Cirrhose biliaire [ Publications ]

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  • L'hépatite auto-immune (HAI) et la cirrhose biliaire primitive (CBP) sont deux affections hépatiques distinctes. Cependant, les critères diagnostiques de ces deux pathologies peuvent être présents chez un même patient. Le but de cette étude est de rapporter les caractères cliniques, biologiques et histologiques des patients ayant un syndrome de chevauchement et la réponse de ces patients au traitement. Patients et méthodes. - II s'agit d'une étude rétrospective portant sur les patients présentant un syndrome de chevauchement HAI-CBP, défini par la présence d'au moins 2 critères majeurs de chacune de ces affections, diagnostiqué entre janvier 1998 et décembre 2001. Ces patients avaient eu un traitement par acide ursodésoxycholique (AUDC), ou par prednisone et azathioprine, ou par une association de ces 3 produits. La réponse au traitement a été appréciée par des critères cliniques et biologiques. Résultats. - Cinq patients répondaient aux critères diagnostiques du syndrome de chevauchement. Ces patients étaient tous de sexe féminin. L'âge moyen était de 38 ans (extrêmes: 19 à 65 ans). Trois patientes ont été traitées par AUDC, parmi lesquelles, une seule a répondu favorablement. Deux patientes ont été traitées par azathioprine et prednisone mais on n'a obtenu de rémission chez aucune d'entre elles. Le traitement par l'association AUDC, azathioprine et prednisone a entraîné une rémission chez deux patientes, et a été inefficace chez une autre patiente. Conclusion. - Le traitement optimal de patients ayant un syndrome de chevauchement HAI-CBP n'est pas encore codifiée. L'AUDC et le traitement immunosuppresseur prescrits isolément ont été inefficaces. L'association de ces produits mérite d'être évaluée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cirrhose biliaire primitive et grossesse

  • La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique cholestatique, longtemps asymptomatique, qui atteint les petits canaux biliaires interlobulaires et septaux. L’étiologie de la CBP est inconnue mais est probablement influencée par une association de prédispositions génétiques et de facteurs environnementaux. Une infertilité est souvent associée lorsque la CBP est au stade cirrhose, mais une grossesse est possible en l’absence de cirrhose ou en cas de cirrhose compensée. Une telle grossesse doit faire l’objet d’un suivi rapproché, avec surveillance régulière maternelle et fœtale, dans le cadre d’une concertation pluridisciplinaire associant l’obstétricien et l’hépatologue. Le traitement médical de la CBP repose sur l’utilisation de l’acide ursodésoxycholique (AUDC). En l’absence de cirrhose, chez une patiente traitée par l’AUDC, la grossesse se déroule habituellement de manière normale avec un accouchement possible par voie basse, sans modifier le cours de la maladie. En cas de cirrhose, le traitement par l’AUDC doit être maintenu, l’existence de varices œsogastriques doit être évaluée avant la grossesse ou à son tout début, et les grosses varices doivent être proposées à la ligature endoscopique. De plus, un traitement bêtabloquant peut aussi être envisagé. La césarienne prophylactique peut être nécessaire s’il existe des varices œsogastriques importantes, non traitées et/ou ayant déjà saigné, afin d’éviter tout effort expulsif pouvant entraîner une (nouvelle) hémorragie variqueuse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome RACAND associé à une cirrhose biliaire primitive

  • L’acronyme RACAND désigne l’association phénomène de Raynaud (R), anticorps anticentromères (ACA) et nécrose digitale (ND) sans sclérodactylie. Son association à une cirrhose biliaire primitive (CBP) n’a jamais été rapportée et conduit à discuter sa nosologie. Une patiente de 57 ans, avec un antécédent de phénomène de R, présentait plusieurs épisodes de nécroses digitales et des orteils. L’examen ne trouvait pas de sclérodactylie ni de télangiectasies. Les ACA étaient très élevés et il n’y avait pas d’atteinte pulmonaire ni œsophagienne. La biopsie hépatique, pratiquée en raison d’une cholestase anictérique, affirmait l’existence d’une CBP. Le traitement par iloprost, anti-agrégant plaquettaire et inhibiteur calcique, ne permettait pas d’éviter l’amputation de plusieurs orteils. Les ACA semblent agir par toxicité directe sur la cellule endothéliale vasculaire entraînant une vasculopathie localisée ou diffuse. L’association à une CBP est un élément en faveur d’une auto-immunité croisée entre cellules endothéliales vasculaire et ductulaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Syndrome de chevauchement hépatite auto-immune-cirrhose biliaire primitive. Analyse clinique et thérapeutique de 5 observations.

  • L'hépatite auto-immune et la cirrhose biliaire primitive sont deux affections différentes du foie. Le but de cette étude est de rapporter les caractères cliniques, biologiques et histologiques des patients ayant un syndrome de chevauchement et la réponse de ces patients au traitement. Il s'agit d'une élude rétrospective s'intéressant aux patients présentant un syndrome de chevauchement diagnostiqué entre janvier 1998 et décembre 2001. Cinq patients répondaient aux critères diagnostiques du syndrome de chevauchement. Le traitement optimal de patients ayant un syndrome de chevauchement hépatite auto-immune - cirrhose biliaire primitive n'est pas encore codifié. L'AUDC et les immunosuppresseurs prescrits isolement ont été inefficaces. L'association de ces produits mérite d'être évoluée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeur pseudo-papillaire pancréatique révélée par la rupture de varices oeso-gastriques secondaire à une cirrhose biliaire par une compression cholédocienne.

  • Les tumeurs pseudo-papillaires du pancréas sont des tumeurs rares, survenant particulièrement chez la femme jeune. Nous rapportons une observation exceptionnelle par son mode de présentation : une rupture de varices oeso-gastriques développées dans le cadre d'une cirrhose biliaire secondaire à la compression biliaire prolongée par la masse pancréatique. Après une exploration biologique et radiologique, une exérèse chirurgicale était réalisée. L'examen anatomopathologique et immunohistochimique confirmait le diagnostic de tumeur pseudo-papillaire. Un an après l'intervention, la malade était asymptomatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association hépatite chronique virale C et cirrhose biliaire primitive. À propos de deux observations

  • L’infection virale C est associée à des manifestations auto-immunes diverses. Nous rapportons deux cas d’association d’une cirrhose biliaire primitive et d’une hépatite virale C de génotype 1b. Ces deux patientes avaient, en plus d’une cytolyse, une cholestase anictérique avec des anticorps antimitochondries à 1/200 de type M2. La biopsie hépatique objectivait une hépatite chronique dans un cas et des signes évocateurs d’une cirrhose biliaire primitive dans l’autre. Une patiente était traitée par une bithérapie pégylée et l’autre uniquement par l’acide ursodésoxycholique en raison d’une anémie hémolytique auto-immune associée. À travers ces deux observations, nous soulignons la rareté de cette association ainsi que ses difficultés diagnostiques et thérapeutiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anomalies vasculaires gastriques, CREST syndrome et cirrhose biliaire primitive: efficacité de l'association éthinyloestradiol-noréthistérone.

  • Nous rapportons le cas d'une malade âgée de 70 ans ayant une cirrhose biliaire primitive, un CREST syndrome et des anomalies vasculaires gastriques. Ces anomalies correspondaient à un syndrome d'ectasie vasculaire antrale, d'aspect melon pastèque. Elles ont été responsables de la survenue d'une anémie ferriprive sévère et récidivante, traitée avec succès par une hormonothérapie comportant 50 μg d'éthinylœstradiol et 1 mg de noréthistérone.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association sarcoïdose et cirrhose biliaire primitive: à propos d'un nouveau cas.

  • La sarcoïdose est une maladie systémique d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par la présence de lésions granulomateuses, non caséeuses, au niveau des organes atteints. La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une hépatopathie cholestatique auto-immune chronique, caractérisée par une destruction des canalicules biliaires et la présence d'anticorps antimitchondries type M2. L'association sarcoïdose et CBP est rare. Nous rapportons un nouveau cas de cette association avec revue de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les anticorps antinucléaires de la cirrhose biliaire primitive.

  • Dans le but de déterminer la fréquence des différents types de facteurs antinucléaire, anticorps antinucléaire associés à la cirrhose biliaire primitive et leurs corrélations cliniques, nous les avons recherchés chez 89 malades atteints de cirrhose biliaire primitive et porteurs d'anticorps anti-mitochondries.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cirrhose biliaire primitive associée a un épanchement péricardique.

  • Les auteurs rapportent un cas de cirrhose biliaire primitive associée à un épanchement péricardique modéré, avec la présence d'anticorps antiphospholipides sériques. L'évolution de cet épanchement péricardique est favorable, sans récidive sous traitement par Colchicine et acide ursodésoxycholine.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov