Cardiomyopathie restrictive [ Publications ]

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  • Nous rapportons un cas de syndrome POEMS (Polyneuropathy, Organomégaly, Endocrinopathy, M protein and Skin changes) présentant des caractéristiques cliniques inhabituelles. Une patiente de 62 ans développa une polyneuropathie sévère d'aggravation rapidement progressive avec paralysie bilatérale des cordes vocales, troubles sphinctériens et dysautonomiques. Elle présenta de plus une cardiomyopathie restrictive, une hyperpigmentation du visage, une cachexie, une anasarque, une splénomégalie et des désordres endocriniens. L'électromyogramme montra une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante. La ponction lombaire révéla une dissociation albuminocytologique et l'immunoélectrophorèse des protéines sériques une gammapathie avec pic biclonal à Ig A et Ig G lambda. Les radiographies osseuses furent normales. En revanche, un scanner du bassin mit en évidence des lésions osseuses ostéolytiques évocatrices de plasmocytomes. Une insuffisance respiratoire secondaire à une paralysie phrénique bilatérale apparut ensuite nécessitant une ventilation mécanique. L'instauration d'une corticothérapie et d'une radiothérapie permit une relative amélioration. La paralysie phrénique bilatérale, la cardiomyopathie restrictive, la dysautonomie ainsi que l'atteinte des nerfs crâniens représentent des manifestations exceptionnelles du syndrome POEMS. Cette observation souligne de plus l'intérêt de rechercher une lésion osseuse dans ce syndrome car la mise en évidence de celle-ci influence le pronostic.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Comment je fais la différence en IRM entre une cardiomyopathie restrictive et une péricardite constrictive en présence d'une adiastolie?

  • Les myocardiopathies restrictives sont caractérisées par une anomalie de la fonction diastolique, alors que la fonction systolique est habituellement préservée. La contribution de l'IRM sera d'apporter des informations tissulaires, avec notamment la mise en évidence de fibrose interstitielle ou nodulaire selon l'étiologie. Lorsque le péricarde est modifié par une atteinte inflammatoire, une fibrose ou des calcifications, la constriction péricardique résultante entraîne une gêne à l'expansion diastolique et perturbe le remplissage ventriculaire, provoquant une insuffisance cardiaque particulière, l'adiastolie. L'IRM peut objectiver le stigmate anatomique: l'épaississement péricardique, mais un péricarde en apparence d'épaisseur normale, ne permet pas pour autant d'éliminer une constriction. D'où la valeur additionnelle de la modification de la forme du ventricule droit, la dilatation de la veine cave, et la présence d'une interdépendance VD/VG avec mouvement paradoxal du septum interventriculaire ou fasseyement du septum, sensibilisé par les manœuvres respiratoires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Fibrose endomyocardique: une cause rare de cardiomyopathie restrictive chez une patiente caucasienne.

  • Nous rapportons le cas d'une fibrose endomyocardique découverte chez une femme jeune d'origine caucasienne devant un tableau clinique d'insuffisance cardiaque globale d'aggravation progressive. Le diagnostic a été suspecté sur les données de l'échocardiographie, de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et du cathétérisme cardiaque associées au tableau clinique présenté par la patiente. Après un bref traitement médical symptomatique, la patiente a bénéficié du seul traitement curatif de cette pathologie qu'est le traitement chirurgical par endocardectomie et chirurgie valvulaire combinée. La confirmation du diagnostic a été apportée, a posteriori, par l'analyse anatomopathologique de la pièce opératoire qui montrait un aspect de fibrose endomyocardique tel qu'on peut le rencontrer dans les régions tropicales. La patiente est ensuite sortie de l'hôpital au 8

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une cardiomyopathie restrictive révélatrice d’une myopathie myofibrillaire

  • Les myopathies myofibrillaires peuvent être responsables d’une cardiomyopathie restrictive précoce et sévère.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov