Cardiomyopathie dilatee [ Publications ]

cardiomyopathie dilatee [ Publications ]

Publications > cardiomyopathie dilatee

  • Les causes de l'altération du pronostic des sujets ayant une cardiomyopathie dilatée primitive restent très débattues. Classiquement, la survenue d'une syncope est associée à un risque de mortalité accru. Le but de cette étude a été de tenter d'identifier les causes et la signification pronostique d'une syncope dans la cardiomyopathie dilatée primitive. Soixante-cinq patients, âgés de 31 à 80 ans, atteints d'une cardiomyopathie dilatée primitive ont été admis pour le bilan d'une syncope. Leur fraction d'éjection moyenne était de 27 ± 10 %. Les examens non invasifs et invasifs incluant une étude électrophysiologique complète ont été réalisés. Une tachycardie ventriculaire soutenue monomorphe a été induite chez 14 patients (21,5 %), un flutter ou une fibrillation ventriculaire ont été induits chez 9 patients (14 %), un trouble du rythme supraventriculaire a été induit chez 17 patients (26 %), un trouble de conduction isolé et associé à une autre arythmie a été mis en évidence chez 7 patients (11 %). Un test d'inclinaison était pathologique chez 5 patients (8 %). Aucune cause n'a pu être mise en évidence chez 15 patients (23 %). Le suivi des patients (moyenne : 4 ± 2 ans) indique une mortalité de 15 % qui n'est corrélée qu'à la diminution de la fraction d'éjection du ventricule gauche. En conclusion : les causes de syncope dans la cardiomyopathie dilatée sont très variées , les troubles du rythme ventriculaire ne sont trouvés que chez 35 % d'entre eux et changent peu le pronostic , c'est avant tout l'altération de la fraction d'éjection du ventricule gauche qui conditionne le pronostic futur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Orage rythmique chez un patient porteur d’une cardiomyopathie dilatée et un défibrillateur automatique implantable (DAI).

  • Les arythmies ventriculaires graves sont fréquentes au cours de l’insuffisance cardiaque, mettant en jeu le pronostic vital du fait du risque accru de mort subite. Leur prise en charge efficace reste limitée en Afrique Subsaharienne, du fait des moyens limités ou non disponibles comme le défibrillateur automatique implantable (DAI). Nous rapportons l’observation d’un patient de 56 ans, porteur d’une cardiomyopathie dilatée non ischémique à fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) très abaissée, et qui a bénéficié en 2012 de l’implantation d’un DAI en prévention primaire de mort subite pour des arythmies ventriculaires. Le traitement d’entretien associait un diurétique, un IEC, et un anti-vitamine K. Le patient a présenté au mois de novembre 2014 des épisodes itératifs de décharges électriques délivrées par le DAI, sans sensation de palpitations suggestives d’épisodes d’arythmies. L’examen clinique est pauvre, en particulier pas de signes d’insuffisance cardiaque. L’interrogation du DAI a objectivé de nombreux épisodes de tachycardie et fibrillation ventriculaires ayant justifié le traitement par ATP ou par chocs de 15 joules. Le patient est mis sous amiodarone et bêtabloquant. L’évolution a été favorable avec un recul de trois mois, marquée par la reprise d’une vie normale, sans nouvel épisode de choc. Les anti-arythmiques gardent une importance capitale en cas d’arythmies ventriculaires graves, même en présence d’un DAI.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Isotopes et cardiomyopathie dilatée idiopathique.

  • La cardiomyopathie dilatée idiopathique est une maladie du myocarde dont on ne connaît pas l'étiologie et dont le pronostic est grave. Différentes techniques isotopiques permettent d'appréhender certains des facteurs influençant sa constitution et d'apprécier sa sévérité ainsi que son potentiel d'évolution. La ventriculographie isotopique droite et gauche apporte sans conteste des éléments importants pour l'établissement du pronostic. La tomoscintigraphie myocardique au thailium-201 montre l'existence d'anomalies de la perfusion myocardique qui sont souvent multiples et disséminées. La signification pronostique de ces anomalies reste encore mal définie. La scintigraphie myocardique au gallium-67 peut mettre en évidence d'éventuels phénomènes inflammatoires au sein du myocarde, orientant ainsi le diagnostic étiologique vers une myocardite. La scintigraphie myocardique à la MIBG évalue l'activité présynaptique adrénergique et la diminution de cette activité a une signification pronostique très péjorative (captation cœur/médiastin inférieure à 1,2). Enfin, la scintigraphie myocardique aux anticorps anti-myosine peut révéler l'existence de foyers de destruction cellulaire aiguë ou subaiguë qui pourraient être les témoins de la toxicité myocardique de l'alcool, et peuvent avoir une valeur pronostique importante à moyen terme.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Génétique et cardiomyopathie dilatée.

  • La cardiomyopathie dilatée est une maladie caractérisée par une dilatation associée à une altération de la fonction ventriculaire, et représente la première cause de transplantation cardiaque. L'origine de la cardiomyopathie dilatée est soit multifactorielle (- 70 %) avec des composantes génétiques et environnementales, soit monogénique (- 30 %) avec une dominante autosomique dominante. Une des particularités de cette cardiomyopathie est sa très grande hétérogénéité à la fois génétique et phénotypique. Dans les formes multifactorielles, plusieurs polymorphismes ont été associés à la prédisposition ou à la gravité du phénotype. Cependant, ces associations ont principalement été observées sur un petit nombre de cas seulement et devront être confirmées dans l'avenir. Dans les formes monogéniques, de très nombreux gènes et locus morbides ont été identifiés. Ces gènes codent essentiellement pour des protéines participant à l'architecture du cardiomyocyte suggérant des mécanismes d'action encore largement hypothétiques. Dans le but d'améliorer la prise en charge des malades et de leurs apparentés, d'autres gènes morbides restent encore à identifier ainsi que les mécanismes moléculaires et physiologiques précis, à l'origine du développement de la maladie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Analyse temporelle et spectrale de la variabilité du rythme sinusal dans la cardiomyopathie dilatée primitive. Evaluation par une étude cas-témoin.

  • Une analyse temporelle et spectrale de la variabilité du rythme sinusal sur 24 heures (VRS) a été réalisée chez 89 patients avec cardiomyopathie dilatée primitive (CMD) confirmée par ventriculographie gauche et coronarographie normale et comparée à celle de 60 sujets témoins. Chez les patients avec cardiomyopathie dilatée primitive (71 hommes, 51 ± 11 ans), la fraction d'éjection du ventricule gauche était de 35 ± 12 %. Une insuffisance cardiaque clinique était observée chez 66 % des patients, justifiant un traitement médical dans 62 % des cas (diurétiques : 47 %, digitaliques : 45 %, inhibiteurs de l'enzyme de conversion: 33 %). La variabilité du rythme sinusal était significativement plus basse dans le groupe avec cardiomyopathie dilatée primitive que dans le groupe témoin, même lorsqu'il n'existait pas d'insuffisance cardiaque clinique. La variabilité du rythme sinusal globale était corrélée à la fraction de raccourcissement du ventricule gauche (VG) (r = 0,5, p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Comparaison de la stimulation apicale et infundibulaire chez les patients atteints d'une cardiomyopathie dilatée primitive ou ischémique.

  • L'influence du site de stimulation ventriculaire a été étudiée chez 15 patients d'âge moyen de 68,7 ± 8,7 ans ayant une cardiomyopathie dilatée avec une fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG) moyenne évaluée à 22,3 ± 6,8 %. Trois électrodes temporaires USCI ont été placées au niveau de l'oreillette droite, de l'infundibulum pulmonaire et à la pointe du ventricule droit. La durée moyenne des complexes QRS et les paramètres hémodynamiques [pression artérielle pulmonaire (PAP), pression capillaire pulmonaire (PCP) et index cardiaque] ont été mesurés en rythme sinusal et durant la stimulation DDD apicale, DDD infundibulaire et DDD simultanée apicale et infundibulaire. La stimulation infundibulaire et simultanée diminuaient de façon significative la durée des complexes QRS (135 ± 14 ms et 137 ± 17 ms , p

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cardiomyopathie dilatée et bloc auriculo-ventriculaire dans la maladie coeliaque. A propos de deux observations.

  • Nous rapportons deux observations de manifestations atypiques de la maladie coeliaque associant une anémie chronique à un bloc auriculo-ventriculaire dans la première observation et à une cardiomyopathie dilatée chez une fille de 9 ans dans la deuxième observation. Le diagnostic de maladie coeliaque a été posé à la fois sur bases des données immunologiques et des données macroscopiques et histologiques de l'endoscopie duodénale. Le régime sans gluten a amélioré la fonction systolique myocardique chez une patiente, mais n'a pas d'effet sur la conduction auriculo-ventriculaire chez la même patiente. Ces deux observations mettent l'accent sur la possibilité d'une atteinte cardiaque en cas de maladie coeliaque et l'importance de la recherche des anticorps antimyosines et antigliadines en cas de troubles conductifs ou de cardiomyopathie de causes inconnues. L'effet d'un régime sans gluten sur la performance myocardique dans ces cas a été décrit.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Infection à Chlamydia et cardiomyopathie dilatée peripartum au Niger.

  • L'insuffisance cardiaque péripartum par cardiomyopathie dilatée, fréquente en Afrique sub-saharienne, est d'origine inconnue. L'hypothèse d'une infection à Chlamydia est recherchée dans ce travail. Les auteurs ont étudié le statut sérologique de l'infection à Chlamydia (Chlamydia pneumoniae, Chlamydia trachomatis et Chlamydia psittaci) de 50 africaines atteintes d'insuffisance cardiaque péripartum. Le critère d'inclusion était l'apparition d'une insuffisance cardiaque au cours du dernier trimestre de la grossesse ou dans les 6 mois faisant suite à l'accouchement, avec syndrome échocardiographique de cardiomyopathie dilatée. Le groupe témoin était constitué par 25 africaines de même origine géographique, indemnes de maladie cardiaque. Les anticorps spécifiques de classe IgG, IgA et IgM ont été recherchés par micro-immunofluorescence. En IgG, la limite de positivité retenue a été ≥1/32, en IgA et IgM ≥1/16. La comparaison des 2 groupes a été faite par le test du X

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sélénium plasmatique et cardiomyopathie dilatée à Cotonou (Bénin).

  • Objecrifs. L'insuffisance cardiaque péripartum, fréquente en Afrique soudano-sahélienne, est liée à une cardiomyopathie dilatée (CMD) de cause inconnue appelée cardiomyopathie du péripartum (CMPP). Parmi les facteurs de risque identifiés, la carence alimentaire en sélénium est discutée. Le but de ce travail est d'évaluer le taux de sélénium plasmatique de patientes en insuffisance cardiaque par CMD, péripartum ou non, à Cotonou (République du Bénin) et de le comparer à celui de parturientes en bonne santé à statut obstétrical proche ou identique. Méthodologie. Afin de préciser le statut en sélénium à Cotonou les auteurs ont dosé le sélénium plasmatique chez 10 béninoises (âge moyen = 27,1 ans) atteintes de CMPP, chez 18 patients/es atteints/es de CMD (11 femmes, 7 hommes, âge moyen = 38,9 ans) et chez 46 béninoises « témoins » en bonne santé ayant accouché récemment (âge moyen = 29,8 ans). Le test de Wilcoxon (non paramétrique) a été utilisé pour la comparaison statistique avec un seuil

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anesthésie pour césarienne chez une patiente atteinte d’une maladie de McArdle et d’une cardiomyopathie dilatée familiale

  • Une césarienne était indiquée chez une parturiente de 29 ans atteinte d’un déficit musculaire en myophosphorylase responsable d’une glycogénose de type V (maladie de McArdle). Cette myopathie métabolique avait été diagnostiquée deux ans auparavant, alors que la patiente souffrait déjà d’une forme familiale de cardiomyopathie dilatée. L’atteinte musculaire était invalidante sur le plan fonctionnel avec une intolérance à l’effort. La cardiopathie était peu symptomatique, mais la dysfonction du ventricule gauche s’aggravait nettement durant la grossesse avec une fraction d’éjection calculée à 43 %. L’observation est l’occasion de rapporter la réalisation d’une anesthésie générale sur ce terrain alors qu’une anesthésie péridurale avait été réalisée pour une précédente césarienne.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Mise au point sur la génétique de la cardiomyopathie dilatée familiale

  • La cardiomyopathie dilatée est la plus fréquente des cardiomyopathies. Elle est familiale dans 20 à 35 % des cas. Sa transmission est le plus souvent autosomique dominante. La cardiomyopathie dilatée est une pathologie hétérogène au point de vue génétique. En effet, des mutations sur 14 gènes ont été découvertes, et neuf loci sont associés à une cardiomyopathie dilatée autosomique dominante ou liée à l’X sans que les gènes n’aient été, à ce jour, identifiés. Les mutations identifiées touchent des gènes codant des protéines du sarcomère, du cytosquelette, de la membrane nucléaire, ou impliquées dans la signalisation calcique. Cette mise au point passe en revue les gènes et les protéines impliqués dans la genèse des cardiomyopathies dilatées familiales, et leurs potentielles conséquences cliniques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement anticoagulant et cardiomyopathie dilatée.

  • La prévalence des thrombus intracardiaques chez les patients présentant une cardiomyopathie dilatée est très variable d'une étude à l'autre, mais est en général élevée: 20 à 25% pour les caillots intra-auriculaires et 50% environ pour les caillots intraventriculaires. Il en est de même pour la présence d'un contraste spontané dans l'oreillette gauche (30-40%). La présence d'un caillot intra-auriculaire ou d'un contraste spontané est d'autant plus fréquente qu'il existe une fibrillation auriculaire, que le diamètre de l'oreillette gauche est important, que la vitesse du flux intra-auriculaire gauche est diminué au doppler et qu'il existe des perturbations importantes des facteurs hémorrhéologiques (taux de fibrinogène et viscosité sanguine plasmatique élevés). A l'étage ventriculaire, les thrombus sont d'autant plus fréquents que la fraction de raccourcissement est effondrée (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cardiomyopathie dilatée et syncope: conduite à tenir.

  • Les syncopes qui surviennent chez un sujet atteint d'une cardiomyopathie dilatée d'allure primitive (CMD) sont de causes multiples : les tachycardies ventriculaires (TV) qui font la gravité de ce diagnostic ne représentent qu'un tiers des causes. Les autres causes sont les troubles du rythme supraventriculaires, les bradycardies, l'hypertonie vagale. La conduite à tenir dépend de l'étiologie de cette syncope d'une part et d'autre part de la sévérité de la cardiopathie et des autres comorbidités associées. En 2007, un sujet qui a une espérance de vie de plus d'un an, qui n'est pas en défaillance cardiaque irréductible, mais qui a une altération de la fraction d'éjection (FE) ventriculaire gauche connue, stable, altérée (

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Effets cardioprotecteurs du périndopril dans un modèle expérimental de cardiomyopathie dilatée.

  • Les effets des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine sur la contractilité intrinsèque du myocarde au cours de l'insuffisance cardiaque ont été peu documentés. Nous avons étudié l'inotropie, la lusitropie, et l'économie de la contraction in vitro sur des muscles papillaires ventriculaires gauches de hamsters syriens cardiomyopathes traités préventivement par périndopril en monothérapie, c'est-à-dire à un stade où l'insuffisance cardiaque n'est pas encore patente. Les hamsters syriens cardiomyopathes de la souche dilatée Bio 53.58, âgés de 1 mois, ont été traités pendant 5 mois soit par périndopril 1 mg/kg/jour (n=11) soit par placebo (n=11), et des hamsters contrôles de la souche F1B ont reçu du placebo (C, n=7).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Une cause rare d'insuffisance cardiaque: la cardiomyopathie dilatée hypocalcémique.

  • La cardiomyopathie dilatée hypocalcémique est une cause rare d'insuffisance cardiaque chez l'adulte. Les auteurs rapportent l'observation d'une patiente âgée de 19 ans présentant une insuffisance cardiaque congestive induite par une hypocalcémie chronique sévère révélant une hypoparathyroïdie primitive. La régression complète des signes cliniques d'insuffisance cardiaque a été obtenue par le traitement vitamino-calcique, mais la dysfonction systolique du ventricule gauche n'a pas été améliorée après 8 mois de traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Signification de la fibrillation auriculaire permanente dans la cardiomyopathie dilatée primitive

  • La signification de la fibrillation auriculaire (FA) dans la cardiomyopathie dilatée primitive (CMD) reste discutée. Le but de l'étude a été d'évaluer les données cliniques, électrophysiologiques et pronostiques de patients ayant une CMD et une FA permanente en comparaison avec des sujets en rythme sinusal.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov