Calciphylaxie [ Publications ]

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  • La calciphylaxie ou artériolopathie calcique est une pathologie rare obstructive des artères de petit calibre du tissu cutané et sous-cutané au pronostic très sombre. Principalement décrite chez les insuffisants rénaux en phase terminale, on retrouve dans la littérature quelques cas chez des patients non insuffisants rénaux. Les principaux facteurs de risque identifiés en dehors de l’insuffisance rénale et des troubles du métabolisme phosphocalciques sont le sexe féminin, l’obésité, le terrain vasculaire, le diabète, la prise d’anti-vitamine K au long cours (AVK). Nous avons été confrontés à un cas exceptionnel de calciphylaxie de l’abdomen, de la face inférieure des seins et du haut des cuisses chez une patiente avec fonction rénale et métabolisme phosphocalcique normaux. Elle avait pour principaux facteurs de risque une maladie thromboembolique veineuse avec traitement par AVK au long cours et une obésité avec perte de poids majeure récente. La patiente a bénéficié d’une approche multidisciplinaire dermatologique, chirurgicale et réanimatoire permettant une régression et une stabilisation de la pathologie en quatorze semaines. La prise en charge multidisciplinaire est une nécessité bien que la place de la chirurgie ne soit pas clairement définie. Nous rapportons une observation dans laquelle l’exérèse chirurgicale large et précoce des lésions de calciphylaxie a permis d’obtenir une évolution favorable. Nous proposons ensuite une stratégie thérapeutique, après revue de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La calciphylaxie chez le patient dialysé : la reconnaître pour la traiter aussitôt que possible

  • La calciphylaxie (CPX), ou artériolopathie urémique calcifiante, est une pathologie rare au pronostic très sombre atteignant plus fréquemment les patients insuffisants rénaux. Nous nous proposons d’en faire le point à partir d’une revue de la littérature et de l’illustrer à partir de six cas cliniques. La CPX est caractérisée par la calcification puis la thrombose des petits vaisseaux de la peau et de la graisse conduisant à des ulcérations à tendance nécrotique. Ces lésions peuvent conduire fréquemment au décès en raison des complications infectieuses et du terrain prédisposant : diabète, obésité, artérite, calcifications vasculaires diffuses, cardiopathie et dénutrition. Le diagnostic est surtout clinique à partir des caractéristiques des lésions, souvent bilatérales et hyperalgiques, et des facteurs favorisants (anomalies phosphocalciques, anti-vitamine K [AVK]…). L’existence de calcifications vasculaires radiologiques est en faveur du diagnostic, mais reste peu spécifique. L’indication de biopsie tissulaire est rare et réservée aux diagnostics difficiles. La stratégie thérapeutique de la CPX comporte l’amélioration de l’oxygénation tissulaire (O

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Calciphylaxie : une complication grave et méconnue de l'insuffisance rénale chronique terminale. À propos de deux cas

  • Les lésions de calciphylaxie se présentent initialement sous forme de nodosités siégeant électivement aux membres inférieurs ou à l'abdomen, extrêmement douloureuses et rapidement extensives, simulant au départ une dermohypodermite évoluant vers la formation de plaques de nécrose d'extension centrifuge. Le bilan biologique objective une hyperparathyroïdie secondaire, des dérèglements du bilan phosphocalcique et un état d'hypercoagulabilité. Histologiquement, la triade classique associe : calcification de la média des artères de petit et moyen calibre, hyperplasie de l'intima, thrombose des vaisseaux sous-cutanés. Si cette complication survient en général chez 4 % des patients souffrant d'insuffisance rénale terminale, elle est de pronostic effroyable avec un taux de mortalité de 60 % essentiellement par choc septique. Le traitement actuellement préconisé repose sur la normalisation urgente du bilan phosphocalcique associée à un débridement local.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Artériolopathie urémique calcifiante (calciphylaxie) : mise au point en 2018.

  • L’artériolopathie urémique calcifiante ou calciphylaxie est une maladie rare mais mortelle associée à l’insuffisance rénale chronique. Son diagnostic n’est pas aisé. La biopsie cutanée est le gold standard pour poser le diagnostic, mais ce geste n’est pas dénué de risque. La reconnaissance des lésions cutanées typiques est importante afin d’initier une prise en charge adéquate. Plusieurs diagnostics différentiels doivent être exclus. La prise en charge de ces patients comprend une intensification de la dialyse, un traitement de thiosulfate de sodium, une antalgie, un soin minutieux des plaies, des séances d’oxygénothérapie hyperbare, une éviction de certains médicaments incriminés et une correction du bilan phosphocalcique. Dans certains cas, la situation clinique ne permet pas une guérison, et des soins palliatifs seront alors proposés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Artériolopathie urémique calcifiante (calciphylaxie).

  • Nous présentons le cas d'une patiente en insuffisance rénale terminale dialysée qui développe des lésions nodulaires douloureuses du tissu sous-cutané évoluant vers une nécrose s'étendant progressivement. Le diagnostic d'artériolopathie urémique calcifiante se pose sur la base de l'examen pathologique objectivant un tissu adipeux avec foyers de nécrose et calcifications des parois artériolaires. La présentation clinique de cette entité, qui est associée à un taux de mortalité élevé, est décrite, de même que les conceptions actuelles concernant sa pathogenèse, sa prévention et son traitement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le traitement de la calciphylaxie par cinacalcet : une alternative médicale à la parathyroïdectomie

  • La calciphylaxie est une artériolopathie calcifiante rare, d’évolution potentiellement fatale, pour laquelle il n’y a actuellement aucun traitement réellement efficace. L’un des principaux enjeux de la prise en charge thérapeutique est la normalisation du bilan phosphocalcique. De ce fait, le cinacalcet, en inhibant la production de parathormone par rétrocontrôle négatif a été une alternative pour contrôler l’évolution de la calciphylaxie chez une patiente dialysée atteinte d’un cholangiocarcinome.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La gangrène de la verge : une rare complication de la calciphylaxie systémique, à dépister

  • La gangrène de la verge constitue une complication rare et grave de l’insuffisance rénale terminale, entrant dans le cadre de la calciphylaxie systémique. Nous rapportons le cas d’un patient de 58 ans, insuffisant rénal et diabétique qui a eu une nécrose du gland. L’IRM a permis de préciser les limites de la nécrose. Le traitement a consisté en une amputation partielle de la verge. L’examen anatomopathologique a conclu à une calciphylaxie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov