Chordome [ Publications ]

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  • Objectif: Analyse prospective du contrôle local, de la survie et des complications thérapeutiques de 67 patients atteints d'un chordome ou d'un chondrosarcome de la base du crâne et du rachis cervical et traités par une irradiation fractionnée associant des photons et des protons. Patients et méthodes: Entre décembre 1995 et janvier 2000, 67 patients d'un âge médian de 52,3 ans (14-85) ont été traités en utilisant les protons de 201 MeV issus du synchrocyclotron du centre de protonthérapie d'Orsay. Quarante-neuf avaient un chordome et 17 un chondrosarcome. Les photons ont délivré deux tiers de la dose et les protons un tiers. La dose médiane délivrée dans le volume tumoral macroscopique était de 67 GyECo. Résultats: Avec une durée moyenne de surveillance de 32 mois (4-71), les taux de contrôle à 3 ans des chordomes et des chondrosarcomes étaient respectivement de 70,8 % et de 85,2 % et les taux de survie globale à 4 ans de 87,7 % et de 75 %. Quatorze tumeurs (21,5 %) ont rechuté localement (8 dans le volume tumoral macroscopique, 4 dans le volume anatomoclinique et 2 dans un site non déterminé). En analyse unifactorielle, un âge du patient inférieur ou égal à 52,3 ans (p = 0,002), un diamètre tumoral maximal inférieur à 44,7 mm (p = 0,02) et un volume tumoral macroscopique inférieur à 28,4 mL (0,02), au début de la radiothérapie, étaient des facteurs pronostiques du contrôle local. En analyse multifactorielle, seul l'âge était un facteur pronostique indépendant du contrôle local. Seulement 5 cas de complications de grade 3 ou 4 (7,7 %) ont été observés. Conclusion: Dans les chordomes et les chondrosarcomes de la base du crâne, l'association de photons et de protons permet un bon contrôle local au prix d'une toxicité minime. Ces résultats doivent être confirmés avec une durée de surveillance plus longue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chordome du sacrum: une étude rétrospective de onze cas traités chirurgicalement.

  • Le chordome est une tumeur maligne développée à partir des reliquats de la notochorde foetale et localisée dans 50 p. 100 des cas au sacrum. Cette tumeur bien définie sur le plan anatomo-clinique reste actuellement un défi thérapeutique. Cette étude rétrospective a pour but d'évaluer les résultats et d'analyser les échecs du traitement chirurgical de onze cas de chordome du sacrum. Entre 1973 et 1998, six femmes et cinq hommes âgés de 36 à 77 ans (âge moyen : 59 ans) ont été traités dans notre service pour un chordome du sacrum. Le traitement initial était exclusivement chirurgical : deux curetages endotumoraux, huit sacrectomies partielles et une sacrectomie totale. L'exérèse tumorale était marginale ou intra-lésionnelle dans neuf cas et radicale dans deux cas. Nous avons observé une ou plusieurs récidives locales chez neuf patients. Pour deux d'entre eux, ces récidives sont apparues 8 ans après une sacrectomie en bloc passant en zones saines. Leur traitement a consisté en exérèses itératives et/ou radiothérapie (40 à 70 Grays). Trois patients ont développé des métastases de localisation respectivement pulmonaire, hépatique et osseuse. Cinq patients sont décédés de l'évolution tumorale du chordome et deux patients de maladies intercurrentes. La survie globale à 5 ans de cette série est de 64 p. 100, mais seulement 18 p. 100 des patients ont survécu 10 ans. La survie sans maladie est de 18 p. 100 à 5 ans et chute à 0 p. 100 à 10 ans. Les points qui semblent importants sur le plan thérapeutique au terme de cette révision et de la revue de littérature sont : le retentissement limité du sacrifice radiculaire lié à la sacrectomie, le risque de récidive lié à l'extension dans les muscles (fessiers en particulier) et l'intérêt de la radiothérapie associée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge thérapeutique des chordomes crânio-cervicaux.

  • Les chordomes sont de rares tumeurs dérivées de la notochorde développées à proximité du squelette axial. Dans l'aire cervico-faciale, la localisation sphéno-occipitale est plus fréquente que l'atteinte du rachis cervical ou de l'espace parapharyngé. Ces tumeurs sont souvent découvertes devant des symptomes progressifs, longtemps négligés: obstruction nasale, ronflement, rhinolalie fermée, dyspnée ou dysphagie en cas de développement antérieur, otite séreuse, douleur ou tuméfaction cervicale, voire atteinte d'une paire crânienne en cas de développement vers le foramen jugulaire (trou déchiré postérieur) ou le foramen magnum (trou occipital). L'environnement anatomique de la base du crâne, l'importance de l'extension tumorale au moment du diagnostic et la malignité locale grèvent le pronostic de cette affection. L'essentiel du traitement demeure à ce jour l'exérèse chirurgicale de ces tumeurs au développement essentiellement extradural. Dans la majeure partie des cas la présence de reliquats tumoraux après chirurgie impose un traitement complémentaire par irradiation externe. Malheureusement, les doses délivrées par cobaltothérapie sont limitées par la radiosensibilité des éléments nerveux de voisinage. A propos d'une série de 9 cas traités à l'Hôpital Lariboisière de 1984 à 1994, les auteurs évaluent le pronostic, et rediscutent les modalités thérapeutiques de ce type de tumeur. Les nouvelles techniques physiques, en particulier la protonthérapie, semblent en mesure de permettre un meilleur contrôle local et pourraient transformer le pronostic de cette affection.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'IRM: un examen indispensable dans la prise en charge des chordomes sacro-coccygiens.

  • Les chordomes sont des tumeurs osseuses rares, intéressant avant tout la région sacro-coccygienne et le clivus. Bien qu'il existe une séméiologie radiologique évocatrice (tumeur ostéolytique, lobulée, calcifiée...), le diagnostic de certitude repose sur l'analyse histologique. Chez cinq patients, nous avons étudié l'aspect en tomodensitométrie (TDM) et en imagerie par résonance magnétique (IRM) de chordomes sacrés et/ou coccygiens. Nous avons relevé les signes cliniques, la topographie et les extensions tumorales, les caractéristiques radiologiques de chaque tumeur. La TDM montre une tumeur à point de départ médian, ostéolytique, fréquemment calcifiée, de densité intermédiaire, respectant les os iliaques. Beaucoup mieux que la TDM, l'IRM met en évidence une structure tumorale lobulée dans tous les cas, facilitant ainsi le diagnostic positif de chordome. Mais surtout, l'IRM est l'examen de choix pour étudier les extensions tumorales, révélant un envahissement fréquent des muscles adjacents et du cul-de-sac dural. Elle permet également de montrer que la tumeur respecte le plus souvent la paroi rectale. Ces éléments ont une importance capitale dans la prise en charge des patients, l'exérèse complète devant être, si elle est possible, l'objectif thérapeutique. En plus de son intérêt dans le diagnostic positif, l'IRM apparaît donc comme un examen indispensable dans le bilan pré-thérapeutique des chordomes sacro-coccygiens.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le chordome: une masse médiastinale atypique. A propos d'un cas.

  • Le chordome est une tumeur rare développée aux dépens de résidus de la notochorde. Il se localise de façon préférentielle aux régions sacro-coccygienne et sphéno-occipitale. La localisation au rachis dorsal est la moins fréquente. Nous rapportons un cas de chordome dorsal an niveau de la cinquième vertèbre dorsale (D5) à développement médiastinal, chez une femme de 70 ans. Le diagnostic est histologique. Il repose sur l'association d'une architecture lobulée, la présence de cellules physaliphores et l'existence d'une substance intercelullaire mucoïde. L'immunohistochimie est d'un grand secours dans les cas moins typiques montrant un marquage positif à l'aide d'anticorps anti-cytokératine, anti-vimentine et anti-protéine S 100. L'évolution de ces tumeurs est fatale et seule une exérèse complète à un stade précoce permet d'en améliorer le pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Extension cutanée d'un chordome.

  • Introduction. Les chordomes sont des tumeurs osseuses extradurales rares, qui dérivent des résidus de la notochorde, une structure embryonnaire formant l'axe originel de la colonne vertébrale. Ils représentent 0,1 p. 100 de toutes les tumeurs intracrâniennes. Le chordome est un cancer à malignité locale, avec une tendance à l'envahissement des tissus environnants. La localisation cutanée est exceptionnelle. Observation. Chez un homme âgé de 56 ans, apparaissait une lésion nodulaire végétante du sillon nasogénien gauche de la taille d'une noisette. Cette lésion survenait quelques mois après une intervention chirurgicale pour une récidive fronto-glabellaire d'un chordome qui s'était manifesté 6 ans auparavant à la base du crâne. Discussion. Nous rapportons ce cas en raison de la rareté des localisations cutanées et des conditions particulières de survenue de cette localisation faciale. Celle-ci pourrait être due à un ensemencement tumoral per opératoire lors des interventions chirurgicales antérieures.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chordome dédifférencié de la base du crâne. A propos d'un cas.

  • Le chordome dédifférencié est une entité rare, représentant moins de 1 % de tous les chordomes. Cette tumeur se définit par la présence de plages sarcomateuses avec ou sans foyers de chordome typique. Son pronostic péjoratif justifie sa distinction par rapport aux autres tumeurs de la base du crâne. Nous rapportons une observation de chordome dédifférencié de la base du crâne survenant chez un garçon de 11 ans et récidivant l'année suivante. L'étude histologique objectivait des foyers franchement sarcomateux associés à des plages de chordome typique. L'immunohistochimie montrait une expression des cellules tumorales aux marqueurs épithéliaux (cytokératine et antigène épithélial membranaire), à la vimentine et à la protéine S-100, confirmant ainsi le diagnostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chordoma cutis, un tableau clinique rare d’une tumeur inhabituelle : le chordome.

  • La localisation à la peau d’un chordome est inhabituelle et ce type de présentation clinique fait généralement suite un envahissement local du tégument voire à une métastase, ces dernières pouvant être tardives et poser un problème de diagnostic différentiel lorsque les antécédents du patient ne sont pas connus. La présentation clinique, la morphologie, le profil immuno-histochimique et les principaux diagnostics différentiels des chordomes au niveau de la peau et des tissus-mous sont ici présentés au travers d’un cas anatomoclinique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le chordome sacrococcygien. A propos d'un cas--revue de la littérature.

  • Les différents caractères de cette affection sont rappelés à travers une revue de la littérature. L'accent est mis sur l'apport de la tomodensitométrie qui précise l'extension tumorale, guide la thérapeutique, essentiellement chirurgicale, et permet la surveillance de l'évolution et la détection des récidives et des métastases. La fréquence de ces dernières est en hausse et ceci semble en rapport avec une meilleure détection et peut être une survie plus longue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas rare de chordome chondroïde du rachis cervical.

  • Le chordome du rachis mobile est une tumeur rare. Le chordome presenté est remarquable par son développement essentiel dans les parties molles rachidiennes, par sa quasi absence de rehaussement après injection de produit de contraste et par son type histologique exceptionnel dans cette localisation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les chordomes

  • Le chordome est une tumeur osseuse rare, prédominant aux deux extrémités de la colonne vertébrale, développée à partir de reliquats notochordaux. Nous proposons dans cette mise au point une synthèse des caractéristiques des chordomes et une revue de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov