société, mais seulement des thérapies individuelles. Cet article soulève également le problème du climat passionnel entourant ce problème - nuisant forcément à l'objectivité-et de la faiblesse méthodologique rencontrée dans de trop nombreux travaux sur ce sujet.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Devenir médico-social de 59 nouveau-nés de mère toxicomane.

  • Les nouveau-nés de mère toxicomane et leurs familles représentent une population de gestion difficile en période périnatale, et l'évaluation des décisions sociales prises à la sortie de maternité ou de néonatologie est difficile à cause du taux élevé d'enfants perdus de vue. L'objectif de ce travail a donc été de préciser le devenir d'un groupe d'enfants ayant été pris en charge en néonatologie. Matériel et méthodes. L'analyse des données périnatales et du devenir médico-social a porté sur 59 nouveau-nés de mère toxicomane suivis en Néonatologie à L. Mourier et à Neuilly entre 1988 et 1993. Résultats. L'analyse des données périnatales révèle un contexte socio-familial très précaire, une toxicomanie quasi exclusive aux opiacés (avec une forte proportion de polyintoxications), 21% de mères séropositives pour le VIH, 54 % de grossesses non ou mal suivies, 34 % de prématurité et 46 % d'hypotrophie foetale, 80 % des enfants ont présenté un syndrome de sevrage. Le devenir précis est connu pour 95 % des enfants avec un recul de 1 à 7 ans. Globalement, aux dernières nouvelles, 5 % sont décédés avant 1 an, 51 % sont dans leur famille avec ou sans leur mère, 36 % sont pris en charge par une institution et 8 % sont adoptés, sur 41 enfants initialement sortis avec leur mère, 34 % ont du être secondairement placés, les seules séquelles graves invalidantes sont indirectement liées à la toxicomanie : 5 séquelles neurosensorielles et/ou respiratoires de prématurité et 3 enfants VIH + asymptomatiques. Les troubles modérés du développement neuro-psychologique semblent bien essentiellement en rapport avec l'environnement socio-familial. Sur les 51 mères, 6 sont décédées (essentiellement d'overdose), 19 restent gravement toxicomanes, 10 sont sevrées dont 2 VIH + asymptomatiques, et 16 sont perdues de vue. Conclusion. L'analyse de cette série et de la littérature amène à une réflexion sur la prise en charge actuelle qui pourrait certainement être améliorée, essentiellement par un soutien médico-psycho-social pendant et après la grossesse, comportant éventuellement une substitution, qui a fait la preuve de son efficacité pour la diminution des complications périnatales et particulièrement de la prématurité, et pour l'amélioration de l'attachement mère-enfant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Localisation par immunogold du collagène VI, de la laminine et de la fibrilline dans les trabéculums de patients glaucomateux.

  • Objet : Localiser le collagène VI, la laminine et la Fibrilline dans les trabéculums de patients souffrant de glaucome primitif à angle ouvert (GPAO), de glaucome pigmentaire (GP), et de glaucome pseudo-exfoliatif (GPE). Méthodes: Nous avons étudié la localisation de ces molécules dans 2 pièces de trabéculums sains et dans 24 pièces de trabéculectomie de patients souffrant de GPAO (15 cas), de GP (2 cas), et de GPE (7 cas), par une méthode d'immunomicroscopie électronique à l'or colloïdal. Résultats: Un marquage positif pour le collagène VI a été retrouvé sur les fibres de collagène à 64 nm de striation, dans les trabéculums cornéo-scléraux et uvéaux sains et glaucomateux, avec une moindre intensité dans les zones de microfibrilles désorganisées des trabéculums de GPAO, et surtout sur les dépôts de substance pseudo-exfoliative des GPE La laminine a été marquée dans les membranes basales saines et celles des GPE, avec une bien moindre intensité dans les membranes basales anormales des trabéculums de GPAO et des GP Un marquage positif de la fibrilline a été observé dans les zones de microfibrilles désorganisées des trabélums de GPAO et des GP, surtout autour des granules de pigments, autour des fibres à 64 nm de striation de tous nos échantillons, et avec une faible intensité dans les zones de substance microgranulaire des trabéculums cribriformes des GPAO et des GP. Nous n'en avons pas trouvé sur les dépôts de substance pseudo-exfoliative des GPE. Conclusion: L'abondance de collagène VI dans la substance pseudo-exfoliative pourrait résulter d'une anomalie de la fibrillogenèse, observable dans plusieurs tissus, avec augmentation de la sécrétion de collagène VI. Les anomalies ultrastructurales des membranes basales trabéculaires des GPAO et des GP pourraient avoir la même origine que leur faible teneur en laminine, alors que l'abondance de la fibrilline observée dans le réseau de microfibrilles des trabécules cornéo-sclérales des GPAO et des GP pourrait résulter de l'augmentation des contraintes, liées à l'hypertonie oculaire, auxquelles elles sont soumises.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La pathologie bronchopulmonaire des toxicomanes.

  • La toxicomanie est un problème croissant dans les pays industrialisés, ouvrant la porte à de nouvelles pathologies touchant en particulier l'appareil respiratoire. S'il a été montré que l'inhalation régulière de cannabis avait les mêmes conséquences que l'intoxication tabagique, il n'en est pas de même pour d'autres produits déviants. La prise de cocaïne, amphétamine ou crack expose à des atteintes toxiques particulières : plus que les barotraumatismes liés aux modes de prise, des tableaux de détresse respiratoire aiguë ont été décrits. Ils résultent soit d'une atteinte bronchique comme lors d'exacerbations d'asthme ou de broncho-pneumopathies à éosinophiles, soit d'une atteinte alvéolaire : hémorragies intraalvéolaires, oedèmes pulmonaires ou pneumonies organisées. Les complications respiratoires induites par l'usage de produits opiacés, souvent utilisés sous forme injectable, sont liées à l'hypoventilation alvéolaire centrale et/ou à la survenue d'oedèmes pulmonaires lésionnels ou de pneumonies. La physiopathologie de ces atteintes n'est pas parfaitement élucidée. En dehors de ces affections particulières, la pathologie du toxicomane, quel que soit le produit utilisé, est dominée par les complications infectieuses : les pneumonies bactériennes, la tuberculose et l'infection HIV sont beaucoup plus fréquentes dans ce groupe à risque. Enfin l'utilisation répétée par voie intraveineuse de substances variées destinées à un usage oral peut entraîner des complications à type d'HTAP ou de pneumopathies interstitielles toxiques. Au total, la pathologie respiratoire des toxicomanes est diverse et parfois complexe. Les infections constituent de loin la première cause d'atteinte pulmonaire. La consommation occasionnelle ou régulière de produits illicites peut entraîner de façon non exceptionnelle des complications respiratoires graves nécessitant une prise en charge rapide. La connaissance de ces principales complications et des moyens diagnostiques à mettre en oeuvre est indispensable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement de la neuropathie glaucomateuse par le Ramipril (Triatec(R)).

  • Objectif : Le but principal de cette étude est de vérifier l'efficacité d'un vasodilatateur artérioveineux en l'occurrence le Ramipril (inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine) dans la neuropathie glaucomateuse, étant entendu que ce produit empêche la dégradation des bradykinines avec comme conséquence une élévation des taux locaux de monoxyde d'azote , ce dernier étant un puissant vasodilatateur. Par ailleurs, il pourrait jouer un rôle dans la neuro-transmission rétinienne. Matériel et méthodes: Cette étude prospective à porté sur un total de 30 yeux de 22 patients porteurs de glaucome chronique (GC) chez lesquels le Ramipril a été administré par voie buccale à raison de 1,25 mg/jour en association avec le traitement antiglaucomateux déjà suivi, dans le but d'obtenir une amélioration de la fonction visuelle. À côté des examens habituels de surveillance du patient glaucomateux (tension oculaire, acuité visuelle, champ visuel, papille), notre étude a été aussi axée sur la recherche de la tolérance générale à ce produit. Résultats: Trente yeux chez 22 patients ont été évalués. La pression intraoculaire n'a pas sensiblement varié. L'acuité visuelle moyenne après 3 mois de traitement s'est nettement améliorée, elle est passée de 0,53 à 0,74. En périmètrie automatique et au bout du même délai de 3 mois, le déficit moyen (M.D) à baissé de 48 %, la variance de la perte corrigée (CLV) a baissé de 54 %. Aucun effet indésirable n'a été noté, la tension artérielle en particulier n'a pas varié. Conclusion: Le Ramipril est apparu comme un produit ayant un éffet favorable sur la fonction visuelle du glaucomateux sans pour autant modifier la tension artérielle. Le Ramipril doit probablement cet effet à une libération accrue par l'endothélium vasculaire du monoxyde d'azote ou tout au moins à une normalisation des taux locaux de ce produit gazeux. Cela permet de corriger l'autorégulation du flux sanguin oculaire dont l'atteinte est attribuée à un dysfonctionnement endothélial. La pression intraoculaire ne semble pas jouer de rôle dans cette amélioration.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Infarctus cérébraux chez un toxicomane inhalant l'héroïne.

  • Les infarctus cérébraux survenant chez les héroïnomanes sont rares et compliquent habituellement l'intoxication par voie veineuse. Seules quelques observations cliniques et/ou radiologiques ont été rapportées. Les auteurs présentent un cas anatomo-clinique d'infarctus cérébraux chez un toxicomane utilisant l'héroïne exclusivement par voie nasale. Un homme de 31 ans, sans antécédents neurologiques connus, héroïnomane par voie nasale exclusive depuis plusieurs années, fut trouvé mort un matin. La veille il avait présenté des signes d'imprégnation morphinique. L'examen toxicologique montra la présence d'opiacés très abondants dans le sang et les urines. La sérologie VIH était négative. L'autopsie a montré les stigmates de la toxicomanie chronique sans trace d'injection intraveineuse. Des lésions ischémiques intramyocardiques d'âge différent comportant des signes inflammatoires siégeaient dans la paroi antérieure du ventricule gauche. L'examen neuropathologique mit en évidence des lésions ischémiques anciennes, partiellement détergées, bilatérales, dans les territoires de jonction entre ceux de l'artère cérébrale moyenne et de l'artère cérébrale antérieure et ceux de l'artère cérébrale moyenne et de l'artère cérébrale postérieure. Les vaisseaux intracérébraux et les artères cervicales et intracrâniennes de gros calibres étaient normaux, indemnes de vascularite. Cette observation anatomo-clinique montre que des infarctus cérébraux peuvent compliquer l'absorption d'héroïne même par voie nasale et qu'ils peuvent survenir en l'absence de troubles neurologiques manifestes. Le mécanisme étiopathogénique de ces infarctus cérébraux est mal connu , plusieurs hypothèses qui ne s'excluent pas forcément l'une l'autre ont été avancées. Dans de rares cas, l'angiographie a montré une occlusion ou des images compatibles avec une artérite. Dans le cas présent, la topographie jonctionnelle des lésions est évocatrice de lésions de « bas débit » , l'hypotension pourrait être liée à l'intoxication à l'héroïne soit directement, soit par l'intermédiaire des lésions myocardiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Volumineux œdèmes des mains chez des patients toxicomanes intraveineux au long cours

  • La toxicomanie intra-veineuse peut s’accompagner de complications systémiques et locales. L’injection intra-veineuse de drogues induit des thromboses, des complications septiques ou emboliques. Le syndrome des mains bouffies est une complication peu connue d’une toxicomanie intra-veineuse au long cours. Nous rapportons trois cas de patients toxicomanes au long cours souffrant d’un syndrome des mains bouffies. Il s’agissait de deux hommes et une femme (26-37, âge moyen 30,6 ans) toxicomanes au long cours (4-12, durée moyenne 7,3 ans), ayant arrêté l’intoxication par l’héroïne depuis 3 à 5 ans (durée moyenne 4,6 ans) et bénéficiant ou ayant bénéficié d’une substitution par buprénorphine. Les troubles étaient apparus plusieurs années après l’intoxication (1,5-5 ans, 2,3 ans). Typiquement, l’œdème était bilatéral touchant la face dorsale de la main et la racine des doigts, s’étendant vers l’avant-bras. L’œdème touchait les pieds et les jambes chez un patient. L’œdème était élastique, prenant peu le godet et non modifié par la surélévation des membres. L’échographie veineuse des membres était normale. La lymphoscintigraphie pratiquée chez un patient montrait une absence de progression du traceur dans un membre en faveur d’une obstruction des troncs de drainage. Le syndrome des mains bouffies constituerait l’expression ultime de l’occlusion lymphatique. L’obstruction et la destruction progressive des troncs lymphatiques résulteraient du drainage des impuretés présentes dans la drogue lors d’injections en dehors de la veine. La buprénorphine est souvent utilisée par les toxicomanes en injection intra-veineuse. Cependant ce médicament est peu soluble, et c’est le drainage de fragments de l’excipient lors d’injections en dehors des veines qui pourrait expliquer l’obstruction lymphatique. Le syndrome des mains bouffies, pour lequel il n’existe pas de traitement curatif, ne doit pas être confondu avec une infection des espaces profonds de la main qui nécessite incision et drainage. (J Mal Vasc 2004 ,29 : 201-204).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Physiopathologie des leucomalacies périventriculaires.

  • La leucomalacie périventriculaire est définie par des lésions de nécrose et/ou de gliose de la substance blanche, d'origine périnatale, au niveau de l'anneau périventriculaire cérébral. Sa prévalence a tendance à diminuer (3 à 5 %) chez les enfants nés vivants avant 33 semaines d'âge gestationnel alors que la prévalence de l'infirmité motrice d'origine cérébrale, principale séquelle associée aux leucomalacies, ne semble pas diminuer. Les concepts étiopathogéniques ont évolué. Le rôle de l'insuffisance circulatoire cérébrale aiguë est rarement prouvé. L'infection et l'inflammation sont parmi les facteurs de risque les mieux identifiés. La cascade excitotoxique, déclenchée par l'élévation anormale des taux de calcium intracellulaire, semble constituer l'expression finale de la plupart des facteurs étiologiques. Des déficits en facteurs de croissance contemporains de la naissance prématurée jouent probablement un rôle déterminant dans les lésions observées. La survenue des lésions périventriculaires est donc la résultante du jeu complexe d'interrelations entre les facteurs qui viennent d'être rapportés sur un anneau périventriculaire de substance blanche particulièrement sensible à ce stade du développement. De nombreuses pointes positives rolandiques observées sur l'électroencéphalogramme et les hyperéchogénicités périventriculaires hétérogènes précoces à l'échographie transfontanellaire permettent de suspecter des lésions débutantes. Le diagnostic de certitude repose sur la présence de cavitations à l'échographie transfontanellaire ou à l'autopsie mais certaines atteintes modérées n'évoluent pas vers la cavitation et sont mieux diagnostiquées par la résonance magnétique nucléaire. Les leucomalacies périventriculaires sont responsables de la majorité des séquelles motrices de la prématurité. Des troubles spécifiques du développement et des retards mentaux peuvent aussi survenir. Les progrès récents de l'épidémiologie, de la neurobiologie du développement et de l'imagerie offrent des outils et des espoirs pour la prévention des lésions.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Caractéristiques de la clientèle des structures à bas seuil d'accès pour toxicomanes mettant à disposition du matériel d'injection stérile en Suisse.

  • Position du problème : Les objectifs de cette recherche sont d'évaluer la prévention du Sida chez les consommateurs de drogues fréquentant les structures à bas seuil d'accès mettant à disposition du matériel d'injection stérile en Suisse, d'identifier les caractéristiques de ces usagers et de suivre dans des études subséquentes l'évolution des indicateurs de gravité des problèmes liés à la consommation de drogue. Méthodes : Ce travail présente les résultats d'une enquête de type transversal effectuée en 1994. Résultats : L'âge moyen des usagers est de 28 ans, 27 % sont des femmes et 75 % des multiconsommateurs de drogues dures (héroïne et cocaïne). L'héroïne est consommée en moyenne depuis 8 ans, la cocaïne depuis 7 ans. 76 % disposent d 'un logement tandis que seulement 34 % ont un emploi fixe , 45 % suivent un traitement à la méthadone, 9 % ont partagé durant les 6 derniers mois leur matériel d'injection, 24 % utilisent systématiquement des préservatifs lors de relations sexuelles stables, 71 % lors de relations sexuelles avec des partenaires occasionnels. Une analyse de classification, construite à partir d'une analyse de correspondances multiples, fait émerger deux profils de consommateurs. des consommateurs présentant une situation sociale très défavorable ainsi qu 'un niveau de consommation élevé (2 1%) et des consommateurs plus occasionnels disposant d'une meilleure situation sociale dont la majorité suivent un traitement de substitution (79 %). Conclusion : Ces structures à bas seuil d'accès jouent un rôle capital dans la prévention du Sida. Toutefois, les efforts concernant l'amélioration des conditions d'hygiène de l'injection doivent être poursuivis et élargis en Suisse. En parallèle, la prévention de la transmission du VIH par voie sexuelle doit être renforcée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge des femmes enceintes toxicomanes et de leurs enfants

  • Les enfants de mères toxicomanes présentent un risque élevé de pathologies organiques graves: pathologies périnatales (prématurité, retard de croissance intra-utérin, souffrance fœtale alguë, infections) avec leur corllaire de séquelles neurologiques et respiratoires, transmission d'infections materneless en rapport avec la toxicomanie (virus de l'immunodéficience humain, virus de l'hépatite B et C, syphilis). Un grand mombre d'entre eux p résente par alleurs un syndrome de sevrage aux opiacés. Ce syndrome se caractérise par une symptomatologie d'agitation et d'hyperexcitabilité d'autant plus intense et précoce dans la période néonatale que l'intoxication maternelle est plus sévère. Il est souvent suivi d'une phase de postsevrage de plusieurs semaines avec agitation, troubles du sommeil, cris, difficultés de l'alimentation. S'il ne met pas en jeu le pronostic vital, il contribue à rendre ces enfants peu valorisants pour leur mère et perturbe gravement l'établissement des interrelations mère-enfant. En dépit de ces handicaps, il s'avère que l'avenir de ces dépend essentiellement de leur environnement sociofamilial caractérisé par de nombreux facteurs négatifs: taux élevé séparations mère-enfant, violence, délinquance, précarité, logement insalubre, prostitution, dépendance vis-à-vis des drogques, fragilité psychologique des parents, incarcération ou décès du père et/ou de la mère… Une prise en charge médico-psychosociale spécialisée, à début préoce, de la mère et de l'enfant est done indispensable, visant à préserver chaque fois que possible l'éstablissement d'un attachement mère-enfant harmonieux. Vis-à-vis de la mère, il convient de remplacer l'attitude fréquement répressive par une atitutde de soutien et d'accompagnement pendant la grossese, sans faire du sevrage rapide une exigence et de développer les programmers de substitution. Vis-à-vis de l'enfant, la seule notion de toxicomanle maternelle ne doit pas être une indication de placement a priori.

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Indications, efficacité et tolérance des procédures à utiliser en rééducation pour améliorer la reprise de la conscience après un coma traumatique.

  • Objectif. - Identifier au sein de la littérature les procédures mises en oeuvre en rééducation pour favoriser la reprise de conscience après un traumatisme crânien. Préciser par ailleurs au terme d'une analyse critique les indications, l'efficacité et la tolérance de ces procédures. Ce travail s'est inscrit dans le cadre d'une conférence de consensus. Méthode. - Quatre-vingt-dix-sept publications ont été repérées entre 1980 et 2001, à l'aide de mots clés au sein des bases de données suivantes: Medline, Embase, Pascal, Francis. Dix-neuf articles ont été sélectionnés et ont fait l'objet d'une analyse critique au moyen de grilles de lecture thérapeutique conseillées par l'Anaes, Six autres, rapports d'experts, conférences de consensus ou revues de la littérature, ont été examinés mais n'ont pas fait l'objet d'une analyse critique. Résultats-Discussion. - Deux procédures non invasives ont pu être identifiées: la stimulation sensorielle et la régulation sensorielle. Il faut mentionner également l'existence de la fleurostimulation cérébrale profonde, technique neurochirurgicale dont les résultats ne sont pas repris dans ce travail. Une majorité d'auteurs avancent des résultats favorables (16/19). L'analyse critique de ces publications met cependant en évidence d'importantes défaillances méthodologiques. Conclusion. - Les insuffisances méthodologiques l'emportent nettement sur les résultats avancés par la plupart des auteurs. L'apport de la littérature n'est donc actuellement pas déterminant en ce qui concerne l'évaluation de l'indication, de l'efficacité et de la tolérance des procédures de stimulation sensorielle et de régulation sensorielle. La poursuite de la recherche clinique dans différentes voies est indispensable.

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Etude longitudinale prospective des comas en milieu neurologique africain: expérience de Dakar, Sénégal.

  • Peu de données existent sur les caractéristiques du coma en milieu de soins intensifs neurologiques, en zone tropicale. L'objectif de ce travail était de déterminer la morbi-mortalité et la survie du coma dans une unité des soins intensifs neurologiques (USIN) à Dakar. Il s'agissait d'une étude longitudinale prospective de 15 mois incluant des patients admis à l'USIN avec un score de Glasgow inférieur à 9. Un bilan biologique standard était prescrit à chaque patient tandis que la tomodensitométrie cérébrale était demandée en fonction des cas. Les patients étaient évalués quotidiennement et les complications notées. La survie globale des patients était déterminée par la méthode de Kaplan Meier. Parmi les 345 patients admis en USIN, 169 étaient inclus (48,99 %). L'âge moyen des patients était de 58,04 ± 17,55 ans et le sex ratio homme-femme de 0,92. Le délai moyen de consultation était de 47,30 ± 138,34 heures. Les étiologies étaient dominées par la pathologie vasculaire (71 %), les états de mal épileptique (9,47 %), les méningo-encéphalites (8,88 %) et les encéphalopathies métaboliques (8,88 %). La durée moyenne d'hospitalisation était de 8,89 ± 9,53 jours et la mortalité globale pendant ce séjour était de 82,25 %. La survie globale à J90 était de 10,65 %. Les causes de décès étaient représentées par le syndrome septique (28,4 %), la défaillance réna-le (14,79 %), la défaillance cardiovasculaire (13,61 %), l'engagement cérébral (12,43 %) et le syndrome de défaillance multiviscérale (11,24 %). En conclusion, le coma est associé à une grande mortalité dans notre contexte. Le recours précoce aux soins, la prévention en amont à travers la prise en charge des facteurs de risque vasculaire et le traitement adapté des complications infectieuses pourront réduire l'impact des comas.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Carcinome rénal à contingent sarcomatoïde: suivi d'une série de 23 patients

  • Objectif. ― Décrire le suivi et les facteurs pronostiques d'une population de carcinomes rénaux à contingent sarcomatoïde. Patients et méthodes. ― Une étude bi-centrique rétrospective sur 950 patients pris en charge pour une tumeur rénale maligne entre janvier 2002 et décembre 2011 a été effectuée. Les patients avec une tumeur à contingent sarcomatoïde ont été extraits. Les données démographiques, thérapeutiques, anatomopathologiques, de suivi et les facteurs pronostiques ont été analysés. Résultats. ― Vingt-trois patients (2,4%) dont 65% d'hommes ont été inclus avec un âge moyen de 62,8 ans (41 , 82). L'ECOG PS médian était de 1 (0, 3) et l'indice de Karnofsky médian était de 80% (40―100). La taille tumorale médiane était de 100 mm (30, 190). Huit patients (35%) étaient métastatiques au diagnostic. Une prise en charge initiale chirurgicale a été réalisée chez 22 patients (95,7%). À l'examen anatomopathologique, la tumeur primitive était un carcinome à cellules claires dans 19 cas (82,6%). Le stade tumoral TNM était supérieur à 2 dans 81,8% des cas. Le taux de contingent sarcomatoïde médian était de 50% (10, 100). En analyse univariée, l'existence de métastases initiales et l'invasion microvasculaire étaient prédictifs de la survie spécifique. En analyse multivariée, seule l'existence de métastases était prédictive de la survie. Une progression a été observée sur un mode métastatique chez 78% des patients dans un délai médian de 7 mois. La médiane de survie spécifique était de 18 mois. Conclusion. ― Les carcinomes rénaux à contingent sarcomatoïde étaient des tumeurs agressives avec une survie sans progression médiane de 7 mois et une survie spécifique médiane de 18 mois. Les facteurs pronostiques étaient comparables à ceux des carcinomes rénaux à haut risque. Niveau de preuve. ― 5.

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Les six points clés du suivi du patient glaucomateux.

  • Le traitement du glaucome a deux objectifs principaux: préserver la qualité de vision et de vie des patients pour le restant de leur vie d'une part, ralentir la pente naturelle de progression de leur maladie d'autre part, et ce en réduisant leur pression intraoculaire (PIO) à un niveau auquel le risque de détérioration est susceptible d'être réduit le plus possible. Les rythmes de progression du glaucome varient de manière très importante d'un patient à l'autre. Basée sur l'évaluation de la structure et de la fonction, la détection réalisée suffisamment à temps de la progression d'un glaucome, la détermination du rythme de progression des pertes glaucomateuses et de son impact éventuel sur la qualité de vie des patients doit être une priorité au moment où l'on planifie un traitement. Cette procédure est complexe et nécessite un bilan de départ approfondi et surtout fiable. Un examen documenté annuel de la tête du nerf optique et des périmétries fréquentes, en particulier au cours des deux premières années du suivi, permettront de déterminer le rythme de progression des déficits glaucomateux pour chaque patient et d'apprécier le niveau requis d'agressivité du traitement. L'absence de progression des déficits glaucomateux est étroitement liée à la qualité de l'information dispensée au patient et de la communication avec celui-ci, ainsi qu'à la tolérance des médications, garants d'une bonne adhérence et observance au traitement. D'autres facteurs de risque que la PIO devront être recherchés et traités autant que se peut toutes les fois que l'on constatera une aggravation des déficits glaucomateux en dépit d'une bonne compliance et d'un contrôle satisfaisant de la PIO. Le suivi moderne du patient glaucomateux peut se résumer en six points clés. Les limites de cette approche seront brièvement discutées.

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Abord ventral transcervicomanubrial du rachis thoracique supérieur : note technique à propos de six cas

  • La cervicotomie antérolatérale offre un espace de travail limité au niveau du rachis thoracique supérieur. Nous rapportons notre expérience de l’abord ventral par cervicomanubriotomie (CM) pour décompression médullaire par résection somatique avec reconstruction et ostéosynthèse des lésions rachidiennes depuis la jonction cervicothoracique à la quatrième vertèbre thoracique (T4). Six patients âgés de 24 à 75 ans ont été traités par le même opérateur (LN) par CM de 2002 à 2007 pour compression médullaire thoracique supérieure (un mal de Pott, trois métastases, une fracture traumatique, un hémangioépithéliome invasif), avec amélioration clinique chez cinq patients. Dans tous les cas, les patients ont subi une décompression neurale par voie antérieure avec reconstruction par autogreffe iliaque (deux cas) ou par méthylmétacrylate (quatre cas) et ostéosynthèse. Une décompression stabilisation postérieure complémentaire a été réalisée dans deux cas. La technique d’exposition consiste en une cervicotomie antérolatérale présternocléidomastoïdienne rétro-trachéo-œsophagienne par voie gauche, associée à une section des muscles sous-hyoïdiens au ras de leur insertion à l’orifice supérieur du thorax suive d’une manubriotomie puis d’une dissection du médiastin antérosupérieur, ouverture du fascia thyropéricardique, du thymus, dissection contrôle du tronc veineux brachiocéphalique et refoulement du canal thoracique, contrôle de la face crâniale de l’aorte thoracique horizontale pour une exposition de la face ventrale de la cinquième vertèbre cervicale à T4 entre la carotide commune gauche latéralement, l’œsophage médialement et l’aorte thoracique caudalement. Cette technique est une alternative aux techniques plus agressives de sternotomie totale, sans ou avec résection claviculaire.

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