Angiopathie amyloide cerebrale [ Publications ]

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  • Nous rapportons le cas d’une angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire (AAC), ayant présenté un déclin cognitif rapide, des crises d’épilepsie, des hallucinations visuelles, une hyperprotéinorrachie et une leucopathie hémisphérique droite. La biopsie cérébrale a permis de poser le diagnostic d’AAC. Bien qu’aucun infiltrat inflammatoire n’ait été retrouvé sur le prélèvement biopsié, la corticothérapie a permis une régression des lésions radiologiques mais sans amélioration clinique notable. L’angiopathie amyloïde cérébrale inflammatoire est une pathologie rare, définie par des lésions d’angiopathie amyloïde cérébrale classique et un infiltrat périvasculaire au contact des vaisseaux atteints. Dans les cas de démence rapidement progressive associée à une leucopathie, il faut savoir évoquer ce diagnostic : l’amélioration des troubles cognitifs étant possible après instauration de traitement immunosuppresseur.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Angiopathie amyloïde cérébrale : un diagnostic difficile en réanimation

  • L’angiopathie cérébrale amyloïde est une étiologie fréquente d’hémorragie intracérébrale chez la personne âgée de plus de 60 ans. Son diagnostic est difficile et repose sur les critères diagnostiques de Boston regroupant des critères cliniques et radiologiques après élimination des autres causes d’hémorragie intracérébrale. L’IRM est l’examen de référence pour mettre en évidence les lésions typiques de cette affection. Nous rapportons les étapes diagnostiques d’une angiopathie cérébrale amyloïde révélée par des hématomes intracérébraux multiples chez une patiente de 60 ans admise en réanimation pour agitation et désorientation temporospatiale. La présence de microsaignement de localisation typique en IRM et l’absence d’autres causes de saignement intracérébral ont permis le diagnostic. L’évolution a été favorable en quelques jours avec un traitement symptomatique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Angiopathie amyloïde cérébrale

  • Les angiopathies amyloïdes cérébrales (AAC) se caractérisent par la présence de dépôts protéiques dans la paroi des vaisseaux cérébraux. Les formes sporadiques liées aux dépôts de la substance Aβ sont de très loin les plus fréquentes. Les AAC ne peuvent être diagnostiquées de façon certaine que par la mise en évidence de dépôts de substance amyloïde sur du tissu cérébral prélevé par biopsie dont la balance bénéfice/risque reste défavorable, ou post mortem. Les éléments cliniques du diagnostic sont l'âge, la morphologie des hématomes intracérébraux, la récidive d'hémorragies intracérébrales et la présence d'un syndrome démentiel. D'importantes avancées, notamment dans le domaine de l'IRM, laissent supposer que le diagnostic d'AAC peut être envisagé plus fréquemment et plus rapidement après les premiers signes cliniques. L'intérêt de l'IRM pour le diagnostic et le pronostic devrait imposer son utilisation plus large lorsqu'une AAC est envisagée chez un sujet âgé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Angiopathie amyloïde cérébrale révélée par des accidents neurologiques transitoires. Intérêts diagnostiques et physiopathologiques de l'IRM.

  • Il est exceptionnel qu'une angiopathie amyloïde soit révélée par des accidents neurologiques transitoires. Nous rapportons l'observation d'une patiente gauchère de 72 ans, présentant des accidents neurologiques transitoires chez qui l'IRM a permis d'évoquer le diagnostic d'angiopathie amyloïde. L'IRM de diffusion a révélé une souffrance ischémique récente, l'IRM en écho de gradient des foyers hémorragiques anciens de siège cortico-sous-cortical avec en séquence T1 gadolinium une prise de contraste leptoméningée. La biopsie leptoméningée a permis de porter le diagnostic d'angiopathie amyloïde. L'IRM a ainsi contribué au diagnostic et permis de préciser les mécanismes physiopathologiques de cette affection.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Un cas d'angéite cérébrale à cellules géantes associée à une angiopathie amyloïde cérébrale. Evolution favorable sous traitement corticoïde.

  • Nous rapportons un cas, diagnostiqué par la biopsie cérébrale, de l'association d'une angéite cérébrale à cellules géantes et d'une angiopathie amyloïde cérébrale. L'évolution sous traitement corticoïde fut favorable. Les relations entre l'angéite et l'angiopathie amyloïde sont discutées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L’angiopathie amyloïde cérébrale

  • L’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) est une variété d’amylose limitée aux vaisseaux cérébraux sans atteinte systémique. Elle correspond à un dépôt de protéines amyloïdes (amyloïd β protein, cystatin C, transthyretin, gelsolin, protein prion) dans la paroi des vaisseaux leptoméningés du système nerveux central. L’objectif de cette revue est de préciser les aspects épidémiologiques, physiopathologiques, sémiologiques et l’intérêt des séquences d’imagerie par résonance magnétique en écho de gradient dans cette affection.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov