Cardiomyopathies [ Publications ]

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  • La transplantation cardiaque reste le traitement standard des cardiomyopathies évoluées échappant au traitement médical. Mais de nouvelles techniques peuvent éviter le recours à celle-ci. Deux malades présentant des cardiomyopathies dilatées ont été traités chirurgicaiement depuis octobre 1996. [un était âgé de 48 ans. l'autre de 52 ans. Ils étalent en classe IV de la NYHA. et pour l'un d'entre eux sous inotropes et non sevrable. Ils présentaient tous les deux des contre-Indications relatives ou absolues à une transplantation. Leur diamètre ventriculaire gauche était supérieur à 70 mm en télédiastole, avec une Insuffisance mitrale modérée et une fraction de raccourcissement inférieure à 12 %. La coronarographie était normale. L'intervention a été réalisée en octobre 1996 et janvier 1997. Elle a consisté en une correction de l'insuffisance mitrale (annuloplastie) et une réduction importante du volume ventriculaire gauche par une résection triangulaire partant de l'apex. Jusqu'à la base du coeur. A l'histologie, la pièce réséquée mesurant 11 à 13 cm de long et 5 à 7 cm à la base. Les 2 malades sont sortis de l'hôpital à 45 et 30 Jours. Cliniquement. ils n'ont plus de signe d'Insuffisance cardiaque. Aux différents contrôles, leurs volumes ventriculaires sont considérablement diminués. Pour le premier. le diamètre télédiastolique est passé de 70 mm à 52 mm. pour le second de 76 mm à 54 mm. La fraction de raccourcissement est passée de 11 à 20 % et de 6 à 17 %. Les volumes ventriculaires gauches sont passés de 328 mL (TD) et 259 mL (TS) à 140 mL et 74 mL pour le premier et 300 mL (TD) et 280 mL (TS) à 122 mL et 83 mL. La fraction d'éjection a doublé de 20 à 40 % et de 10 à 32 %. Ces résultats préliminaires montrent que ce concept théorique correspond à une réalité. Des séries plus Importantes permettront de mieux cerner les Indications.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Différenciation entre l'hypertrophie physiologique du sportif et l'hypertrophie des cardiomyopathies hypertrophiques primitives. Intérêt du Doppler couleur tissulaire.

  • Afin d'étudier l'apport du doppler tissulaire myocardlque dans la différenciation entre hypertrophie physiologique du sportif et hypertrophie pathologique des cardiomyopathies hypertrophiques (CMH), nous avons comparé un groupe de 20 sujets normaux non sportifs , un groupe de 43 sportifs de compétition , et un groupe de 20 patients atteints d'une cardiomyopathie hypertrophique modérée. Outre les critères échographiques conventionnels, nous avons mesuré les vitesses de déplacement myocardique au sein de l'endocarde et de l'épicarde du septum interventriculaire et de la paroi postérieure ainsi que leur gradient tout au long du cycle cardiaque. Alors que l'on ne constate pas de différence significative entre les sujets normaux et les sportifs sur les vélocités et les gradients de vélocité, les vitesses protodiastoliques de la paroi postérieure et du septum des cardiomyopathies hypertrophiques sont significativement plus basses que celles des sujets normaux et des sportifs. Le gradient de vélocité systolique et protodiastolique de la paroi postérieure est significativement plus bas chez les cardiomyopathies hypertrophiques comparés aux témoins et aux sportifs. Le gradient de vélocité entre l'endocarde et l'épicarde du septum interventriculaire est significativement plus bas chez les cardiomyopathies hypertrophiques comparés aux témoins en protodiastole et aux sportifs en systole et en protodiastole. Le meilleur critère du doppler tissulaire myocardique différenciant l'hypertrophie pathologique des cardiomyopathies hypertrophiques de l'hypertrophie physiologique des sportifs, est l'analyse du gradient de vélocité protodiastolique de la paroi postérieure. Ainsi, une valeur de 7 s

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Explorations métaboliques et génétiques des cardiomyopathies de l'enfant.

  • Les cardiomyopathies d'origine métaboliques du nourrisson et de l'enfant représentent environ 15 % des cardiomyopathies à ces âges. Affirmer le diagnostic étiologique et définir le pronostic, souvent sombre,est indispensable pour prévoir le traitement rarement curatif, mais surtout pour conseiller les familles en cas d'affection à transmission mendélienne ou mitochondriale. Les cardiomyopathies par surcharge glycogénique (maladie de Pompe) ou mucopolysaccharidique (maladie de Hurler) sont de diagnostic simple devant des signes extracardiaques au premier plan. Le diagnostic du déficit enzymatique ne nécessite qu'un prélèvement sanguin et/ou urinaire. Les cardiomyopathies dues à un déficit du métabolisme oxydatif s'accompagnent le plus souvent de manifestations plurisystémiques mais peuvent rester isolées ou révéler le déficit. Le diagnostic doit être évoqué en cas d'antécédents familiaux de cardiomyopathie ou de mort subite, de consanguinité, d'atteinte extracardiaque, d'anomalies atypiques de l'électrocardiogramme ou d'hypoglycémie. La chromatographie des acides organiques, l'analyse du profil des acylcarnitines et de la β-oxydation des acides gras sur lymphocytes permet le diagnostic des anomalies de l'oxydation des acides gras. Parmi celles-ci, seul le déficit primaire en carnitine est curable. Le diagnostic des cardiomyopathies mitochondriales repose sur la mesure des rapports d'oxydoréduction et surtout sur l'analyse spectrophotométrique des complexes de la chaîne respiratoire dans le muscle squelettique ou dans le cœur si celui-ci est le seul organe atteint. Le conseil génétique est difficile car des mutations ponctuelles ou des délétions de l'ADN mitochondrial sont rarement observées et peu de gènes nucléaires codant les protéines de la chaîne respiratoire sont aujourd'hui connus.

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Cardiomyopathies hypertrophiques: application pratique des recherches génétiques.

  • Les cardiomyopathies hypertrophiques sont le plus souvent familiales avec une transmission autosomique dominante. C'est une pathologie génétiquement hétérogène. Le premier gène défectueux décrit est celui de la chaîne lourde bêta de la myosine cardiaque (bêta-MHC, chromosome 14q11-q12)où plus de 20 mutations ponctuelles faux sens différentes et un point chaud de mutation dans l'exon 13 ont été identifiés. Ce locus semble être impliqué dans environ 30% des familles étudiées. Un screening systématique du génome a conduit à de nouvelles localisations sur les chromosomes 1, 11 et 15. Pour ces 3 nouveaux locus, aucun gène n'a encore été identifié. Pour toute nouvelle famille, la stratégie actuelle est de rechercher à quel locus est liée la maladie par analyse de liaison génétique. Pour la liaison à la bêta-MHC, nous avons défini un panel de plusieurs marqueurs (les 2 microsatellites MYO I et MYO II du gène bêta-MHC et de nouveaux microsatellites AFM) qui permet de détecter avec précision si un haplotype coségrège avec la maladie, même pour les familles de taille moyenne. Mais il est nécessaire ensuite de préciser la mutation par amplification par PCR des exons suivie d'électrophorèse sur des gels HydrolinkMDE, puis séquençage de l'exon muté. Certains sujets sont génotypiquement affectés mais phénotypiquement sains et il est apparu que la pénétrance variait en fonction du type de mutation. Les analyses des relations génotype/phénotype doivent être poursuivies afin de mieux connaître l'impact de chaque mutation. Le diagnostic génotypique est donc complexe et ne peut être fait actuellement sur le seul examen du propositus. Les familles dans leur ensemble doivent être prélevées. Ces études ouvrent des perspectives complètement nouvelles pour la classification nosologique et peut-être le pronostic de ces affections parfois gravissimes.

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Cardiomyopathies virales. A propos de 4 observations d'infection myocardique à parvovirus B-19 et revue de la littérature.

  • Introduction : les cardiomyopathies dilatées (CMD) restent trop souvent de cause indéterminée. Une coronaropathie, une valvulopathie, une maladie de système, une cause toxique ou des signes évoquant une cause infectieuse sont systématiquement recherchés. Excepté la cause coronaire et quelque fois valvulaire, le traitement de l'insuffisance cardiaque reste symptomatique, traitant les conséquences mais pas la cause de la CMD, dite alors idiopathique. Objectifs, résultats et revue de la littérature : cet article rapporte l'histoire clinique de quatre patients suivis pour une cardiomyopathie dilatée d'allure idiopathique mais pour qui la présence d'une infection virale chronique des myocytes à Parvovirus B19 a été objectivée. À partir de ces 4 observations, l'hypothèse infectieuse des cardiomyopathies dilatées et la place des biopsies myocardiques tenant compte des progrès de la biologie moléculaire est reconsidérée. Ainsi, le Parvovirus B 19 est reconnu depuis peu comme responsable de myocardites mais aussi de cardiomyopathies virales chroniques au même titre que l'adénovirus et l'entérovirus. Conclusion: les progrès de la biologie moléculaire, la reconnaissance d'une cause virale et la démonstration de l'efficacité de traitements immunomodulateurs comme l'interféron β pourraient faire proposer dans les prochaines années, une nouvelle stratégie de prise en charge des patients atteints de CMD par des centres cardiologiques référents.

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Cardiomyopathies restrictives.

  • Les cardiomyopathies restrictives sont les plus rares des cardiomyopathies. Elles se caractérisent par un profil de remplissage restrictif et une réduction du volume diastolique d'un ou des 2 ventricules, avec une épaisseur pariétale et une fonction systolique à peu près conservées. Une augmentation de la fibrose interstitielle peut être présente. Cette cardiomyopathie peut être idiopathique ou associée à une autre maladie (amylose, pathologie endomyocardique avec ou sans hyperéosinophilie). La forme idiopathique est parfois familiale. Les symptômes ne sont pas spécifiques, hormis l'angor en cas d'amylose. Tous les signes de l'insuffisance cardiaque, sauf la cardiomégalie importante, sont présents au cours des formes évoluées. En cas de forme idiopathique, les complications thromboemboliques sont fréquentes , il en est de même de la fibrillation auriculaire et des troubles de conduction. Le diagnostic différentiel avec la péricardite chronique constrictive est parfois difficile. Les différentes techniques d'examen (échocardiographie doppler, tomodensitométrie, Imagerie par résonance magnétique, isotopes, cathétérisme cardiaque et biopsie endomyocardique) peuvent toutes être prises en défaut et la péricardectomie peut être proposée en dernier recours. Le traitement symptomatique repose sur les diurétiques, le traitement préventif de la fibrillation auriculaire (amiodarone) et le traitement anticoagulant. La digoxine, se fixant sur les fibrilles amyloïdes, peut être arythmogène en cas d'amylose. La stimulation cardiaque définitive est utilisée en cas de trouble de conduction et de bradyarythmie. La transplantation cardiaque est proposée dans les formes évoluées, après exclusion d'une amylose. Les nouvelles thérapeutiques spécifiques de l'amylose sont discutées. Arch Mal Coeur 1998 , 91 : 59-64.

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Epidémiologie et génétique des cardiopathies congénitales et des cardiomyopathies de l'enfant.

  • La fréquence des malformations cardiaques est léqèrement inférieure à 1 % des naissances vivantes. Une proportion élevée de ces cardiopathies congénitales est associée à des anomalies chromosomiques. Une analyse précise du phénotype cardiaque donne des orientations pour le type d'analyse génétique à effectuer: recherche de la trisomie 21 dans les canaux atrio-ventriculaires, identification d'une délétion du chromosome 22 dans les cardiopathies conotroncales. L'hétérogénéité génétique des cardiopathies est importante et peut rendre le conseil génétique difficile. Quelques relations phénotype-génotype permettent d'orienter plus précisément les recherches. Dans les cardiopathies isolées non syndromiques, très peu de gènes sont aujourd'hui connus, et l'appréciation du risque de récurrence dans une famille est plus souvent fondée sur un risque statistique que sur un diagnostic moléculaire. Les cardiomyopathies de l'enfant sont le plus souvent secondaires à une malformation, à une ischémie myocardique, à des toxiques, des infections virales ou encore à des troubles du rythme. Les cardiomyopathies pour lesquelles un diagnostic génétique est possible sont celles associées à des syndromes polymalformatifs connus comme le syndrome de Noonan, les formes dominantes familiales et les maladies du métabolisme myocardique. Pour ces dernières, une enquête systématique est nécessaire, car elles sont responsables de 15 % des cardiomyopathies de l'enfant de moins de 2 ans. Il s'agit des maladies de surcharge d'origine lysosomale et des déficits du métabolisme énergétique.

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Génétique des cardiomyopathies héréditaires

  • Les cardiomyopathies héréditaires sont des atteintes primitives dans lesquelles le muscle cardiaque est structurellement et fonctionnellement anormal en l’absence de toute autre cause de cardiomyopathie. Elles sont réparties en quatre groupes phénotypiques : les cardiomyopathies hypertrophiques, les cardiomyopathies dilatées, les cardiomyopathies restrictives et les cardiomyopathies arythmogènes du ventricule droit. Les cardiomyopathies hypertrophiques ont été les premières à bénéficier des analyses moléculaires (1990 à 1996) qui se sont étendues les années suivantes aux phénotypes dilatés et restrictifs. Les cardiomyopathies arythmogènes du ventricule droit sont les plus récentes à bénéficier d’un diagnostic génétique moléculaire puisque les gènes impliqués n’ont été identifiés que relativement récemment (2002 à 2006). L’approche moléculaire de ces pathologies s’est donc développée depuis près d’une vingtaine d’années et, bien que toujours complexe, se trouve désormais accessible en pratique hospitalière spécialisée. Les objectifs de ces analyses sont, d’une part, de confirmer un diagnostic clinique difficile et, d’autre part, de réaliser, une fois la mutation identifiée, les diagnostics présymptomatiques et prédictifs dans les familles. Cela permet une prise en charge adaptée des patients à risque, et une réponse éventuelle à une demande de diagnostic prénatal dans des formes particulièrement graves. Ces analyses sont réalisées dans le cadre d’un conseil génétique et les patients font l’objet d’une prise en charge multidisciplinaire dans des centres de référence et de compétences.

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Génétique des cardiomyopathies hypertrophiques familiales: quelles retombées cliniques?

  • La cardiomyopathie hypertrophique familiale est une maladie très hétérogène au plan génétique, à la fois au niveau intergénique (7 gènes ont été identifiés et certains sont encore inconnus) et intragénique (plus de 100 mutations ont été identifiées). Cette hétérogénéité génétique explique en partie au moins l'hétérogénéité clinique exprimée en terme de degré d'hypertrophie ventriculaire gauche et de risque inhérent à la maladie (mort subite et/ou insuffisance cardiaque). Néanmoins, la connaissance des relations phénotype/génotype en est à ses balbutiements dans cette maladie. Il est probable que des gènes dits modificateurs interviennent pour modifier le profil clinique de la maladie. De nombreux porteurs sains ont été identifiés dont nous ignorons actuellement le devenir. La génétique moléculaire de la CMH permet une réévaluation des critères cliniques classiques. Pour l'avenir, il apparaît souhaitable d'établir des consultations spécialisées pour le diagnostic prédictif et anténatal qui regrouperont cardiologues spécialisés de la maladie, généticiens et psychologues afin d'envisager tous les aspects cliniques, éthiques, psychologiques de cette maladie. Il est à espérer que cette nouvelle approche de la cardiologie permettra d'établir plus finement un profil de risque des sujets exposés et de guider les choix thérapeutiques.

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Cardiomyopathies dilatées du péripartum.

  • But : Analyser les caractéristiques cliniques et évaluer les différents facteurs pronostiques de la Cardiomyopathie dilatée du péri-partum (CMDPP). Méthodes : Analyse rétrospective des observations de huit patientes ayant présenté une Cardiomyopathie dilatée du péri-partum au cours de la période allant de janvier 1992 à la fin du mois de décembre 2004 colligées dans les services de Gynécologie Obstétrique et de Cardiologie du CHU Farhat Hached de Sousse (TUNISIE). Résultats : La symptomatologie clinique de la CMDPP est dominée par les signes respiratoires à type de dyspnée et de tachypnée. Le diagnostic est établi par l'écho-cardiographie qui montre une diminution de la fonction systolique du ventricule gauche. Les patientes sont prises en charge régulièrement par un obstétricien et un cardiologue. Aucun décès maternel n'a été rapporté. Trois accouchements prématurés sont survenus avec un total de 9 nouveau-nés en bon état de santé (2 grossesses gémellaires). Une perte foetale a été constatée. La CMDPP est parfois non diagnostiquée à cause de sa faible incidence et sa symptomatologie non spécifique. Le traitement est aussi non spécifique et similaire à toute cardiopathie dilatée ou une insuffisance cardiaque aiguë. Conclusion : Le diagnostic précoce de la CMDPP est extrêmement important. La grossesse chez une femme ayant une CMDPP est associée à une morbidité maternelle et foetale. La fonction ventriculaire gauche est un facteur pronostique et doit être prise en considération pour autoriser une nouvelle grossesse chez une patiente ayant une cardiomyopathie dilatée.

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Place de la maladie de Fabry au sein des cardiomyopathies hypertrophiques d'origine génétique.

  • Primary hypertrophic cardiomyopathy is a relatively frequent disease (1/500) which results from a mutation in a gene encoding a sarcomeric protein. In a series of 184 cases, nearly half (46 %) were secondary to a mutation in one of the 4 following genes : MYBPC3, MYH7, TNNI3, TNNT2. In Fabry disease, an exclusive or nearly exclusive cardiac expression is possible and referred to as cardiac variant. The hypertrophic cardiomyopathy of Fabry disease is usually unspecific. Two series reported a prevalence of Fabry disease of about 6% among male cases. An Italian series of 34 female cases with hypertrophic cardiomyopathy demonstrated that it was feasible to diagnose Fabry disease in females by screening for specific lesions in myocardial biopsies. We detected a patient who initially presented with a common hypertrophic cardiomyopathy except that his ECG showed depression of ST segment and inversion of T wave in leads D1, VL and in precordial leads. The family history revealed several affected relatives and female carriers. In conclusion, an isolated common hypertrophic cardiomyopathy may be secondary to Fabry disease. Male patients should be screened systemically for enzyme defect except in cases of father-to-son transmission. In females, an affected male relative should be searched for screening or the GLA gene should be sequenced. It is important to think about a putative Fabry disease in cases with hypertrophic cardiomyopathy not associated with any obvious cause.

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Diagnostic d'une cardiomyopathie hypertrophique. Validation des critères par la génétique. Pour le réseau français d'étude des cardiomyopathies hypertrophiques (liste des membres en appendice).

  • La génétique des cardiomyopathies hypertrophiques a fait des progrès considérables ces dernières années, avec sept gènes actuellement identifiés comme responsables des formes familiales de la maladie. Les implications de ces données concernent avant tout la meilleure compréhension de la physiopathologie de la maladie. Mais des implications cliniques commencent également à voir le jour. Parmi celles-ci, l'évaluation de la pertinence des critères diagnostiques habituellement utilisés dans cette maladie en est probablement l'une des plus passionnantes. L'originalité de ces études est d'analyser des familles de cardiomyopathies hypertrophiques dans lesquelles la mutation causale a été identifiée, puis d'évaluer les critères diagnostiques de la maladie en utilisant le statut génétique comme critère de référence. Les critères conventionnels apparaissent ainsi très spécifiques mais peu sensibles, Incitant à des analyses plus fines de critères additionnels qui permettraient d'augmenter la performance diagnostique des examens de routine. Cela ouvre la voie à une véritable révision des critères diagnostiques de la maladie.

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Apport de l'imagerie doppler du myocarde pour l'étude des cardiomyopathies.

  • L'imagerie doppler des tissus est une technique récente permettant l'étude des cardiomyopathies sur la base d'anomalies intra-myocardiques. Elle permet l'évaluation quantitative de la cinétique myocardique à la fois circonférentielle par l'étude des mouvements de la paroi myocardique et longitudinale par l'étude des mouvements de l'anneau mitral. La décroissance harmonieuse des vitesses entre l'endocarde et l'épicarde au cours du cycle cardiaque disparaît en pathologie, traduisant une désorganisation du mouvement au sein de la paroi myocardique. La baisse du gradient transmural des vitesses en protodiastole chez les patients ayant une cardiomyopathie semble refléter une dysfonction diastolique indépendamment de la fonction systolique ventriculaire gauche. En outre, l'imagerie doppler des tissus est plus sensible que l'échocardiographie doppler conventionnelle en échelle de gris car elle permet de détecter plus précocement les modifications induites par une faible dose de dobutamine et de séparer les athlètes entraînés et les patients ayant une cardiomyopathie hypertrophique. Les vitesses de l'anneau mitral permettent d'éviter les erreurs d'interprétation du flux mitral intracavitaire car elles sont relativement Indépendantes des conditions de charge du ventricule gauche.

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Echographie de stress sous faibles doses de dobutamine, réserve contractile et cardiomyopathies dilatées.

  • La mise en évidence d'une réserve contractile myocardique sous faibles doses de dobutamine est actuellement une technique d'imagerie en développement chez les patients atteints d'une cardiomyopathie dilatée. Cette réserve contractile est corrélée à un meilleur pronostic et permettrait de cibler les patients susceptibles d'augmenter leur fraction d'éjection ventriculaire gauche sous carvédilol. Dans l'ensemble des travaux actuellement publiés, sa réalisation ne semble pas s'accompagner de risques majeurs, sous réserve d'une sélection des patients et d'une surveillance rigoureuse au cours de l'examen. Des études complémentaires évaluant un nombre important de patients sont encore nécessaires afin de pouvoir confirmer son utilité en tant que marqueur pronostique et thérapeutique chez les patients ayant une cardiomyopathie dilatée.

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Grossesse et cardiomyopathies dilatées ou hypertrophiques.

  • Le risque d'une grossesse chez les femmes atteintes de cardiomyopathies hypertrophiques (CMH) ou dilatées (CMD) peut être difficile à préciser. Des modifications hémodynamiques s'opèrent pendant la grossesse et peuvent déstabiliser la cardiopathie sous-jacente. Néanmoins, avec ou sans aide médicamenteuse et en étant vigilant au moment de l'accouchement, le déroulement des grossesses chez les patientes atteintes de CMH est en général favorable, sans surmortalité. Par contre, des complications surviennent volontiers chez les femmes symptomatiques atteintes de CMD à fonction systolique altérée. Dans ce groupe de patientes, la grossesse doit être déconseillée. Enfin, la grossesse peut être responsable de la survenue d'une cardiomyopathie particulière, la cardiomyopathie du péripartum, affection rare survenant dans le dernier mois de grossesse ou pendant les 5 mois suivants, d'évolution imprévisible vers la récupération complète, l'atteinte séquellaire ou l'aggravation pouvant conduire à la transplantation cardiaque ou au décès. Pour ces patientes, les grossesses ultérieures sont à risque.

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Cardiomyopathies hypertrophiques.

  • La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) se caractérise par une hypertrophie du ventricule gauche, typiquement asymétrique prédominant sur le septum interventriculaire. La complication redoutée de la maladie reste la mort subite, favorisée par un effort physique, et pouvant constituer le premier symptôme de la maladie. Longtemps qualifiée de primitive ou d'idiopathique, ce sont les avancées considérables et récentes de la génétique moléculaire qui ont permis de dévoiler la physiopathologie de la maladie. L'hétérogénéité génétique est grande, mais les différents gènes ont en commun de coder pour des protéines du sarcomère. Les études fonctionnelles suggèrent que les mutations entraînent une altération primitive de la fonction du sarcomère, avec hypertrophie secondaire et compensatrice. Les données génétiques nous offrent également l'opportunité de réévaluer l'histoire naturelle et le spectre clinique de la maladie. La meilleure connaissance de la maladie, issue de ces données moléculaires, a permis d'améliorer grandement la pertinence des informations données aux patients et à leurs apparentés lors des consultations de conseil génétique. La réalisation d'un test génétique à visée médicale peut également se discuter dans certaines situations spécifiques.

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Doppler tissulaire myocardique dans l'évaluation des cardiomyopathies dilatées.

  • Le doppler tissulaire myocardique est une technique récente qui permet une évaluation objective des mouvements de paroi par la mesure des vitesses intramyocardiques en temps réel. Cette technique est en cours d'évaluation chez les patients ayant une cardiomyopathie dilatée. Le doppler tissulaire myocardique a été utilisé pour la quantification de l'échocardiographie de stress à la dobutamine, la détection d'une origine ischémique chez un patient ayant une cardiomyopathie dilatée et l'évaluation non invasive de la pression de remplissage ventriculaire gauche. Actuellement, une analyse des images a posteriori est nécessaire, et seul un petit nombre de centres a acquis une expertise de ces techniques lors du repos et du stress. Une standardisation des procédures de traitement a posteriori des images et une validation des paramètres pertinents restent à établir dans cette pathologie.

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Comparaison des vélocités myocardiques par Doppler couleur tissulaire chez des sujets normaux et dans les cardiomyopathies dilatées.

  • Nous avons étudié 35 sujets normaux (41 ± 6 ans) et 22 patients atteints d'une cardiomyopathie dilatée primitive (48 ± 7 ans , fraction d'éjection : 31 ± 12%) dans le but d'une part d'établir une plage de normalité des vélocités myocardiques, d'autre part de démontrer la sensibilité du doppler tissulaire myocardique à détecter une diminution significative des vélocités myocardiques dans le cadre d'altérations franches de la contractilité ventriculaire gauche. Les vélocités du déplacement du septum interventriculaire et de la paroi postérieure ont été enregistrées en mode TM. Chez les sujets normaux. il existe un gradient de vélocité au sein de la paroi postérieure. les vélocités étant plus élevées dans l'endocarde que dans l'épicarde, tant en systole (5,1 ± 1,5 vs 2.8 ± 1 cm/s: p

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Place respective actuelle de la chirurgie et de la stimulation endocavitaire permanente dans le traitement des cardiomyopathies hypertrophiques.

  • La chirurgie et la stimulation cardiaque sont les deux grandes thérapeutiques non médicamenteuses de la cardiomyopathie hypertrophique. Depuis près de 35 ans, différentes techniques chirurgicales ont été proposées: myotomie, myotomie-myomectomie septale, remplacement valvulaire mitral isolé, transplantation cardiaque. Les patients opérés sont ceux dont les symptomes sont sévères (stade 111 ou IV NYHA) et ne répondent pas ou échappent au traitement médicamenteux. Le choix entre les différentes techniques se fonde sur des critères morphologiques et hémoclynamiques (gradient sous-aortique significatif associé à une épaisseur septale majeure, régurgitation mitrale importante et/ou organique isolée ou associée à l'obstruction, épaisseur septale moins importante [

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Cardiomyopathies dilatées du péripartum : existe-t-il une corrélation avec les maladies sexuellement transmissibles ?

  • Revue de la littérature à propos de la cardiomyopathie dilatée du péripartum , une affection dˈorigine indéterminée. Certaines données épidémiologiques font observer une probable corrélation entre cette affection et certaines maladies sexuellement transmissibles. Dˈautres facteurs de risque peuvent y être associés. Les digitalo–diurétiques sont proposés en première intention. La transplantation cardiaque est indiquée dans les formes rebelles avec le risque de récidive ultérieur. Un observatoire regroupant tous les cas dans un registre permettrait de mieux connaître cette maladie et de comprendre son parallélisme avec les maladies sexuellement transmissibles.

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