Cardiomyopathie dilatee [ Niveau Expert ]

cardiomyopathie dilatee [ Niveau Expert ]

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  • \La cardiomyopathie dilatée est une maladie du muscle cardiaque, caractérisée par une dilatation ventriculaire et une altération de la fonction systolique. Les patients présentent une insuffisance cardiaque, une arythmie et un risque de mort prématurée. La prévalence de la cardiomyopathie dilatée est de 1/2500 individus avec une incidence de 1/14 300 par an (mais ce chiffre pourrait être sous-estimé). Dans de nombreux cas, la maladie est héréditaire , elle est alors appelée « cardiomyopathie dilatée familiale ». La cardiomyopathie dilatée familiale représenterait entre 20 à 48% des cardiomyopathies dilatées. Cette forme familiale est principalement due à des mutations des gènes codant pour des protéines du cytosquelette et du sarcomère des myocytes cardiaques.\

  • Source : orpha.net

Cardiomyopathie dilatée

  • Qu est-ce que la maladie ?nnElle appartient au groupe des Cardiomyopathies, qui désignent des maladies du muscle cardiaque (myocarde) sans cause apparente. La Cardiomyopathie Dilatée est caractérisée à la fois par une dilatation des ventricules (c est-à-dire une augmentation de taille des cavités cardiaques, alors que les parois musculaires restent minces) et par une hypokinésie de ces ventricules (c est-à-dire une faiblesse de la contraction du muscle cardiaque). Elle concerne de façon prédominante le ventricule gauche, mais le ventricule droit est fréquemment impliqué.

  • Source : filiere-cardiogen.fr

Cardiomyopathie Dilatée (CMD)

  • Elle appartient au groupe des Cardiomyopathies, qui désignent des maladies du muscle cardiaque (myocarde) sans cause apparente. La Cardiomyopathie Dilatée est caractérisée à la fois par une dilatation des ventricules (c est-à-dire une augmentation de taille des cavités cardiaques, alors que les parois musculaires restent minces) et par une hypokinésie de ces ventricules (c est-à-dire une faiblesse de la contraction du muscle cardiaque).

  • Source : cardiogen.aphp.fr

Cardiomyopathie dilatée sévère due à une mutation du gène de la lamine A/C - Synonyme(s) Cardiomyopathie dilatée sévère avec ou sans myopathie

  • Une cardiomyopathie dilatée sévère avec trouble du rythme ou de conduction, associée ou non à une myopathie des quadriceps, a été observée chez onze membres d'une même famille ...

  • Source : orpha.net

Cardiomyopathie dilatée - ataxie - DCMA, syndrome

  • La cardiomyopathie dilatée avec ataxie (CMDA ou DMCA en anglais) est caractérisée par une cardiomyopathie dilatée sévère de révélation précoce (avant l'âge de trois ans) avec anomalies de la conduction (syndrome du QT long), une ataxie cérébelleuse non progressive, une dysgénésie testiculaire, et une acidurie 3-méthylglutaconique.

  • Source : orpha.net

Prise en charge de la cardiomyopathie dilatée

  • Par le passé, l hypothèse familiale, transmissible de la CMD, était rarement retenue voire évoquée. Dans les registres récents, la prévalence de l histoire familiale est estimée entre 30% et 50%. Les progrès récents retrouvent une origine « génétique » à la CMD dans plus de 40% des cas...

  • Source : filiere-cardiogen.fr

Cardiomyopathie dilatée - hypogonadisme hypergonadotrope - Synonyme(s) : Syndrome cardiogénital , Syndrome de Malouf , Syndrome de Najjar

  • Ce syndrome se caractérise par l'association d'une cardiomyopathie dilatée et d'un hypogonadisme hypergonadotrope...

  • Source : orpha.net

Cheveux laineux - kératodermie palmoplantaire - cardiomyopathie dilatée - Synonyme : Syndrome de Carvajal

  • Le syndrome de Carvajal est caractérisé par des cheveux laineux, une kératodermie palmo-plantaire et une cardiomyopathie affectant principalement le ventricule gauche ...

  • Source : orpha.net