Beta-thalassemie [ Niveau Expert ]

beta-thalassemie [ Niveau Expert ]

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  • \Les bêta-thalassémies représentent une des maladies autosomiques récessives les plus fréquentes dans le monde. En France, on dénombre 5 à 10 nouveaux cas de formes majeures ou intermédiaires par an pour une prévalence globale d\ environ 500 malades pour lesquels la généralisation des traitements chélateurs du fer a permis d\ augmenter de façon très importante l\ espérance de vie depuis une vingtaine d\ années\

  • Source : jle.com

La bêta-thalassémie

  • La bêta-thalassémie (ou thalassémie bêta) est une maladie génétique de l'hémoglobine,rnsubstance contenue dans les globules rouges du sang qui permet de transporter l'oxygène àrntravers le corps. Les bêta-thalassémies sont de sévérité variable : certaines formes n'entraînentrnaucun symptôme et d'autres mettent la vie en danger.

  • Source : orpha.net

Bêta-thalassémie intermédiaire

  • La bêta-thalassémie (BT) intermédiaire (BTI) est une forme de BT (voir ce terme) caractérisée par une anémie légère à modérée qui ne nécessite qu'occasionnellement de transfusion.

  • Source : orpha.net

Bêta-thalassémie majeure

  • La bêta-thalassémie (BT) majeure est une forme sévère et précoce de BT (voir ce terme) caractérisée par une anémie nécessitant des transfusions régulières d'hématies.

  • Source : orpha.net

Bêta-thalassémie

  • La bêta thalassémie (BT) se caractérise par une diminution (bêta,+) ou une absence (bêta,0) de synthèse de la chaîne protéique bêta globine de l'hémoglobine (Hb) ...

  • Source : orpha.net