Atresie pulmonaire [ Publications ]

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  • Introduction : l'objectif de l'étude est de rapporter l'expérience concernant notre stratégie médico-chirurgicale, et d'établir les facteurs limitants à la cure complète chez les patients atteints d'atrésie pulmonaire à septum ouvert avec collatérales aorto-pulmonaires. Méthodes : cette étude rétrospective concerne 31 patients ayant une atrésie pulmonaire à septum ouvert de type III (présence d'une mouette) et 16 patients ayant une atrésie pulmonaire à septum ouvert de type IV (absence de mouette). Les critères d'inclusion étaient un diagnostic documenté au cathétérisme cardiaque, une prise en charge médico-chirurgicale dans notre centre et un seul et même opérateur. La mouette était considérée hypoplasique quand elle mesurait moins de 4 mm. Résultats : la mortalité globale était de 17 %. Vingt-quatre patients ont eu une cure complète (18 atrésie pulmonaire à septum ouvert de type III, 6 atrésie pulmonaire à septum ouvert de type IV), dont 79,3 % avaient une pression ventriculaire droite inférieure à la moitié de la systémique et 16,5 % avec une pression ventriculaire droite entre 0,5 et 1. Un seul patient (4,2 %) avait une pression ventriculaire droite suprasystémique. Sur les 19 patients opérés en cure complète avec une pression ventriculaire droite inférieure à 0,5, la répartition selon le type d'atrésie pulmonaire à septum ouvert de types III et IV était respectivement de 88,9 et 50 %. Pour les patients atteints d'atrésie pulmonaire à septum ouvert de type III ayant eu une correction anatomique avec une pression ventriculaire droite inférieure à 0,5, 44 % avaient initialement une mouette hypoplasique. Onze patients sont en attente d'une cure complète, et 4 doivent avoir une plastie des branches pulmonaires. Conclusion : dans notre étude, la présence et la taille de la mouette n'apparaissent pas comme étant un facteur limitant à une cure complète.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Scanner multidétecteur tridimensionnel: intérêt chez les patients atteints d'atrésie pulmonaire à septum ouvert.

  • Le but de l'étude est d'apprécier l'intérêt du scanner multidétecteur avec reconstructions tridimensionnelles, dans le bilan pré- etlou postopératoire de patients atteints d'atrésie pulmonaire à septum ouvert. Vingt et un patients consécutifs (âge médian 8 mois, poids médian 5,6 kg) atteints d'atrésie pulmonaire à septum ouvert ont été explorés par scanner multidétecteur. Le protocole a consisté en une acquisition hélicoïdale sur le thorax, couplée à une injection de 2 à 3 mL /kg d'iode à un débit variant entre 0,5 et 1 mUs. Des reconstructions tridimensionnelles des images ont été systématiquement effectuées. En préopératoire, le statut et la taille des artères pulmonaires centrales, la circulation systémique artérielle de suppléance et la présence éventuelle d'anomalies anatomiques associées ont été analysés. Chez 13 patients opérés, la perméabilité des anastomoses palliatives et les modifications anatomiques postchirurgicales ont été étudiées. Dans tous les cas, le statut des artères pulmonaires centrales a été précisé et leurs dimensions correspondaient aux constatations opératoires. Les principales collatérales systémico-pulmonaires ont été visualisées et leur trajet par rapport aux bronches a été précisé. Diverses anomalies associées ont été mises en évidence : crosse aortique à droite, trajet coronaire anormal, retour veineux pulmonaire anormal ou veine cave supérieure gauche. Les anastomoses et les montages postopératoires (unifocalisation, réparation complète) ont été clairement analysés. Le scanner multidétecteur avec reconstructions tridimensionnelles est une technique d'imagerie complémentaire, fiable, utile au bilan préchirurgical et au suivi postopératoire des enfants atteints d'atrésie pulmonaire à septum ouvert.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact. Expérience d'un centre à propos de 35 patients.

  • Ce travail rapporte l'expérience d'un centre dans le suivi et le traitement de l'atrésie pulmonaire à septum intact. Il inclut 35 enfants vus en période néonatale. Une ouverture par cathétérisme a été effectuée chez 21 patients avec 10 succès primaires et 11 échecs conduisant à une chirurgie rapide (ouverture chirurgicale , n = 9) et la création d'une anastomose de Blalock-Taussig isolée (n = 2). Quatorze autres patients ont été opérés d'emblée : ouverture chirurgicale, n = 3 et Blalock seul, n = 11. Quatre patients sont décédés en période néonatale : 1 après ouverture réussie par cathétérisme, 3 autres après une anastomose de Blalock. Cinq autres avec une anastomose de Blalock sont décédés subitement à distance. Au final lors du suivi, 16 patients ont évolué vers une réparation de type biventriculaire dont 7 chez qui des gestes complémentaires ont été nécessaires , 10 autres ont évolué vers une réparation de type cavo-pulmonaire, incluant 4 enfants correspondant à des échecs d'une stratégie initiale de réparation biventriculaire. Les seuls facteurs prédictifs, à la naissance, d'évolution à distance vers une réparation de type biventriculaire ont été : le diamètre plus grand de l'anneau tricuspide à l'échographie (10,9 ± 2,25 mm vs 6,34 ± 1,74 mm , p = 0,0007) ou à l'angiographie (10,07 ± 2,09 mm vs 8,04 ± 2,42 mm , p = 0,039), et la morphologie du ventricule droit (p = 0,0011) avec plus de ventricule tripartite, et moins de bipartite, voire pas d'unipartite dans le groupe biventriculaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Sténose pulmonaire et atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact

  • L’atrésie pulmonaire sans communication interventriculaire et la sténose pulmonaire critique sont des cardiopathies rares avec une grande hétérogénéité morphologique. La valve pulmonaire peut être complètement atrétique ou comporter une perforation punctiforme en cas de sténose. L’obstacle peut être membraneux ou musculaire. Toutes les composantes du ventricule droit peuvent être atteintes ainsi que la circulation coronaire avec des communications ventriculocoronaires, des sténoses, voire des atrésies des branches. Le diagnostic anténatal est possible. Il est fait devant l’hypoplasie et l’hypertrophie du ventricule droit en amont d’une valve pulmonaire épaissie et d’une artère pulmonaire qui est perfusée de manière rétrograde par le canal artériel. Les communications ventriculocoronaires éventuellement associées sont parfois visibles en anténatal. En post-natal, la cardiopathie est ductodépendante, nécessitant une perfusion de prostaglandine E1. Le traitement est palliatif chirurgical dans les formes où une circulation biventriculaire n’est pas possible en raison de l’hypoplasie du ventricule doit ou d’une circulation coronaire ventricule droit dépendante. Il est curatif si une circulation biventriculaire est possible, le plus souvent par cathétérisme interventionnel, parfois chirurgical en fonction du caractère membraneux ou musculaire de l’obstruction ventriculaire droite. En cas de diagnostic prénatal, l’interruption médicale de grossesse est envisageable dans les formes graves sans possibilité de circulation biventriculaire. Le pronostic vital et fonctionnel des patients est très variable, essentiellement lié à la taille des cavités droites et aux éventuelles anomalies coronaires.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Défauts d'arborisation pulmonaire des formes complexes d'atrésie pulmonaire à septum ouvert:unification, unifocalisation et réparation complète.

  • La présence d'un défaut de l'arborisation artérielle pulmonaire chez les patients atteints d'atrésie pulmonaire à septum interventriculaire ouvert représente un défi thérapeutique. Le but de cette étude est d'évaluer l'apport des interventions d'unifocalisation pulmonaire, c'est-à-dire d'unification pulmonaire, de remodelage des artères pulmonaires centrales et de création d'un flux pulmonaire unifocal, pour réaliser la réparation complète. Entre octobre 1989 et octobre 1995, 27 unifocalisations pulmonaires ont été effectuées chez 19 patients. Le nombre de segments pulmonaires dépendant de collatérales systémico-pulmonaires non communicantes était de 14,7 ± 5,4 par patient. Le nombre de collatérales systémico-pulmonaires non communicantes était de 3,4 ± 1,2 par patient. L'index de Nakata était de 71 ± 83 mm

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Réhabilitation des artères pulmonaires hypoplasiques dans l'atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire. Résultats à moyen terme.

  • Introduction : Le traitement de l'atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire, hypoplasie des artères pulmonaires natives et collatérales aorto-pulmonaires majeures est controversé, allant du simple traitement symptomatique à une correction chirurgicale, le plus souvent par une chirurgie d'unifocalisation. Cependant, les collatérales utilisées dans la reconstruction sont volontiers tortueuses et sténosées, responsables d'un résultat hémodynamique souvent médiocre. Nous rapportons les résultats d'une stratégie médico-chirurgicale de réhabilitation des artères pulmonaires natives en 3 étapes. Patients et méthode : Depuis 1990, 18 patients avec un indice de Nakata moyen à 27,5 ± 16,7mm

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Anesthésie pour césarienne chez une patiente atteinte d’une atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact

  • L’atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact est une forme rare de pathologie congénitale cardiaque. Nous rapportons le cas d’une patiente de 22 ans, primipare, primigeste atteinte de cette pathologie ayant subi une césarienne à 32 semaines d’aménorrhée sous anesthésie générale. La césarienne a été décidée du fait d’une aggravation modérée de la pathologie maternelle et d’un infléchissement de la courbe de croissance fœtale. Le choix du mode d’anesthésie a été guidé par la présence de tiges de Harrington dorsolombaires. Une anesthésie générale comportant de l’étomidate, de la célocurine et une perfusion continue de rémifentanil a été instaurée dès l’induction, permettant d’assurer une stabilité hémodynamique peropératoire et un réveil précoce, de qualité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Valvulotomie pulmonaire avec le guide à radiofréquence Nykanen dans l'atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact.

  • Nous rapportons deux cas d'atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact où la perforation des valves pulmonaires a été réalisée en utilisant un nouveau guide à radiofréquence Nykanen de Bayliss. La valvulotomie a réussi chez les deux nouveau-nés, mais a nécessité une fois une chirurgie secondaire pour agrandir l'infundibulum pulmonaire. Par ailleurs, dans une des deux observations, cette anomalie était associée à un arc aortique droit sans vaisseaux systémico-pulmonaires ce qui est une combinaison rare dans cette pathologie. Cette technique est efficace et sûre et représente une bonne alternative à l'ouverture chirurgicale dans les formes avec ventricule droit tripartite et sans fistules coronaro-cardiaques. Arch Mal Cœur 2003, 96: 517-20.

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Atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact. Résultats à moyen terme du traitement chirurgical. A propos de 45 observations.

  • De 1980 à 1991, 45 enfants présentant une atrésie pulmonaire (38 cas) à septum intact ou une sténose pulmonaire critique (7 cas) ont été opérés. Le ventricule droit était tripartite chez 23 enfants, bipartite chez 12 et unipartite chez 10. Des vaisseaux sinusoïdes étaient présents dans 20 cas. Ils réinjectaient un tronc coronaire natif dans 10 cas (sinusoïdes majeurs). Lors de la première intervention, récépisée 41 fois en période néonatale et 4 fois ultérieurement, 26 enfants ont bénéficié d'un shunt systémo-pulmonaire isolé (3 décès) et 19 d'une connexion entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire (6 décès).

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov