Cholangiocarcinome [ Publications ]

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  • Le cholangiocarcinome intra-hépatique est une tumeur rare, développée à partir des cellules épithéliales des canaux biliaires intra-hépatiques, sur un foie et des voies biliaires sains ou bien sur des voies biliaires pathologiques (syndrome de Caroli ou cholangite sclérosante primitive). Son pronostic est le plus mauvais des tumeurs situés dans le foie. Contrairement au carcinome hépatocellulaire, aucun facteur prédisposant ni aucune population à risque n'ont pu être mis en évidence, en dehors de malades présentant une lithiase intra-hépatique hépatique dans les pays de l'Asie de l'est. Les signes cliniques traduisent plutôt un syndrome de masse tumorale, ce qui rend compte du stade tardif du diagnostic. C'est le scanner qui apporte le plus de renseignements, mais le moyen diagnostique le plus souvent utilisé est la biopsie protégée sous contrôle échographique. Seul un traitement chirurgical « agressif » a permis d'obtenir des survies un peu prolongées, et alors la résection hépatique doit être large, avec des limites de résection saines. Lorsqu'il est jugé resécable (tumeur localisée au foie, sans métastase hépatique, ganglionnaire ou extra-hépatique), une embolisation préalable peut être utile et si un ictère existe un drainage préalable des voies biliaires du foie qui va rester peut être nécessaire. Les traitements complémentaires, qu'il s'agisse de chimiothérapie ou de radiothérapie externe, pré- ou post-opératoire n'ont à ce jour pas fait la preuve de leur efficacité. Le cholangiocarcinome complique la cholangiste sclérosante primitive dans 10 à 15 % des cas. Il est alors très difficile à diagnostiquer. Un cholangiocarcinome peut aussi se développer sur un syndrome de Caroli. Dans ce cas, il est le plus souvent confirmé sur l'examen histologique définitif, après intervention chirurgicale motivée par la maladie de Caroli ou l'une de ses complications.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cholangiocarcinomes de la voie biliaire principale proximale.

  • But de l'étude: Le but de cette étude rétrospective était de rapporter une série de 12 cancers de la voie biliaire principale proximale traités par résection à visée curative. Patients et méthode: Entre 1980 et 1998, 12 patients sur 33 ont eu une résection chirurgicale à visée curative d'un cancer de la voie biliaire principale proximale. Un drainage biliaire préopératoire a été réalisé chez six patients. Parmi ces 12 patients, un seul a eu une résection isolée de la voie biliaire principale. La résection a été étendue au foie chez 11 patients et a comporté une résection du segment 1 chez neuf d'entre eux, une hépatectomie gauche chez sept patients, une hépatectomie droite chez trois patients et une segmentectomie IV chez un patient. Un traitement complémentaire associant une curiethérapie au fil d'Iridium à une radiothérapie externe a été réalisé chez trois patients et deux autres patients ont eu une radiothérapie externe seule ou associée à une chimiothérapie. Résultats: Le taux de mortalité à deux mois a été nul. Cinq patients ont eu des suites simples. Le taux de survie actuarielle à un, deux, trois, et cinq ans a été respectivement de 81, 57, 28 et 28 %. Une survie prolongée de 88 et 114 mois a pu être obtenue. Conclusion: Les cholangiocarcinomes du hile sont de mauvais pronostic. Le traitement chirurgical à visée curative nécessite le plus souvent de larges résections hépatiques. L'IRM est devenue l'examen le plus efficace pour poser les indications opératoires et choisir la meilleure stratégie. Des survies à long terme peuvent être obtenues grâce à un traitement curatif. L'intérêt d'un traitement complémentaire mériterait d'être étudié par des études contrôlées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge et pronostic du cholangiocarcinome intrahépatique en France.

  • Introduction. - Le cholangiocarcinome intrahépatique est une tumeur rare de mauvais pronostic nécessitant une prise en charge multidisciplinaire. Le but de cette étude était d'évaluer la prise en charge et le pronostic du cholangiocarcinome intrahépatique dans neuf départements français couverts par un registre des tumeurs. Malades et méthodes. - De 1997 à 1998, 1100 cas-incidents de cancers primitifs du foie ont été recensés dans neuf départements dont 68 étaient des cholangiocarcinomes intrahépatiques. Le recueil des caractéristiques clinicopathologiques et des traitements a permis une analyse descriptive et un calcul de la survie à cinq ans. Résultats. - Dans la majorité des cas (85%), le cholangiocarcinome intrahépatique se révélait par des symptômes. Deux tiers des diagnostics étaient affirmés par l'histologie. Le foie restant était sain dans 72 % des cas (présence d'une cirrhose dans 12% des cas). La lésion mesurait en moyenne 6 cm de diamètre au moment du diagnostic. Des métastases étaient présentes une fois sur quatre. Un acte chirurgical, une chimiothérapie et une radiothérapie étaient respectivement réalisés dans 40%, 20% et 11,5% des cas. La résection chirurgicale était dépendante de l'âge du patient et du taux de la bilirubine. Un tiers des malades avait seulement un traitement symptomatique. La survie à cinq ans était de 7,4% avec une survie médiane de sept mois. Après résection chirurgicale, la survie à cinq ans était de 24,5%. Conclusion. -Seule la résection chirurgicale permet d'observer des survies prolongées et doit donc toujours être discutée. De nouvelles chimiothérapies efficaces sont nécessaires.

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Facteurs pronostiques après résection pour cholangiocarcinome hilaire.

  • Objectif. - Évaluer les résultats immédiats et à distance sur 23 patients opérés de résection hépatique pour cholangiocarcinome hilaire. Patients et méthodes. - De janvier 2001 à décembre 2003, 23 patients avec cholangiocarcinome hilaire ont été réséqués et considérés pour une analyse rétrospective. Une analyse univariée et multivariée a été effectuée afin d'évaluer la valeur pronostique des facteurs clinicopathologiques. La durée médiane du suivi a été de 11 mois. Résultats. - Une résection hépatique majeure a été réalisée chez 19 des 23 patients (82 %) : cinq hépatectomies droites élargies au segment IV et 14 hépatectomies gauches. Sept patients (30 %) ont eu une résection du lobe caudé. La mortalité hospitalière a été nulle. Le taux de morbidité a été de 43 %. Le taux de survie à un an a été de 63,2 % avec une médiane de survie de 19 mois. Une récidive tumorale est apparue chez 12 patients (52 %). Les facteurs associés à un mauvais pronostic ont été : un taux bas d'albuminémie préopératoire (p = 0,006), la présence de résidu tumoral sur la tranche de section (p = 0,03) et le facteur T de la classification TNM (p = 0,02). L'analyse multivariée a confirmé le rôle pronostique indépendant du taux d'albuminémie et des marges de résection. Conclusion. - Un traitement chirurgical agressif est à ce jour la seule chance thérapeutique pour le cholangiocarcinome hilaire. Un taux d'albuminémie abaissé en préopératoire, la présence de résidu tumoral sur la tranche de section et le stage T sont corrélés avec un mauvais pronostic.

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Traitements médicaux des cholangiocarcinomes en 2015

  • Le cholangiocarcinome est une tumeur rare, de pronostic sombre, diagnostiqué le plus souvent à un stade avancé le rendant inaccessible à une résection chirurgicale, seule modalité thérapeutique potentiellement curative. L’objectif de cet article est de proposer une revue actualisée des données relatives aux traitements médicaux (chimiothérapie et thérapies ciblées) dans la prise en charge des patients atteints de cholangiocarcinome. La place des traitements adjuvants dans les formes résécables est en cours d’évaluation. Dans les formes localement avancées et métastatiques, le doublet de chimiothérapie gemcitabine-platine (GEMCIS ou GEMOX) est la référence en première ligne. Aucune thérapie ciblée n’est à ce jour validée dans cette indication. Il n’existe pas de standard thérapeutique de deuxième ligne , l’identification de facteurs pronostiques et prédictifs pour affiner la sélection des patients dans cette situation est un enjeu majeur. De nouvelles pistes thérapeutiques pourraient émerger de la meilleure compréhension des mécanismes biologiques et moléculaires impliqués dans la carcinogenèse et l’hétérogénéité phénotypique des cholangiocarcinomes.

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Facteurs pronostiques des cholangiocarcinomes : apport des données récentes de biologie moléculaire

  • Le cholangiocarcinome représente le deuxième cancer hépatobiliaire le plus fréquent. La résection chirurgicale est la seule option potentiellement curative , cependant, peu de patients sont éligibles pour la chirurgie. Le pronostic des patients reste médiocre malgré les avancées dans la compréhension des mécanismes impliqués dans la carcinogenèse. Cette revue a pour objectif d'évaluer l'intérêt des facteurs anatomocliniques et des marqueurs moléculaires permettant de prédire le pronostic des patients. Parmi les facteurs anatomocliniques, les facteurs pronostiques les plus fréquemment retrouvés sont la taille de la tumeur, l'envahissement ganglionnaire, la résécabilité et l'envahissement des marges chirurgicales. Parmi les biomarqueurs moléculaires étudiés, certains d'entre eux, comme mdm2, p27, les métalloprotéinases matricielles et les récepteurs de la vitamine D pourraient avoir une valeur pronostique. L'arrivée des outils d'« omics » offre la possibilité d'évaluer différents marqueurs simultanément. En se basant sur la génomique fonctionnelle, la « signature protéine/gène » pourrait ouvrir la voie au développement de facteurs prédictifs de survie valides et reproductibles.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anatomopathologie des cholangiocarcinomes

  • Les cholangiocarcinomes (CC) sont des tumeurs développées au dépens de l’épithélium biliaire. Ils représentent la seconde tumeur maligne primitive hépatique après le carcinome hépatocellulaire (CHC). Les études épidémiologiques récentes mettent en évidence une augmentation de l’incidence des CC, indépendamment de l’augmentation de l’incidence des cirrhoses. On distingue, selon leur localisation anatomique dans l’arbre biliaire, les CC intrahépatiques, les CC hilaires (ou tumeurs de Klatskin) et les CC extrahépatiques. Dans la littérature, une certaine confusion existe autour des CC hilaires qui sont intégrés, selon les études, tantôt aux CC intrahépatiques, tantôt aux formes extrahépatiques. Toutefois, les tumeurs hilaires partagent avec les CC extrahépatiques des caractéristiques communes, qu’elles soient cliniques, morphologiques et thérapeutiques. Ainsi la classification des tumeurs digestives OMS 2000, distingue deux groupes de CC : les CC intrahépatiques ou périphériques, développés au dépens des petites voies biliaires intrahépatiques au-delà de la seconde segmentation, et les CC extrahépatiques, comprenant les tumeurs hilaires et les tumeurs développées à partir de la voie biliaire principale et du cholédoque. Dans ce chapitre, nous décrirons les différents types macroscopiques et les caractéristiques histologiques des CC et détaillerons les principaux critères histopronostiques de ces tumeurs.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le traitement chirurgical du cholangiocarcinome intrahépatique. Discussion

  • Le cholangiocarcinome, à côté de l'hépatocarcinome est la deuxième tumeur maligne du foie et représente environ 10 % des cas. La présente étude rétrospective revoit le suivi de 50 patients avec un cholangiocarcinome intrahépatique traités entre juin 1979 et février 1993. Parmi ces 50 patients, 32 ont subi une résection du foie et 18, une transplantation hépatique. Après résection, la durée de survie médiane a été 13,9 mois. Selon les courbes de survie de Kaplan-Meier, il y avait une influence du stade tumoral, bien que les différences n'étaient statistiquement pas significatives. 4 patients décédaient avec récidive tumorale plus de 5 ans après résection curative, 4 patients survivent actuellement. Après transplantation, la durée de survie médiane était 5 mois. Parmi les 18 patients, 1 patient transplanté avec un stade tumoral Il survit actuellement depuis 42 mois sans évidence de récidive. Malgré la haute malignité du cholangiocarcinome intrahépatique, un certain nombre de patients profite d'une résection hépatique, ainsi une approche chirurgicale agressive est justifiée. Par contre, la transplantation hépatique ne peut être qu'une alternative thérapeutique exceptionnelle. A l'avenir, le traitement du cholangiocarcinome nécessitera une approche thérapeutique multimodale.

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Trois cas trompeurs de métastases intrahépatiques d'origine colorectale à développement endobiliaire, simulant un cholangiocarcinome. Intérêt de l'immunomarquage des cytokératines 7 et 20.

  • Les tumeurs malignes du foie se développant dans les grosses voies biliaires sont rares en dehors de certains cholangiocarcinomes. Les métastases à développement endobiliaire, quelle que soit leur origine, semblent exceptionnelles. Celles d'origine colorectale peuvent être très difficiles à différencier histologiquement de certains cholangiocarcinomes. Nous rapportons 3 observations de métastases colorectales tardives, révélées par un bourgeon tumoral endobiliaire, et simulant un cholangiocarcinome des grosses voies biliaires. L'immunomarquage des cytokératines 7 et 20 a permis de porter le diagnostic avec certitude et a révélé le mode de propagation intracanalaire de ces tumeurs. Cette étude rappelle la capacité, probablement sous-estimée, des métastases colorectales à se développer dans la lumière de l'arbre biliaire et souligne l'intérêt de l'immunomarquage des cytokératines 7 et 20 dans cette situation.

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Cholangiocarcinomes sur syndrome des microhamartomes biliaires multiples

  • Le syndrome des microhamartomes biliaires (MHB) multiples se caractérise par la présence de multiples MHB ou complexes de von Meyenburg dans le foie. Nous présentons deux cas de cholangiocarcinomes révélateurs de syndromes des MHB multiples. Le bilan clinique et radiologique mettait en évidence dans les deux cas une tumeur hépatique, sans autre localisation tumorale extrahépatique décelable. L’examen histologique des pièces d’hépatectomie montrait dans un cas, un cholangiocarcinome hilaire, dans l’autre un cholangiocarcinome périphérique, tous deux bien différenciés. L’examen montrait par ailleurs la présence de multiples MHB disséminés dans le parenchyme hépatique péritumoral. Dans l’un des deux cas, la transition entre les microhamartomes et le cholangiocarcinome par le biais d’un épithélium dysplasique était observée. Ces deux cas montrent que le syndrome des MHB peut être à l’origine du développement d’un cholangiocarcinome, comme d’autres maladies dérivant de malformations de la plaque ductale, telles que la maladie de Caroli.

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Chirurgie radicale des cholangiocarcinomes périphériques.

  • Le but de cette étude rétrospective était d'évaluer les résultats du traitement chirurgical du cholangiocarcinome périphérique pris en charge par une même équipe. Entre 1988 et 2005, 75 patients ont été opérés d'un cholangiocarcinome périphérique. Cinquante-trois résections ont été pratiquées dont trois itératives. La découverte peropératoire d'une tumeur non réséquable a conduit à 27 laparotomies exploratrices dont deux ont été suivies d'une transplantation hépatique en début d'expérience. Les résections ont été une hépatectomie majeure dans 85% des cas et 40% des résections ont été étendues à un organe de voisinage. Une lymphadenectomie de nécessité a été réalisée 32 fois. La mortalité a été de 7,8% (deux embolies pulmonaires massives, une défaillance multiviscérale après transplantation et une péritonite postopératoire). La morbidité globale a été de 47%. La résécabilité a été de 66%. La survie médiane a été de 19 mois en cas de résection versus quatre mois en cas de non résection (p

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Prise en charge du cholangiocarcinome hilaire.

  • Le cholangiocarcinome hilaire (CCH) est une maladie rare dont le point départ est la convergence biliaire primaire. Le principal mode de révélation de cette maladie est la survenue d'un ictère retentionnel « nu ». Seulement 20 à 30 % des malades peuvent être réséqués au moment du diagnostic. La seule chance de survie pour ces malades est d'avoir une résection R0. Pour ce faire il faut, quelle que soit la classification du CCH, réaliser une hépatectomie associée à la résection de la voie biliaire principale extra-hépatique et un curage ganglionnaire du pédicule. Aucun traitement adjuvant n'a montré une réelle efficacité à ce jour. Le traitement palliatif repose le plus souvent sur la mise en place d'une endoprothèse biliaire. Peut être la photothérapie dynamique pourrait-elle avoir un bénéfice dans ses situations. Des espoirs d'amélioration de survie pour les CCH sélectionnés et classés N0 pourraient être obtenus avec un traitement néo-adjuvant par radio-chimiothérapie suivi d'une transplantation hépatique.

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Métastase maxillofaciale d'un cholangiocarcinome.

  • Observation. Une patiente de 64 ans, aux antécédents de cholangiocarcinome découvert un mois plus tôt, a présenté une tumeur jugale droite douloureuse avec une ulcération rétromolaire inférieure et une ostéolyse mandibulaire à la radiographie. L'examen anatomopathologique a permis de conclure à une métastase du cholangiocarcinome. La tumeur primitive étant inextirpable, la patiente a reçu un traitement palliatif (radiothérapie puis chimiothérapie). Elle est décédée 13 mois après le diagnostic. Discussion. Les métastases maxillomandibulaires surviennent surtout entre 40 et 70 ans avec comme siège de prédilection, la mandibule. Bien que les adénocarcinomes soient le plus souvent en cause, on ne retrouve pas dans la littérature de métastase de cholangiocarcinome. Le pronostic des cholangiocarcinomes est mauvais en raison d'un diagnostic presque toujours tardif.

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Cholangiocarcinome secondaire à une cholangite radique associée à une pancréatite chronique radique.

  • Le développement d'un cholangiocarcinome survenant sur une cholangite radique n'a jamais été décrit. Nous rapportons l'observation d'un homme de 40 ans ayant subi une irradiation thoraco-abdominale 22 ans auparavant pour une maladie de Hodgkin. À distance de cette radiothérapie, une pancréatite chronique et une cholangite radiques sont survenues entraînant de multiples symptômes. Plusieurs épisodes d'angiocholite ont conduit à une prise en charge chirurgicale des lésions de cholangite. La confection d'une anastomose bilio-digestive a permis de porter le diagnostic de cholangiocarcinome sur cholangite chronique radique sur la pièce opératoire. Le malade est décédé quelques mois après le diagnostic. La cholangite radique pourrait favoriser la survenue d'un cholangiocarcinome.

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Prise en charge chirurgicale du cholangiocarcinome hilaire résécable.

  • Le pronostic du cholangiocarcinome du hile est sombre, même après résection R0 (marges de résection histologiquement saines), avec une survie de l'ordre de 20% à cinq ans. De nouvelles prises en charge pré- et peropératoire sont apparues récemment, comme l'imagerie biliaire fondée exclusivement sur la cholangiographie par imagerie par résonance magnétique (IRM) ou le drainage biliaire à la carte et non systématique. Après coelioscopie exploratrice, précédant une éventuelle embolisation portale droite, une stratégie opératoire standardisée avec résection droite préférentielle d'emblée R0, sans dissection de la convergence biliaire supérieure, est souvent proposée. La thérapie photodynamique néoadjuvante pourrait diminuer la taille de la tumeur et ainsi améliorer la marge de résection, critère majeur de survie à long terme.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Imagerie du cholangiocarcinome périphérique. Comparaison avec l'anatomie pathologique.

  • Objectif. - Le but de notre étude était de caractériser la sémiologie radiologique du cholangiocarcinome périphérique en effectuant une confrontation avec les données chirurgicales et anatomo-pathologiques. Méthodes. - Nous avons étudié rétrospectivement, chez 16 malades opérés, les corrélations entre les examens d'imagerie (13 échographies, 13 tomodensitométries, 10 artériographies coelio-mésentériques, et 6 examens d'imagerie par résonance magnétique) et les constatations chirurgicales et histopathologiques. Résultats. - Le cholangiocarcinome périphérique se présentait le plus souvent comme une lésion unique (75 % des cas), volumineuse (diamètre moyen >

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Cholangiocarcinome sur complexes de von Meyenburg au cours d'une hémochromatose génétique.

  • Les anomalies congénitales des voies biliaires telles que les complexes de von Meyenburg sont pas considérées comme un facteur de risque spécifique de cholangiocarcinome. Nous présentons le cas d'un homme de 63 ans atteint d'une hémochromatose génétique, opéré d'un cholangiocarcinome développé sur foie non cirrhotique et associé à des complexes de von Meyenburg. L'association d'une hémochromatose et de complexes de von Meyenburg pourrait prédisposer à la survenue d'un cholangiocarcinome avant même le stade de cirrhose. L'existence reconnue d'une telle association devrait probablement inciter à une surveillance hépatique renforcée et précoce de ces malades.

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Cholangiocarcinome hépatique et fibrosarcome osseux synchrones 45 ans après injection de Thorotrast.

  • Chez un homme de 63 ans, un cholangiocarcinome hépatique et un fibrosarcome du sacrum étaient découverts simultanément 45 ans après administration de Thorotrast®. L'aspect radiologique caractéristique a permis d'évoquer le diagnostic de thorotrastose et l'examen histopathologique des biopsies chirurgicales a précisé la nature maligne des 2 localisations tumorales. Les éléments permettant d'arriver au diagnostic de thorotrastose et les caractéristiques des tumeurs malignes, en particulier du cholangiocarcinome, induites par le Thorostrast® sont précisés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Lymphadénite résorptive après embolisation portale pour cholangiocarcinome hilaire.

  • Le pronostic du cholangiocarcinome hilaire est sombre et seule la chirurgie radicale à visée curative, c'est-à-dire R0, peut apporter un bénéfice sur la survie. La présence de ganglions lymphatiques suspects sur le bilan morphologique est un problème de pratique courante dans la prise en charge. Nous rapportons le cas d'une femme prise en charge pour un cholangiocarcinome hilaire avec présence d'un ganglion para-aortique sur le bilan initial puis apparition de nouveaux ganglions après embolisation portale.

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Cholangiocarcinome développé sur micro-hamartomes biliaires chez un malade atteint d'hémochromatose.

  • Nous rapportons un cas de cholangiocarcinome développé sur micro-hamartomes biliaires (complexes de von Meyenburg) chez un homme de 68 ans traité pour une hémochromatose génétique. Le diagnostic, suspecté par l'examen échographique de surveillance, a été confirmé par l'étude anatomopathologique de la pièce d'exérèse. Seulement 6 cas similaires ont été rapportés dans la littérature. Notre observation est le premier cas compliquant une hémochromatose génétique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov