Cardiomyopathie hypertrophique [ Publications ]

cardiomyopathie hypertrophique [ Publications ]

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  • La cardiomyopathie hypertrophique e (CMH se définit par une hypertrophie primitive du muscle cardiaque, en règle nérale du ventricule gauche, qui n'est pas dilaté. La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie relativement fréquente puisque sa prévalence est actuellement estimée à 1 pour 500 environ. C'est une maladie complexe, avec des caractéristiques anatomiques relativement univoques mais un polymorphisme clinique et évolutif majeur. En effet, tous les extrêmes peuvent se voir entre une hypertrophie quasi asymptomatique et les formes gravissimes familiales avec mort subite multiple. Ces dernières années, les études moléculaires des anomalies génétiques responsables de la cardiomyopathle hypertrophique ont permis de comprendre un peu mieux le polymorphisme clinique de la maladie. Schématiquement, la cardiomyopathie hypertrophique est due à une mutation d'un des 4 gènes qui codent les protéines du sarcomère: le gène de la chaîne lourde de la β-myosine, le gène de la troponine T cardiaque, le gène de l'α-tropomyosine et le gène de la protéine C liée la myosine cardiaque. Le principal problème posé au clinicien n'est pas de porter le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique, ce qui est relativement simple grâce à l'échocardiographie. mais de tenter d'en apprécier le risque potentiel. Ce problème se pose essentiellement chez les adolescents et les adultes Jeunes. Les patients au-delà de 40 à 45 ans posent moins de problèmes, leur maladie étant en règle générale de meilleur pronostic puisqu'ils ont pu atteindre cet âge. Les facteurs pronostiques de la mort subite sont multiples, rendant compte du caractère multifactoriel de la mort subite dans cette pathologie. Quatre facteurs pronostiques majeurs peuvent cependant être individualisés: une histoire familiale de mort subite, une Inadaptation tensionnelle à l'effort, l'existence de syncope et de tachycardie ventriculaire non soutenue au Holter de 24 ou (mieux) de 48 heures. Chez l'enfant et l'adolescent, seuls les 3 premiers facteurs peuvent être utilisés, en sachant que si la syncope est rare, elle est de très mauvais pronostic. Par contre, chez l'adulte Jeune (jusqu'à 40 ans) ces 4 indices pronostiques sont utilisables. Ces Indices ont malheureusement une valeur prédictive positive assez faible, tous les patients ayant l'un ou l'autre de ces facteurs de risque ne faisant heureusement pas tous une mort subite. À l'inverse, leur valeur prédictive négative est excellente. Ainsi un patient qui ne présente aucun de ces 4 facteurs de risque a très probablement un excellent pronostic et doit pouvoir mener une vie normale. Par contre, le risque est considéré comme élevé à partir de 2 ou 3 indices et imposerait en théorie une thérapeutique agressive (amiodarone? défibrillateur?). Enfin, il n'existe pas de conduite vraiment établie lorsqu'un seul Indice pronostique est présent. La découverte des mutations à l'origine de la cardiomyopathle hypertrophique va probablement ouvrir une vole nouvelle dans l'évaluation du risque de mort subite dans cette maladie. Il semble ainsi possible actuellement de déterminer l'impact du génotype sur le pronostic. Cependant, cette « stratification génétique » reste encore l'apanage des équipes de recherche de pointe et n'est pas encore accessible de façon routinière en clinique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Intérêt de la stimulation cardiaque dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive réfractaire au traitement médical.

  • Des études récentes ont montré que la stimulation cardiaque double chambre pouvait potentiellement apporter une amélioration fonctionnelle chez les patients souffrant d'une cardiomyopathie hypertrophique obstructive résistante au traitement médical. Après un bref' aperçu historique, les auteurs rapportent les données actuelles de la littérature concernant cette option thérapeutique originale. Les résultats des différentes études sont concordants et montrent une amélioration de la symptomatologie fonctionnelle associée à une diminution importante du gradient intracavitaire sous stimulation DOD permanente. Si les mécanismes exacts du bénéfice apporté par la stimulation demeurent mal connus, les différentes équipes soulignent l'intérêt essentiel du maintien d'une capture ventriculaire complète et permanente. Cela impose de choisir minutieusement le délai auriculo-ventriculaire qui le plus souvent doit être programmé à une valeur inférieure à 90 ms, ce qui compromet le remplissage ventriculaire déjà très altéré dans les conditions basales. L'inefficacité de la stimulation, dans certains cas, s'explique par la nécessité de choisir un délai auriculo-ventriculaire très court, ce qui altère la fonction diastolique et efface finalement le bénéfice escompté de la capture ventriculaire. Dans cette situation particulière, les auteurs proposent d'améliorer le synchronisme auriculo-ventriculaire, par un allongement pharmacolobique de l'espace PR, ou en cas d'échec par une ablation de la jonction auriculo-ventriculaire. Cette attitude a été retenue dans 5 cas, où la stimulation avec un délai auriculo-ventriculaire programmé entre 20 et 70 ms, n'apportait qu'un bénéfice hémodynamique partiel. L',amélioration du synchronisme auriculo-ventriculaire a permis de choisir un délai auriculo-ventriculaire compris entre 100 et 150 ms, le gradient étant alors diminué de plus de 70%, contre 30% dans les conditions initiales. Les auteurs concluent à un effet positif et durable de la stimulation, qui ne peut être obtenu qu«au prix d'une programmation individualisée visant à optimiser le synchronisme auriculo-ventriculaire qui semble être l'élément clé du succès.

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Cardiomyopathie hypertrophique obstructive et stimulation cardiaque double chambre. Résultats à long terme d'une série consécutive de 22 patients.

  • Les auteurs rapportent leur expérience de la stimulation cardiaque double chambre dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive. Vingt-deux patients (14 femmes et 8 hommes), âgés en moyenne de 60 ± 13 ans. ont été traités par cette méthode durant la période 1992-1998. Les critères d'implantation d'un stimulateur cardiaque sont la présence de symptômes sévères (dyspnée, angor, syncopes) et un gradient intraventriculaire gauche d'au moins 30 mmHg. Tous ces patients ont reçu préalablement un traitement médical par bêtabloquants et/ou inhibiteurs calciques inefficace ou mal toléré. Le suivi a été en moyenne de 35,1 ± 20,3 mois. Durant cette période, l'amélioration fonctionnelle a été nette [classe NYHA (New York Heart Association) 2,7 ± 0,5 avant implantation vs 1,4 ± 0.5) et le gradient intraventriculaire gauche est passé de 95,4 ± 40,8 mmHg avant implantation à 39,3 ± 20,5 mmHg à 6 mois, 34,3 ± 23,4 mmHg à 1 an et 26,5 ± 21 mmHg au terme du suivi. Chez 7 patients, une ablation complémentaire par radiofréquence de la jonction auriculoventriculaire a été effectuée en raison soit d'accès récidivants de fibrillation atriale paroxystique (5 patients), soit de l'absence d'amélioration hémodynamique. Celle-ci a permis une baisse significative du gradient ainsi qu'un meilleur remplissage ventriculaire gauche. En conclusion, la stimulation cardiaque double chambre est efficace dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive lorsque le traitement médical est inefficace ou mal toléré, à 3 conditions : - la programmation du stimulateur doit être parfaite afin d'assurer une capture ventriculaire permanente avec un délai auriculoventriculaire optimal , - l'association avec les médicaments doit être systématique : - l'ablation de la jonction auriculoventriculaire est nécessaire et bénéfique dans un tiers des cas.

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Arythmies de la cardiomyopathie hypertrophique primitive.

  • La cardiomyopathie hypertrophique primitive est une maladie génétique impliquant un dysfonctionnement du sarcomère. Les modifications structurelles et fonctionnelles myocardiques concourent à l'émergence d'arythmies cardiaques liées à des phénomènes de réentrée et à des automatismes déclenchés. Les arythmies les plus fréquentes sont la fibrillation auriculaire et les arythmies ventriculaires, les tachycardies jonctionnelles empruntant un faisceau de Kent restant rares. La fibrillation auriculaire et le syndrome de Wolff-Parkinson-White sont plus souvent associés à certaines mutations génétiques. Leur traitement repose principalement sur la prescription d'amiodarone ou l'ablation par radiofréquence en cas de tachycardies jonctionnelles. Les arythmies ventriculaires sont principalement représentées par les extrasystoles ventriculaires Isolées et les tachycardies ventriculaires non soutenues. La valeur pronostique de ces dernières a été longtemps débattue, mais de récents travaux attribuent aux tachycardies ventriculaires non soutenues une mauvaise valeur pronostique, en particulier chez les patients les plus jeunes. Les accès de tachycardies ventriculaires soutenues et la fibrillation ventriculaire, bien que redoutés dans la cardiomyopathie hypertrophique, sont rarement documentés et Justifient l'implantation d'un défibrillateur cardiaque automatique, le risque de récidive étant élevé. L'objectif principal du cardiologue face à un patient atteint d'une cardiomyopathie hypertrophique primitive est d'identifier le patient à risque de mort subite. Cela requiert l'analyse de plusieurs paramètres : cliniques, anatomiques, hémodynamiques, rythmiques, fonctionnels et génétiques. La présence d'au moins 2 facteurs de risque de mort subite justifie de prendre des mesures préventives. L'implantation d'un défibrillateur cardiaque automatique est a priori le choix thérapeutique le plus fiable.

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Valeur diagnostique d'un score echocardiographique bidimensionnel d'hypertrophie du ventricule gauche validé par scanner Imatron dans la cardiomyopathie hypertrophique familiale.

  • But : le but était de valider par le scanner un score échocardiographique bidimensionnel d'hypertrophie du ventricule gauche (score écho 2D) dans la cardiomyopathie hypertrophique familiale (CMH) et d'étudier sa valeur diagnostique, en utilisant une valeur seuil indexée, dans des familles atteintes et génotypées, en comparaison avec le critère classique d'épaisseur maximale de paroi (E max). Méthodes et résultats : l'étude fut réalisée successivement dans 2 populations de patients atteints d'une CMH. La population écho/scanner comportait 26 patients atteints. Ceux-ci ont eu une échocardiographie et un scanner Imatron. L'E max et le score écho 2D (somme d'épaisseur de 4 segments) ont été mesurés en échocardiographie et comparés à la masse du ventricule gauche évaluée au scanner. Le score écho 2D était bien corrélé à la masse scanographique (r = 0,85), avec une meilleure corrélation que l'E max (r = 0,78). La population écho/génétique comportait 109 adultes génotypés avec une mutation identifiée. L'E max et le score écho 2D ont été déterminés. Le génotype était l'examen de référence pour le diagnostic. Une valeur théorique de ce score écho 2D a été déterminée chez les individus sains par un modèle de régression linéaire multiple incluant l'âge, le sexe et la surface corporelle. Une valeur seuil anormale a été définie après analyse de courbe ROC (receiver operating curve). La sensibilité et la spécificité étaient respectivement de 63 % et 100 % (E max), et de 73 % et 96 % (score écho 2D indexé). L'amélioration de sensibilité était notable chez les adultes jeunes

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La cardiomyopathie hypertrophique: une cause rare de démence vasculaire. Etude d'un cas.

  • Nous rapportons l'observation d'un homme de 51 ans qui a présenté en l'espace de quelques mois trois accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Le patient a consulté après le troisième épisode. Le tableau neurologique comportait un syndrome pseudobulbaire avec un léger déficit cognitif, une aphasie, une hémiparésie, une hémiasomatognosie et une hémianopsie latérale homonyme. La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique cérébrale ont mis en évidence des images d'infractus cérébraux étendus intéressants les territoires de l'artère cérébrale moyenne et les régions jonctionnelles des territoires des artères cérébrales postérieures et moyennes, des deux côtés. L'enregistrement électrocardiographique continu, (Holter) a décelé deux épisodes de tachycardie ventriculaire non soutenus. L'échocardiographie Crans-oesophagienne a conclu à une cardiomyopathie hypertrophique et a permis de découvrir la pr sence d'un thrombus intra-auriculaire. Une amélioration notable des fonctions cognitives du patient, ainsi qu'une dissolution totale du thrombus intracardiaque ont été obtenus grâce au traitement anticoagulant et aux mesures de rééducation. Les auteurs soulignent la rareté d'une telle observation. La cardiomyopathie hypertrophique doit être considérée comme une cause potentielle d'accidents vasculaires cérébraux emboliques et de démence vasculaire secondaire à des infarctus cérébraux multiples.

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Diagnostic d'une cardiomyopathie hypertrophique. Validation des critères par la génétique. Pour le réseau français d'étude des cardiomyopathies hypertrophiques (liste des membres en appendice).

  • La génétique des cardiomyopathies hypertrophiques a fait des progrès considérables ces dernières années, avec sept gènes actuellement identifiés comme responsables des formes familiales de la maladie. Les implications de ces données concernent avant tout la meilleure compréhension de la physiopathologie de la maladie. Mais des implications cliniques commencent également à voir le jour. Parmi celles-ci, l'évaluation de la pertinence des critères diagnostiques habituellement utilisés dans cette maladie en est probablement l'une des plus passionnantes. L'originalité de ces études est d'analyser des familles de cardiomyopathies hypertrophiques dans lesquelles la mutation causale a été identifiée, puis d'évaluer les critères diagnostiques de la maladie en utilisant le statut génétique comme critère de référence. Les critères conventionnels apparaissent ainsi très spécifiques mais peu sensibles, Incitant à des analyses plus fines de critères additionnels qui permettraient d'augmenter la performance diagnostique des examens de routine. Cela ouvre la voie à une véritable révision des critères diagnostiques de la maladie.

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Alcoolisation septale d'une cardiomyopathie hypertrophique obstructive de l'enfant.

  • Nous rapportons le cas d'une alcoolisation septale chez une enfant de 6 ans atteinte d'une cardiomyopathie hypertrophique obstructive responsable d'une insuffisance cardiaque globale malgré un traitement β-bloquant optimal. Cette indication a été retenue dans le contexte d'une mucoviscidose compliquée d'une colonisation à germes multirésistants. Lors du cathétérisme, il a été possible d'isoler une artère septale dominante et une alcoolisation a été réalisée selon la technique classiquement décrite chez l'adulte. Le résultat immédiat a été satisfaisant avec disparition des signes d'insuffisance cardiaque et diminution du gradient maximal instantané de 70 mmHg (160 à 90 mmHg). Cependant, 10 mois plus tard, la réapparition de signes d'insuffisance cardiaque droite et la réascension partielle du gradient hémodynamique maximal instantané (100 mmHg) ont conduit à une myectomie chirurgicale alors que la situation de la patiente s'était considérablement améliorée sur le plan pulmonaire. L'alcoolisation septale nous paraît donc une option thérapeutique envisageable chez l'enfant notamment en cas de contre-indication temporaire ou définitive à la chirurgie conventionnelle.

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La cardiomyopathie hypertrophique familiale dans le contexte de la mutation PRKAG2 : un lourd héritage. A propos d’un cas. Revue de la littérature.

  • Le cas que nous présentons est celui d’un jeune patient sans antécédent médical qui présente une décompensation cardiaque gauche sur fibrillation auriculaire de novo. L’évolution est caractérisée par une dysfonction sinusale, un bloc atrioventriculaire syncopal, de la tachycardie ventriculaire non soutenue avec nécessité d’implanter un défibrillateur double chambre et par une nécrose testiculaire d’origine ischémique indiquant une orchidectomie. Plusieurs diagnostics différentiels sont évoqués. Les investigations plus poussées mettent en évidence une cardiomyopathie hypertrophique jusqu’alors asymptomatique. L’anamnèse familiale révèle une composante héréditaire qui nous amènera à évoquer le diagnostic de cardiomyopathie hypertrophique familiale liée à la mutation PRKAG2. Deux ans plus tard, il se présente avec une dissection aortique de type B. La littérature concernant cette pathologie et les diagnostics différentiels sont revus à cette occasion.

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Cardiomyopathie hypertrophique dans le cadre d'une maladie de Freidreich: a propos de deux cas.

  • L'ataxie de Freidreich est la plus fréquente des ataxie, de début précoce, de transmission autosomique récessive, elle s'associe dans 34 à 77% des cas à une cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Le propos de cet article est de décrire l'atteinte cardiaque de deux sujets atteints de la maladie de Freidreich. La première observation concerne un homme âgé de 34 ans, grabataire, avec hypotonie musculaire franche et une aréflexie ostéotendineuse des membres inférieurs, avec à la radiographie du thorax une silhouette cardiaque déformée par la cytoscoliose, à l'électrocardiogramme des extrasystoles auriculaires et à l'échocardiographie un aspect de cardiomyopathie hypertrophique concentrique avec altération des fonctions systoliques et diastoliques. La deuxième observation est celle d'une fille âgée de 12 ans, qui a un syndrome cérébelleux modéré, avec à la radiographie de thorax, un arc inférieur gauche convexe et une cyphoscoliose, à l'électrocardiogramme des troubles de la repolarisation en inférieur et en latéral et à l'échocardiographie une cardiomyopathie hypertrophique obstructive.

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Cardiomyopathie hypertrophique obstructive et césarienne sous rachianesthésie-péridurale séquentielle avec ligature vasculaire préventive : à propos d’un cas

  • Nous rapportons le cas d’une césarienne sous rachianesthésie-péridurale séquentielle (RPS) chez une femme de 32 ans atteinte d’une cardiomyopathie hypertrophique obstructive. Chez ces patientes, les variations des conditions de charge ventriculaire peuvent entraîner une inefficacité myocardique. Dans ce contexte, l’hémorragie du post-partum est une complication redoutée, dont la prévention repose sur l’utilisation d’ocytocine. Or son injection peut s’accompagner d’une instabilité hémodynamique délétère, même à faible dose, et n’écarte pas le risque d’une hémorragie du post-partum. La ligature artérielle selon le procédé de Tsirulnikov, est une alternative que nous rapportons. Cette technique est dotée d’un bon pronostic obstétrical.

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Cardiomyopathie hypertrophique familiale associée à un syndrome de Wolff-Parkinson-White.

  • La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie a haut risque de troubles du rythme à l'étage ventriculaire et de mort subite essentiellement chez les sujets jeunes. Cette maladie est rarement associée à un syndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) majorant ainsi le risque de troubles sévères du rythme et de la conduction. Nous rapportons deux observations familiales de CMH, dans le cadre d'une glycogénose de type II, associée un syndrome de WPW chez deux soeurs âgées de sept et 12 ans. La première patiente a été améliorée par un traitement bêtabloquant et la deuxième a nécessité une ablation par radiofréquence de son faisceau de Kent. Le pronostic de l'association CMH et WPW dans un contexte familial est généralement mauvais du fait, d'une part du risque de mort subite, et d'autre part de l'évolution inéluctable vers la dilatation du ventricule gauche avec diminution de la contractilité associée à la fibrose myocardique.

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Gradients intraventriculaires gauches, mesurés par échocardiographie Doppler au repos, à l'effort et lors d'un test à l'isoprotérénol, au cours de la cardiomyopathie hypertrophique.

  • L'estimation du gradient transventriculaire gauche chez les patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique est actuellement bien appréhendée par l'écho-doppler. Une des caractéristiques de ce gradient est sa variabilité et nous avons ainsi étudié ce paramètre lors de la réalisation d'un effort dynamique chez 33 patients. Nous avons comparé les résultats obtenus lors de ce test à ceux mis en évidence lors de l'exploration de base et à ceux enregistrés lors d'un test à l'isoprotérénol, considéré jusqu'à maintenant comme test de référence en matière de provocation.

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Cardiomyopathie hypertrophique: implantation d'un defibrillateur automatique implantable chez un patient a haut risque de mort subite.

  • La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par une hypertrophie primitive du ventricule gauche. Elle comporte un risque majeur de mort subite. Les patients à haut risque doivent bénéficier de l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) Nous rapportons l'observation d'un patient de 26 ans, porteur d'une cardiopathie hypertrophique obstructive symptomatique stabilisée par le traitement médical. Ce patient cumule par ailleurs, 3 facteurs de risque de mort subite : l'âge jeune, la notion de mort subite prématurée dans la fratrie et l'hypertrophie sévère des parois du ventricule gauche. Le patient a été considéré à haut risque de mort subite et a bénéficié donc de l'implantation d'un DAI par voie percutanée sous anesthésie locale. L'évolution avec un recul de 3 mois est favorable.

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Cardiomyopathie hypertrophique révélant une maladie de Friedreich. A propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent l'observation d'une patiente âgée de 21 ans qui a été hospitalisée pour une insuffisance cardiaque congestive, secondaire à une cardiomyopathie hypertrophique concentrique. L'échocardiographie a révélé une dysfonction systolo-diastolique sévère du ventricule gauche sans obstacle à l'éjection. L'examen neurologique a objectivé un syndrome cérébelleux stato-kinétique, un syndrome radiculo-cordonal postérieur et un syndrome dysmorphique qui rentrent dans le cadre de la maladie de Friedreich. À la lumière de cette observation et à travers une revue de la littérature, les auteurs insistent sur la rareté de la cardiomyopathie de Friedreich, son aspect nosologique particulier et son influence péjorative sur le pronostic de la maladie.

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Le cas clinique du mois. Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive par ablation septale percutanée.

  • La cardiomyopathie hypertrophique obstructive est une affection rare caractérisée par la présence d’une hypertrophie du septum interventriculaire responsable d’un obstacle à l’éjection du ventricule gauche. Diverses options thérapeutiques sont possibles, le choix dépendant du degré de l’atteinte. Outre des traitements pharmacologiques ou chirurgicaux (myomectomie ou implantation d’un stimulateur cardiaque), une alternative plus récente consiste à réduire l’épaisseur du septum obstructif par création d’une nécrose focale obtenue par occlusion percutanée de la branche coronaire septale irriguant ce segment myocardique. La description d’un cas clinique nous permet de revoir ces options thérapeutiques.

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Cardiomyopathie hypertrophique néonatale de diagnostic étiologique difficile.

  • La cardiomyopathie hypertrophique néonatale est une entité rare, hétérogène regroupant plusieurs formes cliniques et donc de diagnostic étiologique difficile. Nous rapportons l'observation d'un nouveau né issu d'une grossesse gémellaire, ayant présenté à la naissance un tableau d'insuffisance cardiaque, l’échocardiographie avait conclut à une cardiomyopathie hypertrophique obstructive. Le bilan étiologique était négatif notamment une mère non diabétique. L’évolution était favorable avec régression de l'hypertrophie 2 semaines après la naissance. L’étiologie finalement suggérée était une cardiomyopathie secondaire à l'injection anténatale de corticoïdes dans le but d'accélérer la maturation pulmonaire. L’établissement par les sociétés savantes d'un consensus de bilan étiologique minimal standard selon une chronologie bien déterminée serait d'un grand apport dans la prise en charge de cette anomalie.

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Etude isotopique de la perfusion et de l'innervation myocardique chez 28 patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique primitive: relation avec les troubles du rythme ventriculaire.

  • Des troubles du rythme ventriculaire fréquents, parfois complexes et graves, sont observés chez les patients porteurs de cardiomyopathie hypertrophique primitive. Ces troubles du rythme ont une influence péjorative sur le pronostic. Certains auteurs ont remarqué que ces arythmies étaient plus fréquentes en présence d'anomalie de perfusion myocardique. D'autres auteurs ont souligné le rôle important du système nerveux sympathique dans le développement de l'hypertrophie ventriculaire et la genèse des arythmies ventriculaires.

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Imagerie par résonance magnétique dans la cardiomyopathie hypertrophique : qu’apporte-t-elle de plus par rapport à l’échocardiographie ?

  • L’échocardiographie doppler est la technique de référence pour faire le diagnostic d’une cardiomyopathie hypertrophique (CMH). Récemment, l’imagerie par résonance magnétique est de plus en plus utilisée dans cette pathologie permettant une meilleure précision anatomique et une détection de la fibrose myocardique. Dans cette revue, nous rappelons l’apport déjà bien établi de l’échographie et nous précisons le rôle de l’imagerie par résonance magnétique dans cette pathologie complexe. En conclusion, il s’agit de deux techniques qui ne peuvent être que complémentaires pour un bilan complet d’une cardiomyopathie hypertrophique.

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La fibrillation auriculaire paroxystique: principale cause de syncope dans la cardiomyopathie hypertrophique?

  • Le but de cette étude rétrospective a été d'élucider le mécanisme des syncopes dans la cardiomyopathie hypertrophique idiopathique. Une étude électrophysiologique a été effectuée chez 43 patients ayant une cardiomyopathie hypertrophique: 27 (groupe I) avaient des syncopes et 16 (groupe II) n'en n'avaient pas et étaient explorés pour des troubles de conduction (n=7) ou des tachycardies ventriculaires non soutenues (n=9). Le protocole a comporté une stimulation auriculaire programmée utilisant 1 et 2 extrastimulus et ventriculaire utilisant jusqu'à 3 extrastimulus délivrés sur 2 sites.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov