Choree [ Publications ]

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  • Ce travail a pour objectif de préciser la prévalence hospitalière de cette maladie et de dégager ses particularités cliniques et évolutives dans notre pays. Population. - Nous rapportons une étude rétrospective de 15 cas de chorée de Sydenham, colligés entre 1987 et 1997. Résultats. - Nos malades, représentant 5,6 pour 1000 enfants hospitalisés, se répartissaient en cinq garçons et dix filles et étaient âgés en moyenne de 10,5 ans. Deux parmi eux avaient des antécédents de rhumatisme articulaire aigu et cinq autres ont eu une angine dans le mois précédant. Le début était brutal chez cinq malades et insidieux chez les autres. Les mouvements choréiques, localisés à un hémicorps dans trois cas et généralisés mais asymétriques dans les 12 autres, étaient de grande amplitude chez 14 malades. Les troubles psychiques étaient notés dans neuf cas et l'hypotonie musculaire dans six cas. Une cardite rhumatismale était retrouvée dans trois cas. Aucun malade n'avait de syndrome inflammatoire franc et les antistreptolysines étaient augmentées six fois sur 12. Tous les malades ont eu un traitement symptomatique par halopéridol, cinq ont reçu de la prednisone, Il ont eu une antibiothérapie initiale et 13 une prophylaxie secondaire des infections streptococciques par benzathine pénicilline. L'évolution initiale a été caractérisée par la disparition, chez tous les malades, des mouvements anormaux dans un délai moyen de trois mois. Trois malades ont eu une récidive et deux d'entre eux gardent, avec des reculs respectifs de trois et 3,5 ans, une athétose et des séquelles psychiques à type de complexe d'infériorité, de tendance à l'isolement et de troubles de l'attention avec échec scolaire. Conclusion. - La chorée de Sydenham s'observe encore dans notre pays. Les formes malignes ne sont plus observées mais deux malades sur 15 ont eu un passage vers la chronicité et gardent des séquelles. Aucune corrélation n'est trouvée entre l'évolution et la prescription ou non d'une prophylaxie secondaire des infections streptococciques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémichorée et infarctus striatal.

  • Deux cas cliniques d'hémichorée secondaire à un infarctus striatal sont rapportés et les 28 cas recensés dans la littérature revus. Pour que de tels mouvements anormaux surviennent il faut que la lésion crée un déséquilibre au sein des fonctions striatales aux dépens des neurones gaba et enképhalinergiques de la matrice striatale qui se projettent préférentiellement sur le pallidum externe.L'atteinte des neurones striataux appartenant à la voie indirecte du circuit striato-pallido-thalamo-cortical a comme effet d'entraîner une désinhibition thalamique et corticale des structures neuronales normalement inhibées lors d'un mouvement donné, laissant alors apparaître des mouvements parasites involontaires de type choréique. La rareté de ce syndrome est due à la répartition des groupes de neurones enképhalinergiques qui ne représentent qu'un tiers du striatum sensori-moteur, au type de vascularisation qui provoque des lésions striatales souvent plus importantes, touchant en proportion égale les neurones des voies directes et indirectes, ou le pallidum, ou encore le bras antérieur de la capsule interne, empêchant ainsi l'expression des signes à l'étage cortical. Ces mouvements sont souvent transitoires grâce à la compensation du déficit de la voie indirecte du circuit principal par les circuits accessoires strio-nigro-strié, cortico-strionigro-thalamo-cortical et cortico-luysien. Compte tenu des hypothèses émises et au vu des observations rapportées, l'origine thalamique pure de mouvements choréiques est remise en cause.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chorée aiguë post-streptococcique : une étrange réaction après chirurgie d’une insuffisance mitrale rhumatismale

  • Nous rapportons le cas d’une patiente de 12 ans, d’origine congolaise, qui a présenté une chorée aiguë dans les suites opératoires d’une valvuloplastie mitrale pour insuffisance mitrale rhumatismale post-streptococcique. L’enfant s’était présentée avec une chorée profuse, asymétrique, associée à une agitation, sans signes neurologiques ou viscéraux. Le bilan biologique trouvait un syndrome inflammatoire isolé. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale était normale. Le diagnostic de chorée aiguë post-streptococcique ou chorée de Sydenham a été posé, compte tenu de la négativité des explorations radiologiques, inflammatoires et de l’anamnèse. Sous une corticothérapie à fortes doses, l’évolution a été favorable, avec une disparition quasi complète de la chorée et des troubles du comportement en un mois. La chorée de Sydenham est une complication non rare du rhumatisme articulaire aigu (RAA), qui survient habituellement dans les semaines qui suivent une pharyngite à streptocoque β-hémolytique. La physiopathologie est mal connue. Notre observation souligne le fait qu’elle peut également survenir en postopératoire et qu’il s’agit d’un diagnostic d’exclusion des autres causes de chorée chez l’enfant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hypothèse de travail pour la recherche pharmacologique dans l'approche GABAergique de la chorée de Huntington.

  • Les données récentes sur les particularités des systèmes GABAergique et glycinergique et sur l'éventuel rôle excitotoxique des récepteurs glutamatergiques au sein du système nerveux central sont considérées dans le but d'élargir l'approche pathophysiologique (GABAergique) de la chorée de Huntington. Il apparai←t que l'utilisation de dérivés GABAergiques, agissant préférentiellement dans le striatum, devrait s'avérer efficace dans le traitement des mouvements choréiformes. Les dyskinésies orofaciales et le syndrome akinéto-rigide pourraient être corrigés par l'utilisation de dérivés à activité glycinergique centrale, tandis que la prévention du processus neurodégénératif pourrait se réaliser par les dérivés GABAergiques agissant préférentiellement au niveau du striatum ou par des antagonistes glutamatergiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Utilisation des sondes polymorphes A.D.N. dans l'étude des familles françaises de chorée de Huntington.

  • Il est possible actuellement de faire le diagnostic présymptomatique de chorée de Huntington. les sondes moléculaires utilisés sont de plus en plus informatives, mais il faut disposer d'un échantillon familial étendu allant si possible jusqu'aux grands parents, même non atteints. Les sondes disponibles sont de plus en plus proches du locus HD, encore inconnu, ce qui réduit le pourcentage de recombinaison entre le marqueur et le gène. On peut espèrer que, dans un proche avenir, le clonage et le séquençage du gène HD, ainsi que la détection de la mutation responsable, permettra une détection accrue des génotypes hétérozygotes. Notre travail consiste actuellement à recueillir l'ADN du plus grand nombre possibles de familles chorétiques française.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Efficacité de la clozapine (Léponex) au cours de la chorée de Huntington: à propos d'un cas clinique.

  • La clozapine, antipsychotique atypique, semble efficace sur les symptômes psychotiques liés à la chorée de Huntington. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 70 ans, hospitalisée dans le service de Psychiatrie pour un délire paranoïde et des hallucinations, survenant au décours d'une chorée de Huntington, et traitée par clozapine. La clozapine est efficace sur les symptômes psychiatriques et les mouvements choréiques qui diminuent d'intensité. Une surveillance complémentaire par mesure des taux plasmatiques de clozapine a été également mise en oeuvre. La posologie journalière de clozapine administrée, inférieure à celle préconisée en cas de schizophrénie, est néanmoins suffisante.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chorée-acanthocytose: une nouvelle famille.

  • La choréo-acanthocytose est une cause rare de chorée, d'origine génétique, dont le gène vient d'être identifié sur le chromosome 9 en 9q21. Nous rapportons l'observation de deux soeurs atteintes de cette maladie. Elles présentaient un tableau clinique évocateur s'exprimant initialement de manière différente, avec pour l'une une épilepsie au premier plan, et des mouvements anormaux prédominant pour l'autre. Le diagnostic fut confirmé par la présence d'acanthocytes dans le sang et par l'élimination des autres causes de neuro-acanthocytose. Un traitement symptomatique a permis une amélioration des mouvements anormaux. Cette observation montre l'intérêt de rechercher systématiquement la présence d'acanthocytes devant un tableau de chorée atypique, puisque cette maladie est de meilleur pronostic que les autres causes de chorée et qu'une surveillance spécifique permet de traiter plus précocement ses principales complications.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémichorée par infarctus striatal chez un jeune diabétique de type 1.

  • Nous rapportons l'observation d'un patient diabétique de type 1, âgé de 26 ans, qui a présenté brutalement des mouvements choréiques de l'hémicorps droit. Le scanner X et l'imagerie par résonance magnétique cérébrales ont mis en évidence un infarctus de la tête du noyau caudé et de la partie antérieure du putamen. La présence de microangiopathie diabétique touchant la rétine, le rein et les nerfs périphériques suggère une atteinte similaire des artères lenticulo-striées. Le plus fréquemment, l'hémichorée et l'hémiballisme s'observent chez les patients âgés présentant un diabète de type 2 et sont secondaires à un syndrome d'hyperglycémie non cétosique. En revanche, l'accident vasculaire striatal au cours d'un diabète de type 1 chez un patient jeune est rarement décrit.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémichorée, hémiballisme révélateurs d'une hyperglycémie sans cétose.

  • L'hyperglycémie sans cétose est un désordre métabolique pouvant entraîner divers types de mouvements anormaux. Nous rapportons le cas d'une patiente de 74 ans hospitalisée en raison de l'apparition de mouvements choréo-balliques de l'hémicorps gauche. Le bilan biologique révéla une hyperglycémie sans cétose. Il existait une lésion striatale droite apparaissant hyperdense au scanner X. En résonance magnétique, cette lésion se limitait au putamen et apparaissait spontanément hyperintense en séquence pondérée en T1. Il existait un léger hypersignal du putamen et de la tête du noyau caudé droits en séquence pondérée en T2. La correction de l'hyperglycémie entraîna la disparition complète des mouvements choréo-balliques. La physiopathologie de ce syndrome clinico-radiologique est brièvement discutée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chorée, lupus et antiphospholipides

  • Des mouvements choréiques peuvent survenir chez des patients lupiques avec une fréquence allant de 1 à 3 % chez l’adulte et jusqu’à 9 % dans les lupus pédiatriques. La chorée est souvent inaugurale et s’associe à une biologie antiphospholipides dans la grande majorité des cas. Un traitement par antiagrégants plaquettaires et hydroxychloroquine suffit le plus souvent pour obtenir une résolution en quelques semaines. Les patients ayant présenté une chorée ont un risque important de développer au cours du suivi des manifestations thrombotiques (essentiellement artérielles). Ils ont également un sur-risque de morbidité obstétricale et de valvulopathie. La prescription d’antiagrégants plaquettaires et une prise en charge adaptée, en particulier au cours des grossesses, permettent probablement de limiter ce risque.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sclérose latérale amyotrophique familiale associée à une chorée de Huntington avec élévation du taux d'aspartate dans le liquide céphalo-rachidien.

  • Dans un cas associant une sclérose latérale amyotrophique familiale et une chorée de Huntington, le taux d'aspartate était élevé dans le liquide céphalo-rachidien. Diverses données cliniques, pathologiques et expérimentales suggèrent que ces taux affections neurodégénératives pourraient être liées à un mécanisme d'excitotoxicité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Epilepsie révélant une chorée-acanthocytose: à propos d’un cas.

  • La chorée-acanthocytose (ChAc) est une affection autosomique récessive très rare causée par des mutations dans le gène VSP13A sur le chromosome 9q21. Elle est caractérisée par des signes neurologiques, des manifestations psychiatriques et une atteinte multisystémique comportant une myopathie, une neuropathie axonale et la présence de globules rouges spiculées ou acanthocytes. Rarement, l’épilepsie peut être le symptôme initial chez ces patients, ce qui peut considérablement retarder le diagnostic. Nous décrivons le cas d’un patient atteint de cette pathologie qui a présenté des crises épileptiques plusieurs années avant l’apparition des manifestations typiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Que reste-t-il de la chorée fibrillaire de Morvan?

  • Le concept de chorée fibrillaire de Morvan a suivi un destin étrange. La description initiale d'une affection létale a été suivie par la publication de cas très divers sous l'étiquette de chorée fibrillaire de Morvan, dans la littérature française exclusivement. Par la suite aucun cas semblable ne fut rapporté. Ceci s'explique en partie par l'apparition d'une nomenclature réservant le terme de fibrillation à un potentiel d'action spontané d'une fibre musculaire dénervée, décelable uniquement en électromyographie. Parallèlement furent individualisés sous des dénominations diverses des syndromes d'activité musculaire continue, encore dits neuromyotonies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémiballisme. Hémichorée. Infarctus striatal.

  • L'hémiballisme traduit dans de rares cas l'atteinte d'autres structures que le corps de Luys. Un cas est rapporté où l'hémiballisme révéla un infarctus du territoire des artères lenticulo-striées. Le scanner X et l'IRM montrèrent une lésion du noyau caudé et du putamen. Il est suggéré que l'hémiballisme a résulté de la disparition de l'activité régulatrice du noyau caudé sur le pallidum.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chorée révélant une polyglobulie primitive

  • Les manifestations neurologiques centrales sont fréquentes et classiques au cours de la polyglobulie primitive. La chorée est exceptionnellement révélatrice de la maladie. Un homme, âgé de 78 ans, présentait des mouvements brusques anarchiques correspondant à des mouvements choréiques. Le taux d’hémoglobine était à 20 g/dL et l’hématocrite à 62,3 %. Le volume globulaire total était à 200 % de la valeur théorique et la mutation

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas d'ataxie progressive dans une famille de chorée de Huntington.

  • Un cas de syndrome ataxique, pyramidal et démentiel associé à une rétinite pigmentaire est apparu dans une famille de chorée de Huntington (36 patients sur 7 générations). L'affection a débuté à l'âge de 15 ans. L'ataxie s'est améliorée temporairement avec l'isoniazide et la patiente est décédée à l'âge de 26 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La chorée-acanthocytose.

  • La présence d'une acanthocytose et d'une augmentation des créatine-kinases a permis d'affirmer le diagnostic de chorée-acanthocytose chez un patient présentant un syndrome choréique respectant la face, une aréflexie sans amyotrophie, une épilepsie et de discrets troubles du comportement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un foyer de chorée de Huntington au Pérou.

  • Depuis 1970, 91 patients atteints de chorée de Huntington ont été diagnostiqués au Pérou. Les origines de cette maladie ne sont pas entièrement connues mais les patients semblent être des métis.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Huit arbres généalogiques de chorée de Huntington à Cañete (Pérou).

  • Etude familiale dans la chorée de Huntington réalisée au Pérou (lieu de description du premier cas clinique et foyer important de la maladie).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov