Cardiopathies congenitales [ Publications ]

cardiopathies congenitales [ Publications ]

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  • L'année 2004 a été marquée, comme les années précédentes, par des avancées dans le diagnostic, le traitement et le suivi de certaines cardiopathies congénitales avec des études réalisées chez le foetus, l'enfant et l'adulte. La cardiologie foetale progresse chaque année : les malformations sont mieux dépistées, la fonction ventriculaire gauche est étudiée par échocardiographie avec comme corollaire le traitement de l'insuffisance cardiaque foetale. Le cathétérisme interventionnel chez le foetus débute avec des résultats qui méritent d'être confirmés. Chez l'enfant et l'adulte, les publications à propos du cathétérisme interventionnel sont toujours aussi nombreuses : fermeture percutanée d'une communication interauriculaire, fermeture du foramen ovale perméable en cas d'accident ischémique transitoire, fermeture des communications interventriculaires congénitales ou acquises (iatrogéniques, post-infarctus du myocarde ou traumatiques), remplacement valvulaire par voie percutanée, maintien du canal artériel ouvert ou, à l'inverse, fermeture du canal artériel. Bien d'autres gestes interventionnels sont réalisés dans les cardiopathies congénitales opérées ou non : angioplasties, embolisations, sténose valvulaire. Les cardiopathies congénitales à l'âge adulte peuvent poser des problèmes de rythmologie ou lors d'une grossesse, par exemple. La resynchronisation très développée chez l'adulte dans l'insuffisance cardiaque a aussi des indications dans les cardiopathies congénitales de l'enfant et de l'adulte. La grossesse est possible chez les femmes atteintes d'une tétralogie de Fallot, opérée ou non, avec un risque maternel représenté par la dysfonction du ventricule gauche et l'augmentation de l'insuffisance pulmonaire. Après intervention de Mustard, une grossesse peut aggraver la classe fonctionnelle de la NYHA, mais habituellement elle est très bien tolérée. Enfin, citons encore un article qui démontre, s'il en était besoin, les risques maternels et foetaux en cas de grossesse chez des patientes ayant un syndrome d'Eisenmenger.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sport et cardiopathies congénitales de l'adulte.

  • La pratique d'activités sportives est non seulement licite, mais doit aussi être recommandée pour la plupart des patients adultes atteints de cardiopathie congénitale. Cette attitude permissive doit reposer sur une bonne connaissance des cardiopathies congénitales opérées ou non et de leur évolution prévisible à l'âge adulte. L'aptitude au sport doit être étayée par une évaluation précise du statut fonctionnel, rythmologique et hémodynamique du patient au repos et à l'effort. Elle justifie le plus souvent un contrôle régulier, grandement facilité par la multiplicité et la qualité des méthodes modernes non-invasives de surveillance, au premier rang desquelles se placent l'échocardiographie Doppler et les techniques ergométriques. L'épreuve d'effort sera volontiers couplée à une étude des paramètres ventilatoires à l'effort en raison des perturbations fréquentes de l'échangeur pulmonaire. La pratique sportive des cardiaques congénitaux adultes se conçoit globalement en dehors de la compétition, mais celle-ci n'est pas exclue dans certain cas. Les patients seront orientés, d'une façon générale, vers un sport d'endurance, pratiqué sans aucun esprit de compétition, en fonction des résultats des épreuves d'effort (confrontation facile pour ce type de sport). C'est seulement à partir de la tolérance à cette activité de base que l'on autorisera éventuellement les autres sports. Il est illusoire de vouloir systématiser l'aptitude au sport pour chaque cardiopathie tant les situations rencontrées en pratique sont variées d'un individu à l'autre. Il est possible néanmoins de définir un certain nombre de conduites à tenir qu'il convient de moduler pour chaque patient en fonction de son histoire clinique. d'éventuels facteurs de risque vasculaire associés et de la motivation du patient. Les contre-indications absolues au sport sont en définitive exceptionnelles. On rencontre davantage des contre-indications partielles à un type de sport ou à un niveau d'activité sportive en fonction de la cardiopathie. Il faut parler aujourd'hui d'aptitude sélective à certains sports plus que de contre-indications. Dans ces conditions, le sport ne peut être que bénéfique pour les patients adultes cardiaques congénitaux et participer à la prévention du risque de cardiopathie acquise auquel ces patients n'échappent pas.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cardiopathies congénitales: indication d'un traitement anticoagulant.

  • Les cardiopathies congénitales sont fréquentes chez les enfants ayant une maladie thromboembolique. Le traitement à moyen et à long terme ne peut s'appuyer sur des données cliniques objectives. Est envisagée ici l'utilisation du traitement anticoagulant par les anti-vitamine K. Les enfants ayant une valve mécanique doivent être traités par anticoagulant. Cette attitude est validée chez l'adulte, il n'y a pas d'étude chez l'enfant qui contre-indique cette attitude et la gravité des complications thromboemboliques dans cette indication est trop importante. Dans la fibrillation auriculaire, l'indication la plus fréquente des anti-vitamine K est chez les malades opérés d'un Fontan, car ils ont des facteurs de risque thromboembolique. L'anticoagulation après intervention de Fontan ou apparenté repose sur les facteurs favorisants de thrombose et leur distribution temporelle, leur incidence étant plus importante dans la première année postopératoire , un traitement anticoagulant sera donné pendant cette durée. Dans le syndrome d'Eisenmenger, les hémorragies sont fréquentes : ces patients ne seront traités par anticoagulant que s'il existe une indication telle qu'une embolie pulmonaire récente. Au cours du cathétérisme interventionnel, les accidents thromboemboliques sont rares, précoces, et plus souvent observés avec certaines prothèses. Chez l'adulte, devant un corps étranger intra-auriculaire, un traitement par anti-vitamine K peut être institué pendant 3 mois, puis relayé par les anti-agrégeants. Chez l'enfant, on donne d'emblée un traitement anti-agrégeant. Le stent dans les cardiopathies congénitales est le plus souvent pulmonaire ou aortique, l'incidence d'accident thromboembolique y est donc très faible. Pour un chenal veineux ou dans le cadre d'un Fontan, les anti-vitamine K se justifient pendant 3 à 6 mois. On peut espérer que des études prospectives, dont certaines en cours, nous guideront plus sûrement dans ces indications.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cardiopathies congénitales opérées dans l'enfance. Résultats à long terme.

  • La chirurgie des cardiopathies congénitales n'a que 25 ans, durant lesquels elle a fait des progrès constants dans les techniques opératoires, la protection myocardique et la réanimation péri et post-opératoire. Pour les shunts gauche/droit à l'étage ventriculaire où la mortalité est de 5 p. 100 et la qualité de vie satisfaisante dans 85 p. 100 à 15 ans, les résultats sont excellents. Toutes les communications interventriculaires avec hypertension artérielle pulmonaire importante doivent être opérées, dans la première année de vie où le risque de maladie vasculaire pulmonaire fixée est pratiquement nul. Pour les shunts gauche/droit à l'étage auriculaire, lorsque l'indication chirurgicale est certaine, il vaut mieux ne pas différer celle-ci au-delà de 4 ou 5 ans puisque maintenant la thoracotomie postéro-latérale droite paraît pouvoir permettre une réparation de ces communications en laissant une cicatrice peu visible et une faible morbidité. La réparation de la tétralogie de Fallot a maintenant des résultats excellents puisque la survie actuarielle à plus de 30 ans est de 86 p. 100 dans les formes simples ayant bénéficié d'une cure complète. La réparation complète doit être précoce (12 à 18 mois), permettant une diminution des troubles du rythme et de l'hypertrophie ventriculaire droite. La correction à l'étage auriculaire de la transposition des gros vaisseaux qui est uniquement physiologique a été remplacée par la correction anatomique qui a transformé son pronostic, permettant une survie de plus de 90 p. 100 et un taux de réintervention de 10 p. 100. La chirurgie de la coarctation de l'aorte a de très bons résultats modulés par un risque de récidive d'autant plus fréquent que l'enfant a été opéré tôt, en particulier dans les 6 premiers mois de vie. La prise en charge médico-chirurgicale des malformations congénitales cardiaques est effectuée dès la naissance et toutes les malformations opérables sont opérées au plus tard dans la seconde année de vie, permettant à l'enfant et son entourage de mener le plus tôt possible une vie normale, évitant une surprotection néfaste et permettant une meilleure insertion sociale et scolaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt de l'échographie cardiaque foetale dans le dépistage des cardiopathies congénitales. A propos de 1,049 examens consécutifs.

  • Le dépistage anténatal échocardiographique spécialisé a permis la réalisation dans le service de 1 049 examens consécutifs chez 992 patientes domiciliées dans la région Aquitaine sur une période de 9 ans. Les indications les plus fréquemment rencontrées sont l'expertise (suspicion de cardiopathie lors du dépistage de première intention) et la récurrence familiale. L'expertise permet d'atteindre un taux de détection élevée (46,5 %) par rapport aux autres indications. Nous avons dépisté in utero 150 cardiopathies et parmi elles 143 ont pu être suivies après la naissance. Nous avons constaté une plus grande sévérité des anomalies par rapport à celles rencontrées en cardiologie pédiatrique. Une anomalie chromosomique associée a été constatée dans 9 %, des cas et plus fréquemment pour le canal atrioventriculaire et les cardiopathies conotroncales. Le taux d'interruption de grossesse est de 35 %. la mortalité pour les grossesses poursuivies est élevée (35 %). Un traitement pharmacologique a été institué dans 95 % des cas de tachycardies supraventriculaires soutenues avec 81 % de succès. Les erreurs de diagnostic concernent surtout des cardiopathies bénignes et n'ont pas modifié la prise en charge de la grossesse. La sensibilité de l'échocardiographie foetale est de 93,1 % et sa spécificité de 99,1 %. Cette étude montre la fiabilité de l'échographie cardiaque foetale dans la détection de la majorité des cardiopathies congénitales sur une population à risque et dans la prise en charge des troubles du rythme cardiaque foetaux. Elle reste néanmoins un examen spécialisé dont la performance dépend beaucoup du dépistage de première intention réalisé par les gynécologues. Bien que le taux de mortalité des enfants dépistés soit élevé, indiquant le choix parental fréquent d'interruption de grossesse et la complexité des cardiopathies, le diagnostic anténatal a permis pour certaines cardiopathies curables une optimisation de la prise en charge néonatale.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'essentiel de 2005 des cardiopathies congénitales.

  • La fin de l'année 2004 et l'année 2005 ont été propices aux publications sur les cardiopathies congénitales avec des études effectuées sur le foetus, le nouveau-né, l'enfant et l'adulte. Chez le foetus, on découvre des malformations cardiaques, mais aussi des troubles du rythme ou de la conduction, et des cardiomyopathies d'origines diverses. Chez le nourrisson, atteint d'une cardiopathie congénitale, les complications respiratoires dues au virus respiratoire syncytial sont graves et la vaccination est donc recommandée dans les cardiopathies mal tolérées. La non-compaction du myocarde a fait l'objet de nombreuses publications avec une excellente revue de Freedom. Les coronaropathies ne sont pas l'apanage des adultes seuls et l'écho intravasculaire est utilisé parfois chez l'enfant. La bicuspidie aortique fréquente notamment chez l'homme, cette année, fait l'objet de nombreuses publications. Toutes montrent la fréquence de la dilatation de l'aorte ascendante dans cette anomalie et des conséquences différentes selon la fusion des commissures. L'hypertension artérielle résiduelle après cure de coarctation pose un problème et la géométrie de l'arc aortique et la rigidité artérielle en sont responsables dans certains cas. Les complications tardives sur la paroi aortique ne sont pas exceptionnelles. La fermeture d'une communication interauriculaire par voie percutanée est bénéfique sur l'anatomie du coeur et sa fonction. Les articles sur le foramen ovale ne manquent pas, montrant l'intérêt de sa fermeture en cas d'accidents ischémiques transitoires ou d'accidents vasculaires cérébraux, en cas de migraines notamment avec aura et en cas d'accidents de plongée sous-marine. L'implantation des valves intracardiaques par voie percutanée devient de plus en plus d'actualité : valve pulmonaire et même tricuspide chez l'animal. Citons enfin plusieurs publications sur le devenir à long terme des patients opérés d'une intervention de Mustard ou de Senning, d'une intervention de Fontan.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cardiopathies congénitales: aspects épidémiologiques et échocardiographies à propos de 109 cas au centre hospitalier universitaire pédiatrique Charles de Gaulle (CHUP-CDG) de Ouagadougou, Burkina Faso.

  • Notre travail avait pour objectif d’étudier les aspects épidémiologiques et écho-cardiographiques des cardiopathies congénitales au CHUP-CDG afin d'y faire l’état des lieux. Pour se faire, nous avons mené sur une période de 27 mois d'aout 2009 à mai 2010 et d'octobre 2011 à décembre 2011, une étude rétrospective des comptes rendus d’échocardiographies Doppler des patients admis dans le service d'imagerie médicale. Nous avons utilisé une sonde cardiaque de 5MHz sur appareil Aloka Prosound 4000 Plus. Durant la période d’étude, 380 examens écho-cardiographiques ont été réalisés et ont permis de mettre en évidence 109 cas de cardiopathies congénitales avec 138 entités nosologiques différentes. Les cardiopathies congénitales représentaient 0,98% des 11169 entrées. Les souffles étaient au premier rang des motifs de demande de l’échographie Doppler cardiaque (121 cas sur 380) soit 39,53%. Les CIV étaient au premier plan des cardiopathies congénitales (28,26%), suivies des CIA (23,19%), des sténoses pulmonaires (19,57%), des Tétralogie de Fallot (9,42%). Dans leur forme isolée, les CIA étaient les plus fréquentes avec 21,95% des cas, suivies des CIV avec 20,73%. Sur 138 cas de cardiopathies congénitales (chez 109 enfants), 53 cas ont été observés chez des enfants de sexe féminin et 56 cas chez des enfants de sexe masculin soit un sexe ration de 1,1. La tranche d’âge présentant une fréquence élevée de cardiopathie congénitale est celle de 1mois- 30 mois avec 55% des cas. Les cardiopathies congénitales de l'enfant sont une réalité en Afrique, leurs fréquences dans toutes les séries rapportées sont certainement sous estimées en raison de l'inaccessibilité de l’échocardiographie doppler.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cathétérisme interventionnel dans les cardiopathies congénitales

  • Le cathétérisme interventionnel occupe une place croissante dans la prise en charge des cardiopathies congénitales. Depuis l’atrioseptostomie de Rashkind effectuée au milieu des années 1960 dans la transposition de gros vaisseaux, de nombreuses techniques ont émergé. Pour beaucoup d’entre elles, il s’agit de fermer avec un obturateur (double disque, bouchon, coil…) un shunt cardiaque ou extracardiaque qui induit le plus souvent un hyperdébit pulmonaire : fermeture de communication interauriculaire, de communication intraventriculaire, de canal artériel. Pour d’autres, il s’agit de lever un obstacle valvulaire ou vasculaire : dilatation de la valve pulmonaire ou aortique, voire d’une coarctation de l’aorte. Pour les sténoses vasculaires, l’angioplastie avec une sonde à ballonnet peut être associée à la mise en place d’endoprothèse. Enfin depuis une dizaine d’années, l’implantation de valve cardiaque est réalisée : tout d’abord la valve pulmonaire avec la valve Melody™ (Medtronic) ou la valve Sapien™ (Edwards Lifesciences), mais probablement à l’avenir la plupart des valves avec du matériel adapté en utilisant très souvent des techniques hybrides, c’est-à-dire combinant un cathétérisme avec une chirurgie. Les techniques de cathétérisme se sont aussi développées grâce aux progrès de la fluoroscopie qui peut actuellement être associée à d’autres techniques d’imagerie (échocardiographie, IRM ou scanner) afin d’accroître les informations sur le plan anatomique. Le cathétérisme interventionnel a encore de beaux jours devant lui avec le développement de nouveaux matériels ou techniques (3D « printing », « tissue engineering », nano-techniques). Il semble que d’une chirurgie à cœur ouvert, beaucoup de gestes pourraient à l’avenir être effectués à cœur fermé en associant le cathétériseur au chirurgien cardiaque et en créant ainsi une nouvelle discipline en cardiologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Endocardites et cardiopathies congénitales de l'adulte.

  • La prévalence des cardiopathies congénitales est approximativement de 8 pour 1 000 naissances vivantes et 80 à 85 % des patients atteignent l'âge adulte grâce aux progrès de prise en charge des malformations, même complexes. Les cardiopathies congénitales représentent 10 à 18 % des cardiopathies de l'adulte compliquées d'une endocardite infectieuse, et dans les unités spécialisées pour adolescents et adultes cardiaques congénitaux, 5 % des admissions sont motivées par une endocardite. La plupart des malformations ont un risque de greffe infectieuse mais les patients qui ont une cardiopathie cyanogène complexe ou une cardiopathie opérée ayant nécessité la mise en place d'un matériel prothétique, et ceux qui ont déjà des antécédents d'endocardite, sont à très haut risque. Des études longitudinales montrent une évolution des germes responsables, avec un accroissement des germes du groupe HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacter, Eikenella, Kingella) , néanmoins, les streptocoques et les staphylocoques restent au premier rang. Le diagnostic repose sur les critères classiques de la Duke University mais l'échocardiographie doppler est parfois difficile à interpréter dans les malformations complexes ou les localisations infectieuses extracardiaques, et dans 6 à 11 % des cas le germe n'est pas identifié. L'endocardite infectieuse reste une complication d'une particulière gravité : 50 % des patients ont une aggravation de leur cardiopathie et 20 à 30 % doivent être opérés , la mortalité a cependant diminué de 20 % à un peu moins de 5 % dans les séries les plus récentes. Il est indispensable que l'éducation des patients soit poursuivie même si, dans certaines circonstances, la prophylaxie n'est pas toujours possible ni efficace...

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Résultat et évolution du dépistage anténatal des cardiopathies congénitales en Côte-d'Or sur une période de neuf ans.

  • Le dépistage anténatal échographique des cardiopathies congénitales réalisé sur 699 femmes enceintes domiciliées en Côte-d'Or de 1988 à 1996 a permis de déceler 39 anomalies du coeur qui ont été confirmées ultérieurement par examen anatomique ou par échocardiographie. Pendant la même période, 157 malformations cardiaques susceptibles d'être décelées en anténatal ont été diagnostiquées après la naissance. Le taux de détection des cardiopathies congénitales est de 19,8 % sur l'ensemble de l'étude et de 33,3 % sur les trois dernières années. Les malformations les mieux dépistées sont l'hypoplasie du ventricule gauche, le ventricule unique, le canal atrioventriculaire et les obstacles sévères à l'éjection des ventricules. Vingt et une interruptions de grossesse ont eu lieu (53,8 %) en raison de la sévérité de la cardiopathie ou d'une anomalie génétique. Dix-sept enfants sont nés vivants (43,5 %) mais, dans l'ensemble, ils étalent atteints de malformations graves et la mortalité a été de 84,5 % alors que celle des enfants diagnostiqués après la naissance, généralement moins sévèrement atteints, a été de 19,7 %. Du dépistage de première intention dépend le taux de détection des cardiopathies. En effet, 90 % des cardiopathies retenues dans cette série ont été adressées pour anomalie du coeur du foetus et c'est dans cette indication que le rendement de l'expertise échographique a été de très loin la plus performante, solt 33 % de confirmations. Ainsi que l'ont affirmé d'autres auteurs avant nous, les programmes d'enseignement et de collaboration régionale des médecins impliqués dans la médecine anténatale nous paraissent fondamentaux.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Place du scanner multicoupes (SMC) et de l’IRM dans la stratégie diagnostique des cardiopathies congénitales

  • Le diagnostic initial des patients présentant une cardiopathie congénitale repose sur l’évaluation clinique et l’échographie transthoracique. Depuis quelques années, ces patients bénéficient des avancées technologiques de l’imagerie en coupe, imagerie par résonance magnétique et scanner multicoupes, que ce soit dans la démarche diagnostique initiale, dans l’évaluation pré- et postopératoire ou dans le suivi à long terme. L’imagerie en coupe permet une visualisation tridimensionnelle dans l’espace de l’anatomie complexe de ces patients par une procédure peu ou non invasive. Les deniers équipements autorisent désormais une évaluation non seulement des gros vaisseaux mais également de l’anatomie cardiaque et des artères coronaires, y compris chez les nouveau-nés. Toutefois, il convient de connaître le bénéfice et les limites de chacune de ces techniques (accessibilité et durée de l’IRM, facteurs limitant chez le patient très jeune ou instable, irradiation du SMC nécessitant un monitorage strict de l’examen par les radiologues rompus à l’imagerie cardiopédiatrique). Le choix de la modalité d’imagerie, pour un patient donné, repose sur différents paramètres incluant sa pathologie, son âge, ainsi que son statut clinique. L’imagerie en coupes constitue une avancée majeure dans la prise en charge des cardiopathies congénitales et modifie l’approche diagnostique de ces jeunes patients à qui l’on peut désormais proposer une exploration peu, voire non invasive à la place de l’angiographie dans un certain nombre de situations cliniques au sein d’équipes entraînées et équipées des appareils de dernière génération les plus performants.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Facteurs prédictifs de bloc auriculo-ventriculaire complet tardif après traitement chirurgical des cardiopathies congénitales.

  • La survenue retardée d'un bloc auriculo-ventriculaire complet (BAVC) après chirurgie cardiaque est rare, mais potentiellement responsable de cas de morts subites tardives. Nous avons recherché des facteurs permettant de prévoir cette complication, en reprenant rétrospectivement les dossiers de 11 patients hospitalisés pour BAV complet, 2 mois à 10 ans après correction d'une malformation cardiaque. Tous avaient un ECG préopératoire normal. Le diagnostic a été fait sur des symptômes chez 8 patients, syncope ou collapsus (4 cas) symptômes à l'effort (3 cas) ou fatigue (1 cas). Chez les autres, le diagnostic a été fait sur l'ECG. Le bloc était infra-hisien chez 5 patients ayant eu une exploration électrophysiologique. L'analyse des ECG a montré que tous les patients avaient eu un BAVC postopératoire immédiat durant 3 à 14 Jours. Après restauration de la conduction, les ECG montraient les anomalies suivantes par rapport aux ECG préopératoires: PR long (1 cas), PR long + bloc de branche droit (BBD 2 cas), PR long + déviation axiale gauche (1 cas), BBD + déviation gauche ou rotation de l'axe de QRS (3 cas), PR long + BBD + déviation axiale gauche (4 cas). Tous ces patients ont été appareillés avec un stimulateur cardiaque. En conclusion, les enfants qui ont un BAVC postopératoire immédiat durant plus de 48 heures, et qui ont ensuite un ECG montrant des QRS différents des QRS préopératoires et/ou un PR long, ont un risque de BAV complet tardif. Ces patients doivent avoir une exploration électrophysiologique, et un stimulateur devrait être implanté chez ceux qui ont un bloc infra-hisien.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Epidémiologie et génétique des cardiopathies congénitales et des cardiomyopathies de l'enfant.

  • La fréquence des malformations cardiaques est léqèrement inférieure à 1 % des naissances vivantes. Une proportion élevée de ces cardiopathies congénitales est associée à des anomalies chromosomiques. Une analyse précise du phénotype cardiaque donne des orientations pour le type d'analyse génétique à effectuer: recherche de la trisomie 21 dans les canaux atrio-ventriculaires, identification d'une délétion du chromosome 22 dans les cardiopathies conotroncales. L'hétérogénéité génétique des cardiopathies est importante et peut rendre le conseil génétique difficile. Quelques relations phénotype-génotype permettent d'orienter plus précisément les recherches. Dans les cardiopathies isolées non syndromiques, très peu de gènes sont aujourd'hui connus, et l'appréciation du risque de récurrence dans une famille est plus souvent fondée sur un risque statistique que sur un diagnostic moléculaire. Les cardiomyopathies de l'enfant sont le plus souvent secondaires à une malformation, à une ischémie myocardique, à des toxiques, des infections virales ou encore à des troubles du rythme. Les cardiomyopathies pour lesquelles un diagnostic génétique est possible sont celles associées à des syndromes polymalformatifs connus comme le syndrome de Noonan, les formes dominantes familiales et les maladies du métabolisme myocardique. Pour ces dernières, une enquête systématique est nécessaire, car elles sont responsables de 15 % des cardiomyopathies de l'enfant de moins de 2 ans. Il s'agit des maladies de surcharge d'origine lysosomale et des déficits du métabolisme énergétique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement des cardiopathies congénitales par cerclage de l'artère pulmonaire. Résultats immédiats et à moyen terme chez 51 patients.

  • Le but de cette étude est d'évaluer les résultats du cerclage de l'artère pulmonaire sur une série rétrospective et consécutive de 51 enfants traités par un cerclage de l'artère pulmonaire de janvier 1980 à décembre 1993. Cette étude comprend 24 filles et 27 garçons, d'âge moyen de 6.2 mois. de poids moyen 4,0 kg. Les cardiopathies en cause étalent 24 fois une communication Interventriculaire. soit unique et associée à une ou plusieurs autres malformations cardiovasculaires. soit multiple. 12 fois un canal atrioventriculaire complet isolé ou associé à une ou plusieurs anomalies cardiovasculaires. 7 fois un ventricule unique, 3 fois un ventricule droit à double issue, 2 fois une transposition des gros vaisseaux avec communication interventriculaire, 2 fois une atrésie tricuspide. une fois par cardiopathie complexe avec double discordance. La durée moyenne d'un cerclage a été de 2,35 ans (n = 49). La mortalité hospitalière du cerclage est de 1.9 % (1/51). La mortalité tardive est de 14.8 % (7147). Vingt et un patients (42,8 %) ont présenté des complications du cerclage. Le taux de survie des enfants ayant eu un cerclage est de 86.8 % à 1 an. de 80.6 % à 11 ans. La faible mortalité hospitalière laisse une place au cerclage de l'artère pulmonaire comme traitement palliatif des cardiopathies congénitales dont la correction précoce est impossible ou à haut risque. Les complications du cerclage justifient les tentatives d'amélioration de cette technique en essayant de développer des cerclages réglables.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Echocardiographie 3D temps réel des cardiopathies congénitales.

  • L'apparition du 3D embarqué dans l'échocardiographe propulse la méthode vers une utilisation clinique courante. Cent cinquante échocardiographies 3D temps réel ont été pratiquées chez 20 foetus, 110 enfants et 20 adultes atteints de cardiopathies congénitales diverses (shunts, valvulopathies, pathologies aortiques). La sonde matricielle 4x a permis une acquisition transthoracique volumique instantanée. Quatre modes d'imagerie 3D ont été utilisés : temps réel, volume total, doppler couleur et biplan. Les mesures quantitatives ont été réalisées sur une station déportée. La faisabilité de la méthode a été respectivement chez le foetus, l'enfant et l'adulte de 90, 99 et 85 %. L'échocardiographie 3D temps réel n'a pas modifié le diagnostic posé par l'échocardiographie standard. L'imagerie 3D a permis une description plus précise des communications interauriculaires ainsi que des valvulopathies congénitales. L'imagerie biplan s'est révélée décisive dans l'approche quantitative des dilatations aortiques du Marfan et dans l'analyse segmentaire du coeur foetal. L'imagerie doppler couleur 3D a été décevante mais les possibilités de quantification volumique des flux sont très prometteuses. Les limites actuelles de la méthode sont une résolution insuffisante chez le petit enfant et l'absence de mesure quantitative sur l'échographe. La facilité d'utilisation de la sonde matricielle devrait imposer le mode 3D dans l'échocardiographie de routine au même titre que les modes 2D et doppler. Son apport devrait être décisif dans nombre de cardiopathies congénitales qui requièrent une chirurgie ou un cathétérisme interventionnel.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Troubles du rythme après chirurgie des cardiopathies congénitales.

  • L'amélioration des techniques chirurgicales constatée au cours des dernières décennies a permis de faire régresser les déficits chronotropes postopératoires, qu'il s'agisse de défaillance sinusale ou de bloc auriculo-ventriculaire iatrogène. En revanche, la survenue de tachycardie liée à des mécanismes de réentrée autour de lignes d'incision ou autour d'un patch, est une éventualité non exceptionnelle après cure de cardiopathie congénitale. L'existence d'une dilatation persistante d'une cavité ou d'une dysfonction ventriculaire est un facteur favorisant. Des arythmies « flutteriennes sont surtout constatées après chirurgie auriculaire (cure de communication interauriculaire, intervention de Mustard, Senning ou Fontan). Des tachycardies ventriculaires sont plus volontiers observées après cure de tétralogie de Fallot ou en cas de dysfonction ventriculaire évoluée. En fait, tout peut se voir, surtout si la cardiopathie a été opérée tardivement, dans la grande enfance ou à l'âge adulte, avec un résultat hémodynamique imparfait (gradient résiduel, fuite valvulaire, dysfonction ventriculaire...). Dans ce contexte. une surveillance régulière de l'ECG doit être menée de pair avec des enregistrements de Holter et des épreuves d'effort répétées. En termes de thérapeutique, l'amiodarone reste le meilleur antiarythmique. Les techniques d'ablation par radiofréquence constituent un apport récent mais décisif dans la prise en charge des arythmies auriculaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement chirurgical des cardiopathies congénitales.

  • Les cardiopathies congénitales regroupent un ensemble hétérogène d'anomalies intra- et extracardiaques de gravité très variable, classées en fonction des désordres structurels et de leur retentissement fonctionnel. Les anomalies fonctionnelles sont principalement centrées sur les variations du flux artériel pulmonaire, que les procédés palliatifs en général simples permettent de régulariser. Les anomalies extracardiaques touchent préférentiellement l'aorte. Il s'agit tantôt de la persistance de reliquats vasculaires embryonnaires, responsables de compressions trachéobronchiques, tantôt de lésions obstructives. qui peuvent être corrigées par différents procédés de plastie vasculaire. Ces anomalies peuvent être isolées, mais elles s'intègrent souvent dans un ensemble malformatif complexe. La réparation complète fait appel à différents procédés adaptés aux principales anomalies structurelles de l'architecture cardiaque : reconstruction des cloisons auriculaire et ventriculaire, restauration de la liberté de la voie de sortie des ventricules, détournement des courants sanguins à l'étage atrial. Parmi les innovations thérapeutiques développées pour la réparation complète au cours de la dernière décennie, il faut citer : la reconstruction des artères pulmonaires par unifocalisation, l'opération de Ross pour les anomalies de la vole de sortie du ventricule gauche , en outre, un principe thérapeutique majeur s'est fait Jour pour les réparations des malpositions et discordances ventriculo-artérielles : la mise en connexion de l'aorte avec le ventricule gauche.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rôle du médecin généraliste dans le suivi des cardiopathies congénitales à l'âge adulte.

  • Les cardiopathies congénitales sont les malformations les plus fréquentes chez le nouveau-né. Le dernier recensement européen montre que l'incidence de 8 pour 1 000 naissances reste stable et comparable à ce que l'on connaît depuis plusieurs décennies. En parallèle, les progrès fulgurants de la chirurgie cardiaque, de la cardiologie interventionnelle, l'amélioration des soins périopératoires ainsi que le suivi cardiaque réalisé pendant la même période, permettent aux 2000 à 3000 jeunes enfants opérés chaque année en France d'atteindre pour près de 90 % d'entre eux l'âge adulte. La conjonction de ces deux phénomènes fait que le nombre des patients dits « congénitaux adultes » est en train de dépasser le nombre d'enfants porteurs d'une cardiopathie et va s'amplifier au fil des années. Ce qui n'était que très marginal il y a encore quelques années devient de plus en plus fréquent, et l'ensemble des médecins généralistes et spécialistes de toute discipline seront amenés, dans les années à venir, à prendre en charge de plus en plus souvent ce type de patients, que ce soit pour un problème cardiaque en rapport ou non avec l'évolution de leur maladie et/ou extracardiaque pour lequel la pathologie de ce patient viendra gêner ou interférer avec la prise en charge habituelle. Il convient donc de mieux connaître et de mieux appréhender ces pathologies, et surtout de structurer un véritable réseau autour du patient, au sein duquel chaque acteur de la vie médicale a un rôle particulier à jouer.

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Grossesse et cardiopathies congénitales.

  • Les cardiopathies congénitales représentent actuellement la majorité des anomalies cardiaques observées au cours de la grossesse. Celle-ci entraîne des modifications hémodynamiques importantes qui peuvent être parfois mal tolérées en cas de cardiopathie sérieuse. Cependant la grossesse est en règle générale bien supportée si avant celle-ci l'état fonctionnel de la patiente est satisfaisant (classe 1 ou Il de la NYHA). Le type de la cardiopathie intervient également. Les shunts gauche-droite tolèrent bien la grossesse dans la plupart des cas. Les sténoses aortiques sévères en revanche exposent à des complications graves. Ce sont surtout les cardiopathies cyanogènes qui sont mal tolérées par la mère et par le foetus et d'autant plus que la saturation oxygénée est plus basse. Le syndrome d'Eisenmenger fait courir un risque vital majeur à la Jeune femme et est une contre-indication formelle à la grossesse, de même que l'hypertension artérielle pulmonaire. Les patientes ayant eu une anastomose de Fontan ou une réparation intra-atriale de transposition des gros vaisseaux, peuvent très bien supporter la grossesse si le ventricule systémique a une fonction correcte. Dans le syndrome de Marfan, le diamètre de l'aorte est l'élément essentiel du pronostic. Dans la plupart des cardiopathies congénitales la grossesse a cependant une évolution favorable pour la mère et pour l'enfant. L'accouchement par voie basse doit être la règle. Une étroite collaboration cardio-obstétricale est la condition première pour permettre à une jeune femme cardiaque de mener à bien une grossesse.

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Chimiotherapie anti-erythrocytaire dans les cardiopathies congenitales cyanogenes de l'adulte. A propos d'une observation.

  • Prérequis :La chimiothérapie anti-érythrocytaire à base d'hydroxyurée a été largement utilisée dans le traitement des polyglobulies primitives. L'hydroxyurée était certes efficace à court et à moyen terme, cependant ses effets secondaires à long terme sont grevés du risque de transformation leucémique. But : Dans le cadre de ce travail nous avons utilisé pour la première fois 1' hydroxyurée dans le traitement d'une polyglobulie secondaire à une cardiopathie congénitale cyanogène. Observation : Il s'agit d'un garçon âgé de 22 ans présentant une atrésie pulmonaire à septum ouvert chirurgicalement incurable, devant la polyglobulie sévère, symptomatique et astreignante par la fréquence des saignées, nous avons administré 1' hydroxyurée à raison de 2 comprimés à 500 mg par jour. Avec un recul de 8 mois, nous avons constaté une nette amélioration de la symptomatologie fonctionnelle, corroborée par des taux d'hématocrite stables et inférieurs à 60%, moyennant trois saignées sur 8 mois. L'hydroxyurée semble être une alternative thérapeutique efficace dans le traitement des polyglobulies secondaires aux cardiopathies congénitales cyanogènes incurables , quant au risque leucémogène il serait contre balancé par l'espérance de vie limitée de ces patients, moyennant une nette amélioration de la qualité de vie.

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