Anomalies vasculaires [ Publications ]

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  • Objectifs : Analyser les aspects anutomo-cliniques des angiodysplasies dans un service de chirurgie vasculaire en milieu africain, évaluer la place de cette chirurgie dans leur traitement et discuter ses résultats. Malades et méthodes : Vingt-huit dossiers de malades (14 hommes et 14 femmes) pris en charge pour angiodysplasies entre 1994 et 1998 avaient été étudiés. Il s'agissait de 8 cas d'hémangiome et de 20 cas de malformation vasculaire. L'âge moyen des patients atteints d'hémangiome était de 3.23 ans pour un sex ratio de 0.33, Il y avait 4 cas d'hémangiome mixte, 3 cas d'hémangiome tubéreux et 1 cas d'hémangiome sous-cutané pur. Les atteintes cervicocéphaliques (4 cas) et segmentaires (3 cas) étaient les plus fréquentes. L'échographie doppler n'avait retrouvé aucune atteinte musculaire. Quatre malades avaient été opérés avec une indication précoce pour 3, tardive pour 1 , l'exérèse-suture avait été faite 3 fois et l'exérèse-greffe 1 fois. Un cas de suppuration précoce avait été noté. Il n'y avait eu ni récidive ni complication tardive et les cicatrices opératoires étaient eutrophiques après un suivi moyen de 85,90 jours. Les malformations vasculaires concernaient 20 patients (sex ratio = 1,5 et âge moyen = 15,55 ans) avec 16 cas de malformation veineuse dont 4 cas de syndrome de Klippel Trenaunay, 3 cas de malformation artérioveineuse et 1 cas d'angiome plan. Le scanner et l'artériographie avaient été nécessaires (chacun 1 fois). L'atteinte segmentaire (14 cas) était la plus fréquente. Une extension en profondeur était retrouvée dans 6 cas de malformation veineuse. Seize malades avaient été opérés et l'indication avait été fonctionnelle 7 fois. L'exérèse-suture avait été faite dans 11 cas. Quatre complications postopératoires précoces et 2 tardives avaient été notées. Le suivi moyen avait été de 85,90 jours sans récidive. Conclusion : Le polymorphisme anatomo-clinique des angiodysplasies exige une prise en charge multidisciplinaire dans laquelle la chirurgie vasculaire a une place pour les formes évolutives. complexes ou compliquées en milieu médicalement sous-équipé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge des anomalies vasculaires chez l’enfant

  • Les anomalies vasculaires, plus communément appelées « angiomes », représentent une pathologie rare et fréquemment méconnue du monde médical. Elles peuvent être divisées en deux catégories distinctes dont le pronostic et la prise en charge sont radicalement différents : les tumeurs vasculaires et les malformations vasculaires. Leur identification précise est cruciale et nécessite la connaissance de la classification biologique décrite par Mulliken et Glowacki et récemment remise à jour par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Les tumeurs vasculaires sont bénignes, fréquentes, présentes ou non à la naissance et finissent par régresser dans la majorité des cas. Les malformations vasculaires sont toujours présentes à la naissance et persistent à vie. Elles peuvent intéresser chacun des vaisseaux de manière isolée ou combinée. La distinction rhéologique entre les malformations à bas ou haut débit est essentielle afin d’estimer la sévérité de la pathologie. Le diagnostic est le plus souvent clinique et l’anamnèse sera menée afin de répondre à trois interrogations qui sont le moment d’apparition de la lésion (« Quand ? »), son aspect (« Quoi ? ») et l’histoire de son évolution (« Comment ?). Les examens complémentaires sont rarement nécessaires initialement mais une imagerie peu invasive telle que l’échographie Doppler peut se révéler utile s’il existe un doute diagnostic. La prise en charge chirurgicale n’est pas obligatoire et doit toujours être mûrement réfléchie car ses conséquences peuvent être désastreuses. Elle sera réservée aux séquelles esthétiques des différentes lésions et aux lésions isolées dont l’exérèse complète est possible sans déformation conséquente.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Pathogénie et génétique des anomalies vasculaires.

  • Vascular anomalies, divided into vascular tumors and vascular malformations, are localized defects of angiogenesis. Hemangiomas appear soon after birth, grow quickly, and then spontaneously, but slowly, disappear. In contrast, vascular malformations are congenital defects of vascular development that grow proportionately with the child. Most vascular anomalies are considered non-hereditary. However, due to detailed analysis inherited forms have been observed, which has led to identify mutations in three genes causing familial vascular malformations: in the angiopoietin receptor TIE2 in mucocutaneous venous malformations (VMCM), in glomulin in glomuvenous malformations (GVM) and in RASA1 in the newly recognized phenotype capillary malformation-arteriovenous malformation (CM-AVM). Identification of the causative genes has permitted more precise diagnosis and differential diagnosis, evaluation of phenotypic variability among patients with a proven mutation, study of used treatments in more homogeneous patient groups, and elucidation of the etiopathogenic mechanisms behind vascular malformations. Further studies are needed to unravel the role of genetic variations in the various vascular malformations and to unravel the precise molecular mechanisms that lead to development of these vascular lesions. This should provide development of new-targeted therapies.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Gorham et anomalies vasculaires osseuses agressives

  • La maladie de Gorham est une pathologie osseuse ostéolytique causée par un tissu vasculaire pathologique. Celui-ci, par son potentiel agressif, bien qu’il ne comporte pas de signe histologique de malignité, entraîne une ostéolyse et peut s’étendre aux organes adjacents (poumon…) avec un risque de fracture pathologique et d’insuffisance respiratoire. La présentation clinique dépend de la zone anatomique atteinte. L’extension de la maladie varie d’une seule localisation osseuse à des lésions multiples sur l’ensemble du squelette. Dans la classification ISSVA (International Society for the Study of Vascular Abnormalities), son appartenance au groupe des tumeurs vasculaires ou au groupe des malformations vasculaires reste débattue. À ce jour, la prise en charge n’est pas codifiée. Les traitements proposés sont les inhibiteurs de la résorption osseuse (bisphosphonate) et l’interféron alpha ou les thérapies anti-angiogéniques. La radiothérapie, ou la chirurgie, peut également avoir leur place dans la stratégie thérapeutique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les anomalies vasculaires : fiches d’information

  • Les anomalies vasculaires sont des pathologies complexes qui regroupent à la fois les hémangiomes infantiles et d’autres tumeurs vasculaires rares et les malformations vasculaires : veineuses, lymphatiques, artérioveineuses et capillaires. Leur prise en charge justifie l’avis d’une équipe pluridisciplinaire dont l’intérêt est de faire une synthèse clinique et radiologique de l’anomalie vasculaire, puis de décider de façon collégiale d’une thérapeutique en présence du patient. Mais celui-ci est souvent inquiet à cause du manque d’information lié à la complexité de ces pathologies et de leur traitement. Nous avons mis au point des fiches d’information destinées aux patients. Ces fiches ont été réalisées en collaboration avec les intervenants de la consultation multidisciplinaire d’anomalies vasculaires de l’hôpital de la Conception à Marseille.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Hémorragie sous-arachnoïdienne et anomalies vasculaires cérébrales multiples au cours d’une β-thalassémie majeure

  • La β-thalassémie est une hémoglobinopathie génétique. Elle est parfois associée à une hypercoagulabilité, une altération de l’arbre vasculaire et des accidents thromboemboliques. La survenue d’hémorragie sous-arachnoïdienne spontanée dans cette affection est plus rare. Cette complication est rapportée lors du post-partum, chez une femme de 27 ans atteinte de β-thalassémie majeure. Les examens neuroradiologiques révélaient la présence d’anomalies vasculaires multiples (occlusion carotidienne intracrânienne, micro-anévrismes carotidiens, artères perforantes et corticales anormalement développées). Ces aspects fondent l’originalité de cette observation.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Diagnostic et prise en charge des anomalies vasculaires

  • Les anomalies vasculaires sont des pathologies de fréquence et de gravité variable. Il existe une confusion de la part des médecins sur ces pathologies liée à leur complexité et aussi à un problème de terminologie. Une classification a été mise au point en 1996 par l’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), elle divise les anomalies vasculaires en deux groupes : les tumeurs et les malformations. Leur prise en charge diagnostique et thérapeutique fait appel à des médecins de spécialités différentes (radiologues, chirurgiens plasticiens, dermatologues, pédiatres). Nous proposons une mise au point claire sur ces pathologies et sur leur prise en charge. Cette mise au point est le fruit de l’expérience de l’équipe pluridisciplinaire des anomalies vasculaires de Marseille.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anomalies vasculaires gastriques, CREST syndrome et cirrhose biliaire primitive: efficacité de l'association éthinyloestradiol-noréthistérone.

  • Nous rapportons le cas d'une malade âgée de 70 ans ayant une cirrhose biliaire primitive, un CREST syndrome et des anomalies vasculaires gastriques. Ces anomalies correspondaient à un syndrome d'ectasie vasculaire antrale, d'aspect melon pastèque. Elles ont été responsables de la survenue d'une anémie ferriprive sévère et récidivante, traitée avec succès par une hormonothérapie comportant 50 μg d'éthinylœstradiol et 1 mg de noréthistérone.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les anomalies vasculaires de la main de l’enfant

  • Les anomalies vasculaires sont fréquemment rencontrées sur la main de l’enfant. Il faut différencier les tumeurs vasculaires des malformations vasculaires. Les tumeurs les plus fréquentes sont les hémangiomes infantiles. Les malformations vasculaires peuvent être à prédominance veineuse, lymphatique, capillaire ou artérioveineuse. Des malformations combinées, souvent syndromiques doivent être recherchées. Le diagnostic est parfois difficile et prend en compte l’histoire clinique, l’aspect, l’évolution et les examens complémentaires (écho-doppler, IRM). Le traitement est souvent médicochirurgical et nécessite une approche multidisciplinaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anomalies vasculaires bénignes agressives de l’enfant et de l’adolescent.

  • Les anomalies vasculaires superficielles constituent un large groupe de pathologies malformatives ou tumorales, développées aux dépens des vaisseaux de tous types. Les tumeurs vasculaires résultent d’une hyperplasie cellulaire et les malformations vasculaires (MV) sont faites de vaisseaux dysplasiques. Cette différence physiopathologique est la base de la classification de l’

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov