Chondrosarcome [ Publications ]

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  • Le chondrosarcome (CS) est une tumeur osseuse primitive maligne à différenciation cartilagineuse. Le seul traitement est la résection chirurgicale carcinologique car les traitements adjuvants habituels sont inefficaces. Cette localisation entraîne des difficultés techniques spécifiques pour l’exérèse et la reconstruction. L’objectif de cette étude est d’évaluer les résultats carcinologiques et fonctionnels de l’amputation inter-ilio-abdominale et de la chirurgie conservatrice. Nous avons étudié rétrospectivement 59 cas de CS du bassin pris en charge dans notre service entre 1968 et 2003. Les données démographiques, anatomopathologiques, chirurgicales et la survie ont été étudiées. La survie a été estimée avec l’estimateur de Kaplan-Meier et la méthode des incidences cumulées. Une analyse multivariée a été utilisée pour identifier un ensemble de variables indépendamment pronostiques. Il y avait 33 hommes et 26 femmes, de 48 ans d’âge moyen. La durée moyenne de suivi était de 94 mois. Onze patients avaient un CS de grade 1, 36 de grade 2, cinq de grade 3 et sept dédifférenciés. Onze patients ont eu une désarticulation inter-ilio-abdominale, 48 ont eu une chirurgie conservatrice. Des marges saines ont été obtenues chez 46 patients (78 %). Dix-huit patients (31 %) ont eu une récidive locale et 12 (20 %) ont eu des métastases. Au dernier recul, 30 patients (51 %) étaient vivants sans signe de récidive. Vingt-trois patients (39 %) sont décédés de la maladie. L’analyse multivariée a montré que des marges envahies sont associées à une augmentation du taux de récidive locale. Un grade tumoral élevé est corrélé avec l’apparition de métastases. Ces deux facteurs ainsi que l’atteinte du cotyle sont corrélés avec une diminution de la survie. La fonction était meilleure chez les patients traités par chirurgie conservatrice et parmi eux ceux dont la zone périacétabulaire était indemne. Notre étude confirme que la qualité des marges de résection est le facteur pronostique majeur tant pour le contrôle local que pour la survie. La récidive locale est un facteur pronostique péjoratif pour la survie et est corrélée à la qualité des marges de résection. La localisation périacétabulaire du CS (zone 2) apparaît comme un facteur de mauvais pronostic oncologique car l’obtention de marges saines dans cette localisation est particulièrement difficile. L’amputation inter-ilio-abdominale n’a pas fait la preuve de sa supériorité concernant la qualité des marges de résection ou la survie par rapport à la résection. Mais la résection garantit un meilleur résultat fonctionnel. Les CS de la ceinture pelvienne restent de plus mauvais pronostic que les CS périphériques car le facteur pronostic essentiel est la qualité des marges de résection. Cette localisation, et en particulier la zone périacétabulaire, pose des problèmes techniques difficiles lorsqu’une chirurgie conservatrice est envisagée. Les différentes techniques d’imagerie doivent aider à apprécier au mieux l’extirpabilité de la tumeur. Il ne faut se résoudre à l’amputation inter-ilio-abdominale que chez des patients non métastatiques et dont la tumeur ne semble pas pouvoir être enlevée avec la garantie de marges saines ou pour lesquels les conditions locales ne permettent pas d’espérer une reconstruction de bonne qualité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Irradiation par association de photons et de protons des chordomes et des chondrosarcomes de la base du crâne et du rachis cervical

  • Objectif: Analyse prospective du contrôle local, de la survie et des complications thérapeutiques de 67 patients atteints d'un chordome ou d'un chondrosarcome de la base du crâne et du rachis cervical et traités par une irradiation fractionnée associant des photons et des protons. Patients et méthodes: Entre décembre 1995 et janvier 2000, 67 patients d'un âge médian de 52,3 ans (14-85) ont été traités en utilisant les protons de 201 MeV issus du synchrocyclotron du centre de protonthérapie d'Orsay. Quarante-neuf avaient un chordome et 17 un chondrosarcome. Les photons ont délivré deux tiers de la dose et les protons un tiers. La dose médiane délivrée dans le volume tumoral macroscopique était de 67 GyECo. Résultats: Avec une durée moyenne de surveillance de 32 mois (4-71), les taux de contrôle à 3 ans des chordomes et des chondrosarcomes étaient respectivement de 70,8 % et de 85,2 % et les taux de survie globale à 4 ans de 87,7 % et de 75 %. Quatorze tumeurs (21,5 %) ont rechuté localement (8 dans le volume tumoral macroscopique, 4 dans le volume anatomoclinique et 2 dans un site non déterminé). En analyse unifactorielle, un âge du patient inférieur ou égal à 52,3 ans (p = 0,002), un diamètre tumoral maximal inférieur à 44,7 mm (p = 0,02) et un volume tumoral macroscopique inférieur à 28,4 mL (0,02), au début de la radiothérapie, étaient des facteurs pronostiques du contrôle local. En analyse multifactorielle, seul l'âge était un facteur pronostique indépendant du contrôle local. Seulement 5 cas de complications de grade 3 ou 4 (7,7 %) ont été observés. Conclusion: Dans les chordomes et les chondrosarcomes de la base du crâne, l'association de photons et de protons permet un bon contrôle local au prix d'une toxicité minime. Ces résultats doivent être confirmés avec une durée de surveillance plus longue.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chondrosarcomes dédifférenciés. Etude de treize cas cliniques et revue de la littérature.

  • Les auteurs rapportent une série de treize cas de chondrosarcomes dédifférenciés (onze dédifférenciés d'emblée et deux secondairement) suivis à l'hôpital Cochin entre 1977 et 1992. Ces tumeurs représentent 10 p. 100 des chondrosarcomes et sont caractérisées par leur histologie et leur pronostic sombre. Les caractères cliniques diffèrent peu de ceux des chondrosarcomes habituels hormis la plus grande fréquence des fractures pathologiques (2/13). Les radiographies peuvent montrer un aspect typique de chondrosarcome, mais les images d'ostéolyse et d'envahissement des parties molles d'étendue anormale sont plus caractéristiques et doivent attirer l'attention. L'histologie correspond à la définition de Dahlin et Beabout associant une composante chondroïde de bas grade et une composante anaplasique de haut grade (cinq fois un ostéosarcome, cinq fois un fibrosarcome, deux histiocytofibromes malins, et un rhabdomyosarcome). Pour les onze chondrosarcomes dédifférenciés d'emblée: deux ont eu une désarticulation, une fois une résection large, six fois une résection marginale. Deux fois la résection a été contaminée. Les deux dédifférenciés secondairement ont nécessité une désarticulation. Les patients ayant eu un traitement radical ou une exérèse large n'ont pas développé de récidive locale. Tous ont développé des métastases pulmonaires conduisant au décès, hormis un patient dont le recul n'est que de trois mois. La survie moyenne est de neuf mois avec des extrêmes de un et trente-six mois. Devant ce pronostic extrêmement sombre, nous proposons de traiter ces tumeurs comme les ostéosarcomes, avec une chimiothérapie encadrant la chirurgie qui doit être large ou radicale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique nasopharyngé

  • Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique est une tumeur des tissus mous dont la morphologie évoque le cartilage embryonnaire. C'est une entité rare mais distincte sur le plan clinique, histologique, immunohistochimique, cytogénétique et évolutif. D'exceptionnels cas ont été décrits dans la littérature au niveau de la tête et du cou. Nous rapportons deux observations de chondrosarcome myxoïde extrasquelettique de localisation inhabituelle: l'un chez un homme de 67 ans se développant à partir de la cavité nasale gauche et l'autre chez une femme de 71 ans se développant à partir du sinus sphénoïdal droit. Dans les deux cas, les prélèvements biopsiques mettaient en évidence des cordons de petites cellules rondes régulières anastomosées au sein d'un matériel myxoïde, coloré par le Bleu Alcian avant et après digestion par la hyaluronidase. L'examen immunohistochimique montrait une expression de la protéine S100 et de la vimentine dans les deux tumeurs et de l'EMA dans une, permettant d'éliminer les principaux diagnostics différentiels que sont les autres tumeurs à stroma myxoïde (myxome, liposarcorne myxoïde et histiocytome fibreux malin myxoïde). L'absence d'expression de KL1 a permis d'éliminer le diagnostic de chordome. Les deux patients ont bénéficié d'un traitement conservateur par radiothérapie externe avec une régression tumorale chez un des deux patients.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chondrosarcome du cricoïde.

  • Objectif : Le chondrosarcome laryngé est une tumeur inhabituelle localisée le plus souvent au niveau du cricoïde. Ce travail a pour but de définir la technique chirurgicale la plus adaptée à l'extension tumorale et au grade histologique. Patients et méthodes : Trois hommes et une femme ont été pris en charge pour chondrosarcome du cricoïde entre 1990 et 2003 dans le service d'ORL du CHU de Tours (France). Il s'agissait de 3 chondrosarcomes de grade I et de 1 chondrosarcome de grade Il. Le traitement a consisté en une exérèse par thyrotomie (2 cas), une laryngectomie totale (1 cas) et une désobstruction au laser (1 cas). Résultats : Le patient opéré par laryngectomie totale est en rémission complète à 5 ans. Pour les 2 patients opérés par thyrotomie, 1 est en rémission à 3 ans, 1 a récidivé à 4 ans et a été réopéré. Il est décédée 5 ans après d'une autre affection avec un recul total de 9 ans. Le patient traité par désobstruction au laser était stable à 12 mois. Conclusion : Le scanner et le grade histologique permettent de faire le choix de la technique chirurgicale. La chirurgie partielle est indiquée, en cas de chondrosarcome de petite taille ou de bas grade. Dans les formes très étendues ou agressives (grade III), la laryngectomie totale doit être proposée. En cas de refus, la désobstruction au laser peut permettre une stabilisation clinique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Difficultés diagnostiques du chondrosarcome des maxillaires. A propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Le chondrosarcome est une tumeur mésenchymateuse maligne caractérisée par une production de tissu cartilagineux par les cellules tumorales et par l'absence de production de tissu osseux. Sa localisation maxillaire est rare, de pronostic sévère, et les symptômes sont communs à ceux des autres tumeurs des maxillaires, Les signes d'appel, peu spécifiques et peu bruyants, entraînent donc fréquemment un retard de diagnostic et donc de prise en charge, ceci représentant un facteur pronostique péjoratif. Le délai moyen entre l'apparition des premières manifestations et le diagnostic est de six à douze mois. Comme toujours en pathologie tumorale, le diagnostic formel ne peut être apporté que par l'examen anatomopathologique, qui reste difficile. Les chondrosarcomes des articulations temporo-mandibulaires, de la cloison nasale, des sinus de la face et de la base du crâne sont exclus de ce travail. En l'illustrant d'une observation particulièrement démonstrative en ce qui concerne la difficulté diagnostique, et grâce à une revue de littérature, les auteurs insisteront sur les pièges diagnostiques cliniques, radiologiques et histologiques de cette pathologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chondrosarcome mésenchymateux de la mandibule.

  • Introduction. Le chondrosarcome mésenchymateux constitue une forme rare de chondrosarcome. La localisation mandibulaire n'a été que rarement décrite. Observation. Nous rapportons le cas d'un jeune patient de 23 ans, ayant consulté pour une volumineuse tumeur mandibulaire droite. Le bilan radiologique était fortement en faveur de la malignité. Le geste chirurgical a consisté en une hémimandibulectomie associée à une pelvectomie. L'étude histologique de la pièce opératoire a retrouvé des zones chondrosarcomateuses associées à des foyers de petites cellules rondes indifférenciées, permettant de poser le diagnostic de chondrosarcome mésenchymateux. Discussion. Le chondrosarcome mésenchymateux est une tumeur osseuse rare, qui atteint généralement le fémur, le bassin, les côtes et les os de la face. Cette tumeur se définit histologiquement par la présence de deux contingents cellulaires, l'un chondrosarcomateux bien différencié et l'autre fait de petites cellules rondes indifférenciées, avec une vascularisation riche, pouvant faire discuter le diagnostic différentiel d'hémangiopéricytome. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical, et leur pronostic est très mauvais avec un risque élevé de récidives locales et de métastases.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le chondrosarcome de la main. Discussion diagnostique et thérapeutique (à propos de trois cas)

  • Le chondrosarcome de la main est très rare. Nous rapportons trois observations qui nous ont permis de faire une revue de cette pathologie. Il s'agissait de deux hommes et une femme, âgés respectivement de 72 ans, 38 ans et 63 ans. La localisation était phalangienne dans deux cas et métacarpienne dans un cas. Elle était centrale dans deux cas et périphérique dans un cas. Les radiographies étaient caractérisées par la prédominance d'un aspect lytique avec présence de fines calcifications. La confirmation histologique a était faite après biopsie dans deux cas, et après amputation de doigts pour des lésions étendues dans un cas. Le traitement a consisté à une amputation de doigts dans deux cas. Dans un cas de localisation métacarpienne, la résection large de deux rayons a était suivie de récidive après dix mois, ayant nécessité l'amputation de toute la main. Nous pensons comme d'autres auteurs que le chondrosarcome de la main est dû à la très rare dégénérescence des chondromes. Le traitement conservateur est délicat à concevoir vu l'étroitesse des espaces de la main ne permettant pas des résections larges.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le chondrosarcome mésenchymateux extra-squelettique. A propos d'une observation et revue de la littérature.

  • Les auteurs rapportent un nouveau cas de chondrosarcome mésenchymateux survenu chez une jeune femme de 25 ans qui présentait une tuméfaction antéro-interne du tiers moyen de la jambe gauche évoluant depuis deux ans. L'examen tomodensitométrique du membre inférieur gauche montrait une tumeur des parties molles limitée au muscle jumeau interne, mesurant 7,5 x 5 cm et centrée d'une plage de calcification. L'examen histologique confirmait le diagnostic en montrant une prolifération tumorale mésenchymateuse maligne à double composante: l'une cartilagineuse bien différenciée et l'autre totalement indifférenciée. L'évolution postopératoire a été marquée par la récidive tumorale au niveau du creux poplité avec métastase pulmonaire sous forme d'un nodule tumoral parenchymateux unique. Une amputation de membre inf rieur gauche ainsi qu'une métastasectomie furent réalisés. Mais au dernier examen, la patiente présentait des nodules de perméation au niveau du cuir chevelu.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chondrosarcome de la base du crâne. A propos d'une localisation sphéno-temporale et revue de la littérature.

  • Les auteurs rapportent un cas de chondrosarcome myxoïde de la base du crâne développé à partir de la suture sphéno-temporale droite en détaillant les caractéristiques neuroradiologiques et histologiques de cette tumeur. Le suivi clinique et radiologique ne montrent pas de récidive 26 mois après la chirurgie d'exérèse tumorale élargie. La revue de la littérature relève 180 chondrosarcomes de la base du crâne (CBC) survenant en règle chez des sujets jeunes. Ces tumeurs naissent des synchondroses de la base. Le scanner et l'IRM sont complémentaires dans l'analyse anatomique des CBC mais seule l'immunohistochimie peut les distinguer des chordomes chondroides. Le pronostic est corrélé au grade histologique et à la qualité de l'exérèse tumorale , la prédominance des tumeurs de faible grade et les progrès thérapeutiques expliquent le faible taux de récidive et de métastase des CBC en comparaison aux localisations extra-crâniennes des chondrosarcomes.

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Chondrosarcome myxoïde extra-osseux: à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Le chondrosarcome primitif des tissus mous est beaucoup plus rare que son homonyme intra-osseux, le type myxoïde est une entité distincte sur le plan clinique, histologique, immuno-histo-chimique, cytogénétique et évolutif. Le but de cette étude est d’évaluer les caractéristiques de cette tumeur et de mettre en évidence sa difficulté diagnostique et thérapeutique. Cette étude rapporte un cas de chondrosarcome myxoïde extra-osseux atteignant les parties molles, il s'agit d'une femme âgée de 28 ans ayant une localisation au niveau de la face antéro-externe du tiers moyen de la cuisse gauche, la patiente a été explorée par une IRM. L'examen histologique a confirmé le diagnostic et la patiente a bénéficié d'une résection large complétée par une chimiothérapie adjuvante, et le suivi n'a déploré aucune récidive ni métastase. Le diagnostic des chondrosarcomes primitifs extra osseux est particulièrement histologique et leur traitement repose sur la résection chirurgicale large suivie d'une chimiothérapie adjuvante.

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Chondrosarcome de la cloison nasale.

  • Introduction. La cloison nasale est rarement le siège d'un chondrosarcome. Une cinquantaine de cas est rapportée dans la littérature. Observation. Une patiente de 70 ans sans antécédents pathologiques particuliers, présentait depuis six mois une tumeur médio-faciale qui s'étendait vers les fosses nasales. La TDM objectivait une volumineuse tumeur soufflant la cloison nasale, avec une lyse osseuse des étages antérieurs et moyens de la base du crâne et une extension endocrânienne. La biopsie concluait à un chondrosarcome. Le bilan d'extension révélait des métastases pulmonaires. L'évolution a été fatale au bout d'un an. Discussion. Les sites préférentiels du chondrosarcome sont les os longs et le pelvis. Sa localisation au niveau de la cloison nasale est extrêmement rare. Le diagnostic est anatomopathologique. Le chondrosarcome se distingue par son agressivité locorégionale, son évolution métastatique et par son pronostic défavorable. Le traitement chirurgical est réservé aux formes opérables, la radiothérapie et la chimiothérapie ne constituant qu'un traitement palliatif.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas rare de tumeur parapharyngée: chondrosarcome myxoïde.

  • Le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique (CME) est une tumeur maligne rare des tissus mous ayant une agressivité locale et un haut potentiel métastatique, c'est une entité particulière sur le plan anatomoclinique, immunophénotypique, cytogénétique et ultrastructural. Il est souvent associé à la translocation t(9,22)(q22,q12). Sa localisation au niveau de l'espace parapharyngé est extrêmement rare. Notre objectif est de discuter les difficultés du diagnostic anatomopathologique du CME et de préciser ses caractéristiques immuno-histochimiques, cytogénétiques et évolutives. Nous en rapportons l'observation d'une femme âgée de 67 ans qui présentait une dysphagie évoluant depuis cinq mois. L'examen ORL avait démontré une masse de la paroi postérieure et latérale gauche du pharynx. Une exérèse chirurgicale de la lésion a été effectuée. L'étude anatomopathologique avait conclu à un chondrosarcome myxoïde de l'espace parapharyngé. La malade est actuellement en cours de radiothérapie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chondrosarcome mésenchymateux sphéno-orbitaire - À propos d’un cas

  • Le chondrosarcome mésenchymateux sphéno-orbitaire est une tumeur extrêmement rare à haute malignité. Seuls 18 cas ont été rapportés à ce jour. Nous rapportons le cas d’un chondrosarcome mésenchymateux sphéno-orbitaire chez une patiente âgée de 36 ans ayant présenté une exophtalmie gauche avec une tuméfaction temporale gauche évoluant depuis 4 mois. La tomodensitométrie de l’orbite et l’IRM encéphalique montraient un processus sphéno-orbitaire avec une extension vers la fosse temporale. Ce processus était alimenté essentiellement par l’artère maxillaire interne à l’artériographie cérébrale. Un abord chirurgical par voie fronto-temporo-zygomatique gauche avec une dépose du rebord orbitaire latéral après embolisation sélective de la tumeur permit une exérèse subtotale de la tumeur. L’examen histologique conclut à un chondrosarcome mésenchymateux. L’évolution fut favorable avec une réduction spectaculaire de l’exophtalmie gauche.

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Les chondrosarcomes sur maladie d'Ollier. À propos de deux cas et revue de la littérature

  • La maladie d'Ollier est une affection rare caractérisée par une dysplasie osseuse d'origine constitutionnelle dont l'évolution vers la dégénérescence néoplasique est connue. Les cas rapportés ne dépassent pas la centaine en 30 ans. Le diagnostic de chondrosarcome dans ces cas est délicat. Il s'agit d'une tumeur de bas grade de malignité à évolution lente, dont le traitement relève avant tout de la chirurgie, seule capable d'assurer la rémission. En cas de rechute, radiothérapie et chimiothérapie ont été testées mais leur efficacité s'est avérée très réduite. Le pronostic, qui dépend du siège de la lésion, de sa taille, du nombre de foyers et du contrôle local, est relativement favorable mais une récidive survient dans 25 à 50 % des cas. Nous rapportons deux cas cliniques et discuterons des données de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Chondromes et chondrosarcomes de bas grade du larynx. A propos d'un cas.

  • But de l'étude : A partir d'un cas de chondrome du cartilage cricoïde, les auteurs soulignent la difficulté d'établir un diagnostic précis entre chondrome et chondrosarcome de bas grade de malignité du larynx. Matériel et méthodes : Les auteurs rapportent un cas de chondrome du cartilage cricoïde chez une femme de 48 ans, révélé par une dyspnée inspiratoire. A partir d'une revue de la littérature, ils reprennent les dernières données concernant ces tumeurs cartilagineuses laryngées. Résultats : La patiente a pu être traitée par chirurgie conservatrice. A 18 mois aucune récidive n'est décelée. Conclusion : Ces tumeurs rares dans leur localisation ORL ont des caractéristiques histologiques très proches. Pour de nombreux auteurs, seule l'évolution de ces lésions permet de les distinguer. Le traitement est chirurgical et permet de conserver la fonction phonatoire dans la grande majorité des cas.

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Métastases cardiaques d'un chondrosarcome. A propos d'un cas.

  • Le chondrosarcome est une tumeur maligne primitive de l'os. Il est exceptionnel qu'il métastase dans le coeur. Nous rapportons une observation d'un chondrosarcome avec métastase cardiaque intra-cavitaire gauche découverte à la suite d'une auscultation cardiaque anormale. A notre connaissance, seuls 21 cas ont été décrits dans la littérature. Une atteinte de l'oreillette droite est l'événement le plus fréquent. Le risque majeur de ces tumeurs est leur pouvoir emboligène: embolies pulmonaires pour le coeur droit, embolies systémiques pour le coeur gauche. L'échographie cardiaque permet de faire le diagnostic précisant le siège et l'extension tumorale. Le scanner permet un bilan local lésionnel. L'évolution est fatale, même si la chirurgie a pu augmenter la durée de vie de patients avec métastases cardiaques isolées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le chondrosarcome naso-sinusien: à propos de deux cas et revue de la littérature.

  • Le chondrosarcome est une tumeur maligne très destructrice d'origine cartilagineuse, osseuse et mesnchymateuse. La localisation au niveau de la tête et cou est rare et le siège naso sinusien est encore plus rare. Nous rapportons deux observations de chondrosarcome du sinus maxillaire droit et sphéno ethmoïdale. Le but de notre travail est de montrer à travers ces deux cas cliniques, l'intérêt de la tomodensitométrie et de la résonance magnétique dans la présemption diagnostique en corrélation avec la clinique et l'endoscopie,de discuter le choix de la voix et la technique d'abord chirurgical et la surveillance post opératoire. A travers ces deux observations nous soulignerons les difficultés que pose cette tumeur à l'anatomopathologiste pour différencier entre chondrome et chondrosarcome.

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Chondrosarcome de la fosse infra-temporale avec extension intra-crânienne. Revue de la littérature et discussion à propos d'un cas.

  • La localisation à la fosse infra-temporale (FIT) d'un chondrosarcome est rare. Cette observation en rapporte un cas avec extension tumorale à la fosse cérébrale moyenne (FCM) sans envahissement méningo-encéphalique. L'exérèse chirurgicale première a été complétée par une radiothérapie post-opératoire. Le décès est survenu 7 ans après le diagnostic d'une autre cause, sans récidive tumorale. Ce cas clinique, avec l'étude bibliographique réalisée, préciseront les différentes connaissances sur les chondrosarcomes céphaliques atteignant la FIT en 1999.

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Chondrosarcomes dédifférenciés: revue iconographique radio-pathologique.

  • Les chondrosarcomes dédifférenciés sont des tumeurs hautement malignes résultant de l'apparition au niveau d'un chondrosarcome classiquement de bas grade d'une composante sarcomateuse non cartilagineuse de haut grade. Cette composante dédifférenciée, pouvant se manifester comme un ostéosarcome ou un fibrosarcome, détermine le pronostic d'un sujet atteint. Son identification est ainsi un élément clé de la prise en charge. Le diagnostic de chondrosarcome dédifférencié doit être évoqué en cas de tumeur présentant un « dimorphisme tumoral » associant une tumeur cartilagineuse et une lésion lytique agressive envahissant les parties molles adjacentes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov