Asthenie [ Publications ]

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  • Rappel sémiologique La myasthénie se manifeste par une faiblesse musculaire généralisée ou localisée s'aggravant à l'effort. La maladie s'aggrave par poussées entrecoupées de rémissions plus ou moins complètes. Il existe des anomalies du thymus. La place des auto-anticorps anti-RACh dans le diagnostic La myasthénie est une maladie auto-immune neuromusculaire, caractérisée par la présence d'auto-anticorps (aAc) qui bloquent le récepteur de l'acétylcholine (RACh) au niveau de la jonction neuromusculaire. Le rôle pathogène de ces aAc a été confirmé par la découverte d'une myasthénie chez 12 % des nouveau-nés de mères ayant cette affection Les aAc anti-RACh représentent un paramètre essentiel pour le diagnostic des myasthénies avec une prévalence de 77 à 89 % dans les myasthénies généralisées et de 47 à 60 % dans les myasthénies oculaires. Les aAc anti-RACh sont dirigés le plus fréquemment contre la région MIR pour Main Immunogenic Region qui se trouve dans la sous-unité alpha du récepteur , ils peuvent être dirigés aussi contre les sous-unités β, y et plus particulièrement E. Onze à 23 % des myasthénies sont séronégatives pour les aAc anti-sous-unité α, d'où l'intérêt de rechercher les autres aAc, notamment les anti-sous unité E et les aAc anti-récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle récemment décrits. Étude multicentrique de détection De façon à pouvoir comparer sans difficultés les résultats obtenus pour un même patient dans différents laboratoires, une étude multicentrique a été réalisée sur 26 sérums présentant différents titres d'aAc anti-RACh. Six laboratoires français ont participé à cette étude. Tous les centres ont utilisé une technique radioimmunologique avec comme antigène des cellules TE 671 (5 laboratoires dont 3 utilisant un kit commercial) ou des extraits de muscle humain (1 laboratoire). L'étude terminée, les valeurs qualitatives du dosage des aAc anti-RACh recueillies, il a été trouvé 92,3 % de concordance entre les différents centres. La prescription des aAc anti-RACh dans un but diagnostique peut être faite par les cliniciens, indépendamment du lieu de réalisation des analyses. Le même contrôle de qualité est utilisé dorénavant comme référence par l'ensemble des 6 laboratoires. Intérêt des autres aAc Les aAc anti-muscles striés sont de bons marqueurs de la présence de thymome dans les myasthénies mais, ils ne sont pas spécifiques de la myasthénie car ils sont trouvés dans d'autres affections. Les aAc anti-titine, antigène-cible majeur des aAc anti-muscles striés, sont aussi des marqueurs biologiques de la présence de thymome surtout chez les patients myasthéniques âgés de moins de 60 ans. Les aAc anti-cellules myoïdes et anti-cellules réticulo-épithéliales thymiques ne doivent plus être prescrits en raison de leur faible sensibilité par rapport aux aAc anti-muscles striés.

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Myasthénies oculaires : diagnostic et traitement

  • La myasthénie est une maladie auto-immune rare de la jonction neuromusculaire dont les manifestations cliniques initiales intéressent les muscles oculaires, sous la forme d’un ptosis et/ou d’une diplopie dans plus de 75 % des cas. Dans la moitié des cas, les symptômes n’évolueront pas et resteront limitées aux muscles oculaires. La myasthénie oculaire se définit par une atteinte qui est restreinte aux muscles oculaires au-delà de deux ans d’évolution. Bien que les myasthénies oculaires n’aient pas le potentiel de gravité des myasthénies généralisées, elles n’en demeurent pas moins invalidantes. Le diagnostic demeure difficile et repose sur les critères cliniques tels que la fatigabilité musculaire, la fluctuation du déficit musculaire. Les examens paracliniques tels que l’électromyographie, le dosage des anticorps antirécepteurs de l’acétylcholine (positif dans 50 % de ces formes oculaires de myasthénie) et le test au chlorure d’edrophonium peuvent être en défaut. Si certains patients sont améliorés par les anticholinestérasiques, nombre d’entre eux en tireront une satisfaction incomplète, voire nulle, et nécessiteront une corticothérapie orale et/ou un traitement immunosuppresseur. Ce traitement de fond pourrait réduire le passage aux formes généralisées. En revanche, il n’y a pas d’indication à la thymectomie, hors thymome, ni aux échanges plasmatiques et aux immunoglobulines polyvalentes. Les causes de la vulnérabilité des muscles oculomoteurs dans la myasthénie sont complexes et plusieurs facteurs (immunologique, anatomique, fonctionnel) peuvent concourir à leur atteinte préférentielle au cours de la maladie. Dans le futur, des essais thérapeutiques contrôlés seront nécessaires afin de définir une stratégie thérapeutique rationnelle dans ces formes oculaires de myasthénie dont la prise en charge repose actuellement largement sur des données rétrospectives et sur l’expérience des centres experts.

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La myasthénie du côté de l’interniste

  • La myasthénie, ou « myasthenia gravis », est une maladie auto-immune due à des auto-anticorps spécifiques responsables d’un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire induisant une fatigabilité musculaire. Survenant à tout âge, elle affecte surtout des adultes de moins de 40 ans, en majorité des femmes. Les caractéristiques de l’affection sont les suivantes : début fréquemment oculaire (ptosis ou diplopie), extension à d’autres muscles dans 80 % des cas, variabilité, aggravation par l’effort, évolution par poussées, sévérité fonction de l’atteinte des muscles respiratoires et des troubles de déglutition (dont la majoration rapide signe la crise myasthénique), association à un thymome dans 20 % des cas et à une grande variété de maladies auto-immunes, au premier rang desquelles une dysthyroïdie. Le diagnostic repose sur le tableau clinique, la réponse aux anticholinestérasiques, la détection d’anticorps spécifiques (anti-RACh ou anti-MuSK) et la présence d’un décrément à l’EMG. Les aspects concernant plus particulièrement l’interniste ont été développés : pièges diagnostiques, maladies associées dont les myopathies inflammatoires qui peuvent mimer la myasthénie, effets indésirables de thérapeutiques utilisées en médecine interne dont certaines peuvent induire un syndrome myasthénique. Le traitement est bien codifié : (1) respect des contre-indications médicamenteuses, recours systématique aux anticholinestérasiques et thymectomie si thymome, complétée par radiothérapie si malignité, (2) thymectomie dans la forme généralisée du sujet jeune, sans anticorps anti-MuSK, (3) corticothérapie ou immunosuppresseurs dans les formes sévères ou invalidantes, (4) mesures de réanimation, échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses en cas de crise myasthénique.

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Pemphigus, polymyosite et myasthénie induits par la D-pénicillamine.

  • Introduction. La D-pénicillamine peut induire des maladies auto-immunes notamment chez des malades recevant ce traitement pour une pathologie associée à des troubles dysimmunitaires. Observation. Une femme de 67 ans, traitée depuis 15 mois pour une polyarthrite rhumatoïde par D-pénicillamine, était hospitalisée pour l'apparition simultanée d'une éruption bulleuse et d'un déficit musculaire proximal, n'y avait pas d'anticorps anti-substance intercellulaire circulant. L'examen histologique cutané montrait un clivage intra-épidermique dans le corps muqueux et l'immunofluorescence directe un marquage épidermique en cadre avec les anticorps anti-IgG et anti-C3. Le marquage avec un anticorps antidesmogléine donnait un aspect très évocateur de pemphigus induit. Les examens biologiques montrait une cytolyse musculaire, et la présence d'anticorps anti-récepteur à l'acétylcholine. L'électromyogramme révélait un bloc neuromusculaire sans atteinte myogène, et la biopsie musculaire une myosite modérée. La D-pénicillamine était arrêtée. L'évolution était marquée par la guérison du pemphigus et l'aggravation de la myosite, nécessitant une corticothérapie générale à forte dose. Discussion. La malade avait un pemphigus induit par la D-pénicillamine. Les pemphigus induits par ce traitement sont fréquents. L'immunomarquage de la desmogléine était en faveur d'un pemphigus médicamenteux et l'évolution a été rapidement favorable à l'arrêt du traitement. Il coexistait des signes de myasthénie et une polymyosite. Polymyosites et myasthénies sont des complications possibles de la D-pénicillamine. L'association de ces trois maladies suggère que la D-pénicillamine pourrait démasquer certains antigènes ou avoir une fonction immunomodulatrice.

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Indications respectives des échanges plasmatiques et de fortes doses d'immunoglobulines dans les polyradiculonévrites et la myasthénie.

  • Le but principal des échanges plasmatiques (EP) est d'épurer des substances toxiques. Il est probable qu'ils agissent par des mécanismes plus complexes. Le but initial des immunoglobulines était de compenser des immunodéficiences. Le fait que de fortes doses d'immunoglobulines puissent être administrées par voie intraveineuse (Ig IV) a fait découvrir que ce traitement avait des effets inattendus d'immunomodulation. L'utilisation de ces thérapeutiques en routine pose des problèmes de coût, et de morbidité potentielle. Deux essais thérapeutiques ont démontré que dans le syndrome de Guillain-Barré, les EP utilisés précocement donnaient de meilleurs résultats que dans le groupe contrôle. Un autre essai montre que les Ig IV donnent d'aussi bons résultats que les EP pour une morbidité moindre. Dans les formes chroniques de polyradiculonévrite, un essai démontre l'efficacité des EP, un second a démontré que les Ig IV étaient aussi efficaces que les EP. Dans les polyradiculonévrites chroniques associées à un pic monoclonal, l'effet des EP a été démontré mais de moins bons résultats sont obtenus dans les formes associées à un pic d'IgG. L'effet des Ig IV est en cours d'évaluation. Dans la myasthénie, les EP sont devenus le traitement de référence des poussées aiguës. Des résultats récents suggèrent que les Ig IV pourraient être tout aussi efficaces. Ces thérapeutiques sont utiles dans ces maladies. Néanmoins, leurs indications respectives ainsi que la détermination de la posologie optimale ne sont pas encore définies.

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Myasthénie et grossesse: l'atteinte du nouveau-né peut être révélatrice

  • La myasthénie, maladie auto-immune de la femme jeune, est due au dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire. Le nouveau-né de mère myasthénique peut être atteint d'un syndrome myasthénique néonatal transitoire. L'aggravation maternelle, voire la crise myasthénique avec insuffisance respiratoire, peuvent survenir dans les trois premiers mois du post-partum. Observation. - Une femme de 28 ans, deuxième pare, sans antécédent particulier, accouche normalement d'un garçon dont l'indice d'Apgar est à 10/10. À trois heures de vie, l'enfant est hospitalisé en néonatologie pour des geignements et une hypotonie axiale. Les diagnostics d'infection maternofoetale et de souffrance foetale sont éliminés. Le caractère dissocié des troubles neurologiques (refus de boire, hypotonie axiale, hypomimie, mais bon contact et conscience normale) conduit à la recherche d'une cause neuromusculaire ou toxique. Une myasthénie est alors évoquée et confirmée chez la mère par l'anamnèse, l'examen clinique et l'électromyogramme permettant le diagnostic de myasthénie néonatale transitoire et la prise en charge précoce d'une crise myasthénique maternelle en milieu spécialisé. Lévolution chez la mère et l'enfant, sous traitement, est favorable. Conclusion. - Labsence d'anamnèse maternelle ne doit pas conduire à exclure le diagnostic de myasthénie néonatale transitoire devant des troubles neurologiques néonatals évocateurs. Seule une démarche diagnostique concertée et synchrone chez la mère et l'enfant est susceptible de permettre une prise en charge adaptée et précoce.

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Méthylphénidate et asthénie en soins palliatifs chez le patient cancéreux : essai multicentrique randomisé versus placebo en double aveugle

  • . L'intérêt d'une amphétamine, le méthylphénidate (Ritaline®) dans l'asthénie chez les personnes atteintes de cancer en stade avancé nous amène à réaliser une étude nationale multicentrique en groupe parallèle, contrôlée, randomisée en double aveugle versus placebo. En effet, trois études randomisées contrôlées antérieures et une étude ouverte soulèvent l'intérêt de l'administration de méthylphénidate en soins palliatifs chez les patients cancéreux asthéniques, mais ne permettent pas de clairement conclure. Cet article présente le protocole tel qu'en cours actuellement. L'objectif principal de notre étude est d'évaluer l'effet antiasthénique du méthylphénidate à l'aide d'une échelle visuelle analogique (EVA) après 7 jours de traitement, chez des patients cancéreux, en soins palliatifs, c'est-à-dire dont la maladie est évolutive ou terminale. Cent dix patients sont traités pendant 28 jours, à la posologie initiale de 20 mg/j, avec des adaptations posologiques possibles. Conjointement à cette étude, il est cependant important de rappeler que seul un travail pluriprofessionnel (médecins somaticiens, médecins psychiatres, psychologues, soignants paramédicaux et travailleurs sociaux) permet d'appréhender ce symptôme difficile qu'est l'asthénie et que le traitement médicamenteux n'est qu'un élément de l'approche proposée aux patients.

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Myasthénie autoimmune: données physiopathologiques récentes.

  • - Origine autoimmune : La myasthénie est médiée par des anticorps dirigés contre le récep teur de l'acétylcholine musculaire (RACh) situé sur la membrane post synaptique. (RACh) situé sur Ces anticorps bloquent le site de fixation de l'acétylchloroquine et provoquent une dégradation accélérée du RACh membranaire , le complément détruit la membrane post synaptique. La sévérité de la myasthénie est corrélée à l'importance de la perte en RACh. - Le rôle du thymus : Il est suggéré par le bénéfice apporté par la thymectomie et par les anomalies du thymus tant histologiques et fonctionnelles (composition cellulaire modifiée, lymphocytes anormalement activés, sensibilisation de certains lymphocytes au RACh). - Myasthénies séronégatives : Sans anticorps anti RACh décelables par immunoprécipitation, ces myasthénies séronégatives se distinguent des formes séropositives par la fréquence élevée des atteintes oculaires pures, et des formes infantiles, par le caractère involutif du thymus. Elles pourraient être dues à des anticorps dirigés contre d'autres cibles antigeniques que le RACh. - Diversité de l'expression clinique : Parmi les mécanismes susceptibles de l'expliquer, il faut souligner le rôle du polymorphisme du RACh qui s'expnme sous une forme adulte et sous une forme fœtale. - Des facteurs génétiques prédisposants: Ils sont multiples et interviennent à plusieurs niveaux: système HLA, polymorphisme du gène de la chaîne alpha du RACh, polymorphisme des gènes des immunoglobulines et du récepteur antigénique des cellules T.

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Traitement de la myasthénie auto-immune

  • La myasthénie auto-immune se caractérise par un dysfonctionnement postsynaptique due à une perte en récepteurs à l’acétylcholine (RACh). Elle se manifeste par une fatigabilité musculaire à l’effort dont le retentissement fonctionnel est variable. Elle peut comporter un risque vital en cas de troubles sévères de la déglutition ou d’atteinte respiratoire. Les principes du traitement reposent sur une optimisation du fonctionnement de la jonction neuromusculaire et la réduction du taux des auto-anticorps pathogènes. L’objectif thérapeutique est la mise en rémission ou au moins l’accession au stade de manifestations minimales selon la définition MGFA. Les anticholinestérasiques sont le traitement symptomatique de première intention dans tous les cas. L’indication de thymectomie est formelle en cas de thymome. Chez les patients sans thymome, le bénéfice de la thymectomie n’est pas démontré à ce jour. Quand le contrôle de la maladie n’est pas obtenu par les anticholinestérasiques, les traitements utilisés en première ligne sont la prednisone et/ou l’azathioprine. Le recours aux autres immunosuppresseurs (ciclosporine, cyclophosphamide, tacrolimus ou mycophénolate) est réservé aux patients réfractaires ou intolérants aux thérapeutiques précédentes. Les immunothérapies à court terme, échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses, sont indiquées en cas de poussées. Dans tous les cas, la stratégie thérapeutique est individualisée et la prise en charge est toujours grandement facilitée par l’éducation du patient et de son médecin traitant.

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Analyse de la genealogie de malades atteints de thrombasthenie de Glanzmann du Sud Tunisien: a propos de 17 cas (11 familles).

  • Introduction: La thrombasthénie de Glanzmann (TG) est une thrombopathie congénitale rare, à transmission autosomique récessive. Nous présentons une analyse généalogique d'une série de malades atteints de TG afin de préciser leur particularités. Patients et Méthodes: c'est une étude rétrospective portant sur tous les malades atteints de TG diagnsotiqués au service d'hématologie de Sfax durant une période de 18 ans. Le diagnostic de confirmation de la maladie étant l'agrégométrie et l'analyse généalogique est basé sur les données de l'interrogatoire. Résultats: Dix sept malades atteints de TG appartenant à 11 familles du Sud Tunisien sont colligés. Cette étude a permi de trouver une fréquence élevée de cette maladie dans la région de Moulares-Gafsa (7 patients), un pourcentage de consanguinité très élevé puisqu'il atteint 82 %, avec une consanguinité du Sème degré de 86 %. L'enquête familiale a permi de révéler 6 cas ayant la même symptomatologie que le propositus et 10 cas de décès par syndrome hémorragique. Conclusion: Ce taux élevé de consanguinité, l'absence de modifications cliniques ou biologiques chez les ascendants ainsi que la proportion des malades par rapport aux sujets sains dans une même famille aux alentours de 25 % confirment le mode autosomal récessif de la transmission de cette maladie.

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Insuffisance respiratoire aiguë révélatrice d'une myasthénie juvénile : à propose de trois cas

  • La myasthénie juvénile se révèle généralement par une atteinte oculaire pure. L'atteinte respiratoire est fréquente au cours de l'évolution mais l'insuffisance respiratoire aiguë est exceptionnellement révélatrice. Observations. - Trois filles ont été hospitalisées en réanimation, sur une période de 15 ans, pour une insuffisance respiratoire aiguë. L'interrogatoire retrouvait, depuis 1 mois, un déficit des muscles d'innervation bulbaire et des muscles périphériques chez deux d'entre elles. La troisième enfant était sortie de réanimation avec le diagnostic de pneumopathie non étiquetée. Un mois plus tard, elle consultait pour une diplopie. L'interrogatoire retrouvait, depuis 18 mois, un déficit des muscles d'innervation bulbaire et des muscles périphériques. Dans les trois cas, le diagnostic de myasthénie juvénile, suspecté à l'interrogatoire, a été confirmé par l'électromyogramme et par la recherche des anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine. Conclusion. - Devant une insuffisance respiratoire aiguë sévère non expliquée par une affection respiratoire ou cardiaque sous-jacente, il convient de rechercher, par l'interrogatoire et par l'examen clinique, un déficit des muscles d'innervation bulbaire et des muscles périphériques, se majorant à la fatigue, permettant d'évoquer le diagnostic de myasthénie.

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Anticorps dans la myasthénie

  • Trois quarts des patients myasthéniques ont des anticorps anti-RACh polyclonaux détectés par immunoprécipitation, responsables d’une perte en RACh par trois mécanismes : blocage du site de fixation de l’acétylcholine, dégradation accélérée du RACh membranaire (modulation antigénique), destruction par le complément de la membrane postsynaptique. Ni le taux d’anticorps anti-RACh ni le répertoire antigénique reconnu par ces anticorps ne sont corrélés à la sévérité de la maladie. Les études sur des myotubes de rat et humains ont montré que la capacité des sérums des patients à réduire le nombre de RACh était corrélée au taux d’anticorps mais pas à la sévérité. C’est dans l’hyperplasie thymique de la femme jeune que les taux sont les plus élevés. La myasthénie néonatale (MNN), affectant 15 % des nouveau-nés de mère myasthénique, est due à un transfert passif des anticorps anti-RACh maternels. Le risque de survenue de MNN, non corrélé à la gravité maternelle, est plus grand si le taux est élevé. Dans la myasthénie purement oculaire, les anticorps anti-RACh sont souvent absents. Dans les myasthénies généralisées sans anti-RACh, des anticorps dirigés contre une autre molécule postsynaptique, MuSK, sont détectés dans 40 % des cas. Les caractéristiques des myasthénies MuSK+ sont la prépondérance féminine, la sévérité, requérant un traitement immunosuppresseur, la présence d’une atrophie linguale et l’involution thymique.

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Modulation de la myasthénie expérimentale par les IgIV.

  • La myasthénie humaine est une maladie autoimmune due à des anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (RACh). Le traitement par les immunoglobulines intraveineuses est efficace dans les formes aiguës de myasthénie. Dans le but d'évaluer in vivo les effets des différentes fractions d'immunoglobulines humaines, nous avons utilisé un modèle de myasthénie expérimentale chez la souris SCID. Pour ce faire, des cellules thymiques de patients atteints de myasthénie sont transférées à ces souris selon un protocole bien défini. Au cours de l'établissement du modèle, nous avons constaté l'apparition d'anticorps anti-RACh et la perte d'expression de RACh au niveau musculaire. Après traitement par immunoglobulines humaines de type IgG ou IgM, les souris présentent un taux d'anticorps anti-RACh plus bas que les souris contrôles (traitées par l'albumine) et la perte du nombre de RACh au niveau des plaques motrices du diaphragme, est sensiblement réduite. Ces résultats obtenus à partir des cellules d'un patient myasthénique indiquent que les préparations d'immunoglobulines humaines induisent des effets significatifs sur les signes de pathogénicité dans le modèle de souris SCID. Ce modèle est donc intéressant pour approcher les mécanismes d'action des immunoglobulines intraveineuses et mérite des investigations plus approfondies.

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Strategie therapeutique au cours de la myasthenie.

  • The purpose of the treatment of autoimmune myasthenia gravis is to directly improve neuromuscular transmission, and also to reduce the production or presence of the nicotinic acetylcholine receptor (achR). Acetylcholinesterase inhibitors are the first line treatment with the rapid onset of effect, for all types of myasthenia gravis (ocular, generalized myasthenia gravis, seronegative or seropositive patients). Plasmapheresis or intravenous immunoglobulin (IVIg) is the treatment for exacerbations. Their main advantage is the rapid onset of the effect. Three to five plasma exchanges or IVIg infusions (1.2 to 2 g/b.w administered over 2-5 days) are usually recommended. In case of suspected thymoma, thymectomy should be always performed. The option of thymectomy is discussed in young patients less than 50 years old with unstable myasthenia gravis, even if thymoma lesions are not suspected. Corticosteroids and/or immunosuppressive agents are used in severe forms of the disease. A few randomized studies have shown the efficacy of the therapeutic agents. Corticosteroids are considered a major treatment of myasthenia gravis but the doses and periods of time are still being debated. The combination of corticosteroids and immunosuppressive agents are recommended early to spare corticosteroids. The treatment of myasthenia gravis should be modulated regularly (minimal doses for example).

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Intérêt du ≪ jitter≫ neuromusculaire sous stimulation pour le diagnostic de myasthénie

  • Nous nous sommes proposés, au cours d'une étude rétrospective portant sur 95 patients souffrant d'un déficit musculaire généralisé ou oculaire pur, d'enregistrer le jitter neuromusculaire par stimulations électriques de l'axone terminal et par recueil du potentiel de fibre unique, afin d'en préciser son intérêt pour le diagnostic de myasthénie. L'analyse des résultats fait apparaître chez les myasthéniques, conformément aux données de la littérature, une prédominance de la sensibilité des anomalies du jitter neuromusculaire (70 % des formes généralisées et 57 % des formes oculaires) par rapport à celle du décrément après stimulations répétitives (58 % des formes généralisées et 14,3 % des formes oculaires). Comme cela a été également signalé par d'autres auteurs, nous avons retrouvé chez des patients non myasthéniques un allongement du jitter neuromusculaire. Nous proposons un protocole d'explorations électrophysiologiques plus précis de la transmission neuromusculaire, afin d'affiner la sensibilité diagnostique et la spécificité des anomalies du bitter.

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Thrombasthénie de Glanzmann et grossesse : à propos d’un cas, revue de la littérature

  • La thrombasthénie de Glanzmann, maladie autosomique récessive, est à l’origine d’hémorragies plus ou moins importantes, apparaissant dès l’enfance. Le déficit en glycoprotéines (GP) membranaires plaquettaires GP IIb-IIIa est responsable d’une agrégation plaquettaire très diminuée voire nulle. Des hémorragies cutanéo-muqueuses sévères et un temps de saignement allongé en sont les caractéristiques. La grossesse chez une patiente thrombo-asthénique est rare. Elle est souvent émaillée d’hémorragies d’origines diverses nécessitant, dans les cas graves, l’apport de produits sanguins. Ceux-ci peuvent être à l’origine de l’apparition d’anticorps anti-GP IIb-IIIa qui diminuent l’efficacité des plaquettes transfusées. Le per- et post-partum immédiat sont des périodes particulièrement critiques. Ces hémorragies peuvent mettre en jeu le pronostic vital. L’observation rapportée a illustré la prise en charge d’une césarienne sans complications sous couvert d’une transfusion plaquettaires de 10 concentrés plaquettaire d’aphérèse sur sept jours péripartum. La prise en charge de ces patientes est évoquée à partir d’une revue de la littérature.

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Place des immunoglobulines intraveineuses dans le traitement de la myasthénie.

  • La myasthénie acquise est une maladie auto-immune affectant la transmission neuro-musculaire. Le déficit musculaire qu'elle provoque évolue par poussée dont les plus sévères mettent en jeu le pronostic vital par atteinte des muscles respiratoires. Le pronostic de ces poussées a été transformé par la ventilation mécanique qui en a réduit considérablement la mortalité. Les traitements agissant sur les mécanismes de l'immunité, comme la thymectomie, la corticothérapie et les traitements immunosuppresseurs ont contribué à améliorer le pronostic fonctionnel et à réduire la fréquence des poussées. Les échanges plasmatiques entraînent une amélioration rapide au cours des poussées de myasthénie et sont devenus, malgré l'absence d'étude contrôlée, un traitement de référence de ces aggravations aiguës. Plus récemment, les immunoglobulines IV ont été proposées et une étude contrôlée a montré qu'elles pouvaient être une alternative aux échanges plasmatiques pour le traitement des poussées de myasthénie. La place des immunoglobulines dans le traitement au long cours de la myasthénie n'est, par contre, par établie.

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Rôle du thymus dans la physiopathologie de la myasthénie.

  • La fréquence des anomalies histologiques du thymus (hyperplasie chez le sujet jeune, thymôme aprés 40 ans) et le bénéfice de la thymectomie, s'inscrivent en faveur d'une implication du thymus dans la physiopathologie de la myasthénie. Le thymus du sujet myasthénique se caractérise par une nette augmentation du nombre de lymphocytes B (en cas d'hyperplasie) et par des anomalies fonctionnelles: activation anormale des lymphocytes T et B et des cellules épithéliales. D'autre part, certains lymphocytes thymiques sont sensibilisés au RACh: 1) des lignées de lymphocytes T et B spécifiques du RACh ont été établies à partir de thymus de patients myasthéniques, 2) en culture, les lymphocytes thymiques prolifèrent en présence de RACh et produisent des anticorps anti-RACh. Le RACh et/ou des molécules voisines sont présentes dans le thymus, en particulier au niveau de cellules myoïdes. Ainsi les conditions d'une autoactivation intrathymique sont elles réunies, mais les modalités précises de l'autosensibilisation restent discutées.

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Myasthénie et grossesse: à propos de 13 grossesses.

  • Buts. Évaluer la prise en charge des patientes enceintes myasthéniques dans un centre de Niveau 3. Matériels et méthodes. Étude rétrospective incluant toutes les patientes atteintes de Myasthénie et enceintes ayant accouché dans notre service. Résultats. Entre 1994 et 2002, 12 patientes myasthéniques ont accouché de 14 enfants, soit 13 grossesses. Une patiente a accouché deux fois, et une autre a eu des jumeaux. Cinq ont eu une aggravation des signes cliniques de myasthénie. Une patiente fut hospitalisée deux fois en soins intensifs pendant sa grossesse. Deux autres furent hospitalisées en soins intensifs dans le premier mois du post-partum. Le terme moyen de la grossesse était de 39,3 semaines d'aménorrhée (SA) (38-40,6), et tous étaient eutrophes. Six patientes ont accouché par voie basse, deux par forceps, et cinq par césarienne. Le score d'Apgar était toujours normal. Le taux d'anticorps anti récepteur de l'acétylcholine (anti AchR) moyen était élevé : 36,4 nM/L (0-46,8) (normale

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Myasthénie séro-négative

  • Six à 20 p. 100 des myasthénies généralisées et 30 à 50 p. 100 des formes oculaires ne s’accompagnent pas d’anticorps anti RACh. Le diagnostic de ces formes séro-négatives repose alors sur des critères cliniques, pharmacologiques et électophysiologiques stricts. La nature auto-immune de ces myasthénies séro-négatives est avérée, mais l’hyperplasie thymique est en règle générale absente. Des anticorps dirigés contre le récepteur musculaire de la tyrosine kinase (ac anti MuSK) ont récemment été mis en évidence dans 40 à 70 p. 100 des myasthénies séro-négatives. Sur le plan clinique, ces myasthénies séro-négatives apparaissent hétérogènes, certaines étant très proches des formes séro-positives d’autres se présentant avec un déficit à prédominance oculobulbaire ou avec un déficit prédominant sur les muscles du cou, des épaules et respiratoires. Elles ne sont jamais associées à un thymome. Elles répondent aux différents traitements immunomodulateurs mais leur évolution est peut-être plus sévère que celle des formes séro-positives.

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