Atrophie multisystematisee [ Publications ]

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  • L'atrophie multisystématisée est une affection dégénérative non familiale du sujet d'age moyen, associant principalement une dégénérescence des systèmes nigro-striato-pallidaux, olivo-ponto-cérébelleux et autonomiques médullaires et la présence diffuse d'inclusions oligodendrogliales caractéristiques. Elle se distingue en général de la maladie de Parkinson du point de vue clinique. pronostique, thérapeutique et neuropathologique. Ces deux affections peuvent cependant être confondues dans certaines circonstances cliniques et sur le plan neuropathologique lorsque les modifications caractéristiques de l'atrophie multisystématisée sont associées à des corps de Lewy, inclusions typiques de la maladie de Parkinson. Une telle association pathologique, appelée par certains auteurs « forme transitionnelle » d'atrophie multisystématisée, est de signification clinique et pathologique peu connue. Nous en rapportons trois cas anatomo-cliniques, issus de la banque de cerveaux de la Parkinson's Disease Society (Royaume-Uni). Leur analyse et celle des cas de la littérature permettent d'avancer l'hypothèse que cette association pathologique n'ait pas d'influence clinique particulière. De même, la prévalence des corps de Lewy chez le sujet âgé sain et celle trouvée dans les atrophies multisystématisées permettent d'envisager qu'il s'agisse d'une association fortuite. Cependant, le petit nombre de cas jusqu'ici étudiés et l'hétérogénéité des séries comparées ne peuvent faire exclure l'existence de facteurs de susceptibilité communs aux deux pathologies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Evolution des critères cliniques du diagnostic d'atrophie multisystématisée.

  • L'atrophie multisystématisée (MSA) est une entité caractérisée cliniquement par l'association à des degrés variables d'une dysautonomie, d'un syndrome parkinsonien, cérébelleux ou pyramidal et au plan neuropathologique, par une dégénérescence avec inclusions oligodendrogliales, intéressant les systèmes nigrostrié, olivo-ponto-cérébelleux et la moelle. Au-delà de la nosologie, il est nécessaire de définir des critères fiables permettant le diagnostic clinique de MSA. Ils doivent avoir une sensibilité et une spécificité satisfaisantes aux différents stades de la maladie et être de bons prédicteurs (valeur prédictive positive élevée) du diagnostic, qui ne peut être que neuropathologique. Les obstacles rencontrés furent une expression clinique hétérogène, la définition de la dysautonomie, du syndrome cérébelleux et de la faible réponse à la lévodopa du syndrome parkinsonien. Les critères proposés par Quinn en 1989 et révisés en 1994 permettent des diagnostics « possible », « probable » et « certain ». Ils sont simples et partiellement validés. Ces critères ont récemment évolué vers d'autres plus consensuels, où la dysautonomie occupe une place plus importante. La dernière conférence de consensus (1998) a permis de préciser les définitions des différents éléments cliniques et la combinaison exigée pour le diagnostic clinique, ainsi que des critères d'exclusion. Ces différents points sont ici exposés et commentés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'atrophie multisystématisée

  • L'atrophie multisystématisée (AMS) est une affection neurodégénérative sporadique de l'adulte, d'évolution progressive et de pronostic sévère. Elle est responsable du syndrome parkinsonien atypique le plus fréquent. Les critères diagnostiques en sont essentiellement cliniques et permettent le diagnostic d'AMS avec deux degrés de certitude: « possible » et « probable ». Ce diagnostic repose sur la combinaison variable de quatre signes cliniques: un syndrome parkinsonien, un syndrome cérébelleux, une dysautonomie et des signes pyramidaux. La prédominance d'un des deux syndromes, parkinsonien ou cérébelleux, permet de distinguer les AMS de type P et de type C. Les lésions anatomopathologiques caractéristiques établissent le diagnostic post mortem d'AMS « certaine ». Elles sont constituées d'une dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse et de la voie nigrostriée, associée à d'abondantes inclusions oligodendrogliales intracytoplasmiques contenant de l'α-synucléine. Les traitements médicamenteux du syndrome parkinsonien, mais surtout du syndrome cérébelleux, restent décevants. En revanche, le traitement symptomatique de la dysautonomie, cardiovasculaire et vésico-sphinctérienne, peut améliorer la qualité de vie des patients. L'accompagnement, le soutien psychologique, la prise en charge sociale et ergothérapique sont tout aussi importants pour améliorer les conditions de vie des patients AMS.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov