Brachydactylie [ Publications ]

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  • Afin de faciliter les indications chirurgicales, nous proposons une modification de la classification des symbrachydactylies (Blauth). Sur 120 symbrachydactylies (117 patients), 86 mains ont été opérées. La libération commissurale a été le geste le plus fréquent (81 espaces). Le transfert d’orteil a été réservé aux formes sévères monodactyles ou adactyles (51 transferts chez 49 patients opérés à un âge moyen de 12 mois). Le type I nécessite la séparation de doigts courts et parfois raides. Le type II, « pseudo-fourche », doit être divisé en trois sous-groupes. Si le groupe IIC, avec main en cuillère est rare, le type IIA, avec plus de deux doigts longs, souvent hypoplasiques et instables, doit faire choisir entre le sacrifice de doigts rudimentaires et leur stabilisation. Le type IIB nécessite rarement une intervention car la prise est souvent excellente. Le type III monodactyle mérite d’être séparé en type IIIA avec pouce normal et IIIB avec instabilité et hypoplasie. Enfin le type péromélique est accessible à un transfert d’orteil en position antébrachiale, à condition que la mobilité du poignet (type IVA) compense l’insuffisance de celle du transfert. En cas d’indication de transfert d’orteil, l’intervention pratiquée avant l’âge d’un an permet une intégration excellente. Si la mobilité active a été décevante (en moyenne 35°), la croissance a été bonne et la sensibilité excellente(discrimination moyenne de 5 mm). La symbrachydactylie est une entité qui est intégrée au groupe I (classification de l’IFSSH). La variété de présentation nécessite une classification précise afin d’affiner les indications chirurgicales.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Symbrachydactylie

  • La symbrachydactylie associe une brièveté digitale à une syndactylie cutanée. Il s’agit d’une anomalie non héréditaire, habituellement unilatérale et ne touchant pas les pieds. Les formes cliniques, de sévérité très variable, ont été classées par Blauth et Gekeler en quatre types. Le type I (doigts courts) n’entraîne pratiquement aucune limitation de fonction. Le traitement est celui des syndactylies cutanées. Dans le type II (main en fourche), il existe une absence des doigts centraux, mais l’existence constante du pouce et d’au moins un doigt ulnaire permet une fonction de préhension. Le traitement chirurgical vise à améliorer cette fonction en séparant les syndactylies et en réséquant d’éventuels moignons non fonctionnels. Une translocation digitale ou une greffe non vascularisée de phalange d’orteil peuvent être indiquées pour allonger un segment digital central. Dans le type III (monodactyle), seul le pouce est présent et il n’existe aucune possibilité de préhension. Le but du traitement chirurgical est de créer une pince en construisant un segment digital auquel le pouce puisse s’opposer. Le transfert microchirurgical de deuxième orteil est la méthode de référence dans cette indication. L’allongement osseux par distraction est l’alternative en cas de refus du transfert ou d’impossibilité technique. Dans le type IV (péromélique), aucun rayon digital n’est présent. Les reconstructions microchirurgicales ne sont efficaces que s’il existe une réelle possibilité de mobilité intrinsèque. Leurs indications doivent être sélectionnées avec soin.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Transferts non vascularisés de phalanges d’orteils pour symbrachydactylie. Mobilités articulaires actives sans reconstruction articulaire

  • La symbrachydactylie est une malformation congénitale rare de la main dont la prise en charge reste controversée. Nous rapportons trois cas cliniques de symbrachydactylie unilatérales pour lesquelles nous avons réalisé le transfert de phalanges d’orteils non vascularisées. Six phalanges d’orteil complètes et périostées ont été transférées. Tous les enfants ont bénéficié d’une prise en charge précoce, avant l’âge de 18 mois et aucune reconstruction articulaire n’a été effectuée. Quatre des six doigts concernés présentent des mobilités articulaires actives (de 30 à 105°). Tous les auteurs ayant rapporté des mobilités articulaires actives de transferts non vascularisés de phalanges d’orteils ont effectué une reconstruction articulaire. Nous rapportons ici la possibilité d’obtenir des mobilités articulaires actives en l’absence de reconstruction articulaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov