Ataxie cerebelleuse [ Publications ]

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  • Un homme de 30 ans reçut des doses élevées de diphénylhydantoïne (DPH) et 4 médicaments antituberculeux pour une crise épileptique associée à un probable tuberculome cérébral. Il s'en suivit un dysfonctionnement hépatique et une accumulation toxique de la DPH dont le taux sérique atteignit 298 μmol/l (taux thérapeutique 40-79 μmol/l). Tous les médicaments furent arrêtés et les fonctions hépatiques ainsi que le taux sérique de DPH se normalisèrent progressivement en une quinzaine de jours. Il persista toutefois un syndrome cérébelleux axial et le malade était encore sévèrement ataxique 2 mois plus tard. Le scanner X et l'IRM montrèrent une atrophie cérébelleuse légère. Ce cas et les rares autres cas rapportés dans la littérature, ainsi que des travaux expérimentaux récents, montrent que la DPH à dose élevée peut être toxique pour les cellules du cortex cérébelleux. La rareté de ces cas, alors que des millions d'épileptiques sont traités par DPH, suggère toutefois l'existence de susceptibilités individuelles pour cette toxicité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Association d’un hypogonadisme hypogonadotrope et d’une ataxie cérébelleuse chez un homme : à propos d’un cas

  • Cet article rapporte le cas d’un homme présentant une ataxie cérébelleuse d’évolution progressive depuis l’enfance associée à un hypogonadisme hypogonadotrope partiel découvert au décours d’un bilan d’infécondité. L’association de ces deux entités cliniques a été décrite dans plusieurs syndromes rares : l’ataxie de Holmes, le syndrome de Boucher-Neuhauser et le syndrome de Richards-Rundle. Ces trois associations syndromiques sont définies uniquement sur des critères cliniques et n’ont pas encore été génétiquement déterminées , cela ne permet donc pas actuellement d’établir de diagnostic de certitude. Le cas que nous rapportons abonde dans le sens d’une entité syndromique associant une ataxie spino-cérébelleuse autosomale récessive avec un hypogonadisme hypogonadotrope qui regroupe plusieurs entités génotypiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Myélinolyse centropontine avec ataxie cérébelleuse et dystonie.

  • Le diagnostic tardif de myélinolyse centro-pontine (MCP) fut posé par IRM chez une patiente âgée de 46 ans, alcoolique chronique, présentant depuis plusieurs années une démence, une ataxie cérébelleuse et une dystonie généralisée. L'ataxie cérébelleuse était liée d'une part à l'atrophie cérébelleuse, d'autre part à l'atteinte des voies cortico-ponto-cérébelleuses. En revanche, la dystonie n'avait pas d'explication physiopathologique claire, en l'absence de lésion striatale sur l'IRM. Notre cas se rapproche de rares publications décrivant l'association d'une myélinolyse centro-pontine et d'une dystonie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Insuffisance vertébro-basilaire hémodynamique démontrée par les débits cérébraux et ataxie cérébelleuse oligémique chronique: deux nouveaux concepts.

  • Nous proposons le concept d'insuffisance vertébro-basilaire hémodynamique, démontrée par l'existence d'un débit oligémique inférieur à 35 ml/100 g/mn dans le territoire du tronc cérébral-cervelet, utilisant la méthode d'inhalation du

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Effet de la buspirone, un agoniste sérotonergique 5-HT1A sur l'ataxie cérébelleuse: une étude pilote. Communication préliminaire.

  • Nous avons proposé une hypothèse sérotonergique pour certaines ataxies cérébelleuses. La forme lévogyre du 5-Hydroxytryptophane s'est révélée partiellemenent active dans certains types d'ataxie cérébelleuse. La Buspirone, un agoniste des récepteurs sérotonergiques 5-HT

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov