Angiomyolipome [ Publications ]

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  • Introduction. - L'angiomyolipome (AML) est la plus fréquente des tumeurs solides rénales bénignes. Du fait d'une absence de graisse à la tomodensitométrie (TDM), le diagnostic de ces tumeurs peut être difficile et peut être réalisé au décours d'une biopsie percutanée d'une masse rénale indéterminée. Par ailleurs, l'évolution des AML sans composante graisseuse TDM (AML SCGT) est incertaine. Méthodes. - Cinq cent biopsies rénales percutanées sous guidage TDM ont été réalisées entre 1998 et 2008. Sur les 500 biopsies réalisées pendant cette période, 41 étaient des AML SCGT. Par définition un AML SCGT est un AML diagnostiqué sur une biopsie percutanée alors qu'il n'existait pas de densité graisseuse à la TDM initiale. Nous avons étudié et comparé les données cliniques, TDM et histologiques de ces 41 patients (âge moyen: 56,9 ± 11,04 ans, sex-ratio H/F: 6/35). La taille moyenne était de 26,44 ± 14,68mm. Seize patients ont pu être contactés pour le suivi à long terme. Le suivi moyen était de 41 ± 28,3 mois. Chez quatre patients sur 16 le diagnostic initial de masse rénale a été réalisé par des symptômes locaux, un sur 16 par des symptômes généraux, un sur 16au cours du bilan d'une sclérose tubéreuse de Bourneville et dix sur 16ont été révélés de façon fortuite. Résultats. ― Après relecture de la TDM initiale, il existait une densité graisseuse dans dix cas sur 41 (24 %). Quatre biopsies sur 41 (10 %) étaient des AML épithélioïdes. Aucun des AML épithélioïdes n'avaient de graisse après relecture de la TDM. Parmi les 16 patients ayant été contactés, trois (19%) ont eu une complication. Pour deux patients, il s'agissait d'une douleur abdominale traitée médicalement. Les tailles initiales de ces deux AML SCGT étaient de 26 mm pour l'un et 30mm pour l'autre. Un patient a eu une néphrectomie d'hémostase. La taille initiale de l'AML SCGT était de 45 mm. Aucune dégénérescence néoplasique n'a été mise en évidence chez les 16 patients contactés. Conclusion. - Dans notre série, le taux d'AML sans composante graisseuse à la TDM initiale parmi les biopsies des masses rénales indéterminées a été de 8,2 %. Dans près de 25% des cas, une relecture de la TDM initiale a mis en évidence une composante graisseuse et aurait pu faire évoquer le diagnostic. L'évolution des AML sans composante graisseuse a semblé identique à celle des AML classiques. Le traitement conservateur a été une prise en charge satisfaisante puisqu'il n'y a eu aucun décès ni aucune évolution maligne. Dans 10% des cas il s'agissait d'un AML épithélioïde dont le risque malin au long cours n'est pas nul. L'AML sans composante graisseuse diagnostiqué sur une biopsie d'une masse rénale indéterminée nécessite une prise en charge semblable à celle des AML classiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Embolisation préventive et en urgence des angiomyolipomes: notre expérience

  • But. - Présenter notre expérience de l'embolisation en urgence ou programmée des angiomyolipomes. Patients et méthodes. ― Étude rétrospective (1999-2009) incluant 20 patients, parmi lesquels cinq avaient une hypothyroïdie. Groupe I. - Embolisation en urgence: 11 patients agés de 61,4 ± 15,6 ans , AML de 8,2 ± 2,8 cm présentant une hémorragie rétropéritonéale par rupture spontanée étaient traités par embolisation. Deux étaient en choc hémorragique. Une transfusion de 3,4culots/patient a été faite chez cinq patients. Groupe II, embolisation préventive: neuf patients, âgés de 58,3 ± 15,2 ans, tous asymptomatiques, ayant des AML de 5,2 ± 2,2 cm traités par embolisation unilatérale. Résultats. ― Groupe I: l'embolisation a été efficace chez 100% des patients. Aucun incident peropératoire. À un mois, la réduction du volume tumoral était de 40 %. À huit mois, un patient a subi une néphrectomie à cause d'une nouvelle rupture, et un autre, une deuxième embolisation à 14 mois. Le résultat technique était maintenu après 18 mois dans 83% des cas. Deux patients ont développé une HTA contrôlée par monothérapie et cinq avaient des séquelles rénales ischémiques limitées. Groupe II: aucun incident peropératoire et aucune complication postopératoire. Un mois après embolisation, la réduction du volume tumoral était de 23 %. Après 24 mois, les patients étaient asymptomatiques. Une seule ré-embolisation a été faite à 20 mois (duplicité artérielle). Des séquelles rénales ischémiques limitées ont été rapportées chez un seul patient, mais aucune insuffisance rénale. Conclusions. ― L'embolisation de nécessité restait la méthode de choix en urgence avec d'excellents résultats et peu de complications à distance. L'embolisation programmée prévenait efficacement le risque hémorragique, sans impact sur la fonction rénale, avec un coût économique faible par rapport à une hospitalisation et une prise en charge en urgence. La signification de l'association AML―hypothyroïdie observée dans notre série nécessite une confrontation à des cohortes plus importantes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Angiomyolipome épithélioïde hépatique potentiellement malin: à propos d'un cas et revue de la littérature.

  • Fréquent au niveau du rein, l'angiomyolipome, tumeur mésenchymateuse formée de contingents tissulaires en proportions variables (adipeux, musculaire lisse et vasculaire), est rare dans sa localisation hépatique et réputé bénin. Nous rapportons l'observation d'une femme de 67 ans ayant bénéficié d'une hépatectomie gauche pour masse tumorale du segment IV à marqueurs tumoraux normaux et de diagnostic incertain après imagerie et biopsie. L'examen anatomopathologique final révélait un angiomyolipome épithélioïde potentiellement malin. En effet, des emboles lymphatiques et vasculaires à distance et un thrombus de la veine porte gauche colonisé étaient observés. À 24 mois de recul la patiente restait en rémission clinique. La littérature internationale ne mentionne que deux cas d'angiomyolipomes hépatiques malins publiés, cependant leur fréquence semble sous-estimée du fait de leur rareté et de la difficulté de leur diagnostic anatomopathologique nécessitant une caractérisation immunohistochimique. La qualification morphologique (par TDM et IRM) des angiomyolipomes hépatiques et anatomopathologique par la création d'une entité anatomopathologique dénommée PECome (perivascular-epithelioïd cell) réunissant des tumeurs à caractéristiques immunohistochimiques identiques incluant les angiomyolipomes réalise un réel progrès. Cela devrait permettre de déterminer l'incidence exacte et le risque évolutif des angiomyolipomes hépatiques jusqu'alors réputés bénins et par conséquent, les impératifs de leur prise en charge.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rôle de l'embolisation dans les angiomyolipomes du rein.

  • Objectifs. Présenter l'expérience de deux centres dans l'embolisation des angiomyolipomes (AML) du rein afin de préciser la place de cette technique dans le traitement en urgence d'une hémorragie et dans le traitement préventif ou préchirurgical. Matériel et Méthodes. Sur une période de 10 ans, 35 AML chez 34 patients ont été traités par embolisation. Ce geste a été réalisé en urgence, à visée hémostatique, dans 16 cas et de façon programmée, à visée préventive, dans 19 cas: six de ces patients étaient complètement asymptomatiques et 13 avaient des antécédents lointains de douleurs ou d'hématome. L'embolisation a été réalisé par cathétérisme sélectif (nécessitant un microcathéter coaxial dans 19 cas) à l'aide de particules non résorbables, de spires métalliques ou d'alcool. Résultats. L'embolisation d'hémostase a été efficace en un temps dans 80 % des cas. Une nouvelle embolisation a été nécessaire dans 2 cas et une chirurgie dans 8 cas. Une chirurgie différée et programmée a été effectuée dans 6 de ces cas. Les embolisations préventives ont nécessité une séance dans 17 cas et 2 séances dans les 2 autres. La réduction de taille tumorale était de 28 % après un suivi moyen de 18 mois. Quatre patients ont eu une chirurgie conservatrice programmée par la suite. Conclusion. L'embolisation d'hémostase est la méthode de choix pour la prise en charge en urgence des AML hémorragiques. L'embolisation préventive est une alternative à la chirurgie dans le traitement des AML symptomatiques ou non, dont la place reste à définir.

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Angiomyolipome épithélioïde rénal

  • Les angiomyolipomes épithélioïdes rénaux (AMLeR) sont des tumeurs rares (identifiées chez moins de 0,1 patients pour 1000 habitants) et représentent 8 % des angiomyolipomes (AML) opérés. Le diagnostic est histologique, caractérisé par un contingent de cellules épithélioïdes observées parmi les cellules des AML typiques. Les AMLeR sont des tumeurs dérivées des cellules épithélioïdes périvasculaires (PECome). Il existe des PEComes bénins, des PEComes à potentiel agressif et des PEComes malins. La majorité des PEComes malins sont des AMLeR. Il existe deux formes cliniques d’AMLeR, sporadiques ou en association avec la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). Les AMLeR sont des tumeurs solides localisées, uniques et sporadiques du rein de taille variable qui peuvent se révéler comme les AML classiques par des symptômes locaux ou une complication (hémorragie). Le mode de révélation le plus fréquent est radiologique. Les AMLeR sont des AML pauvres en graisse en tomodensitométrie (TDM). Ils peuvent être confondus avec un carcinome à cellules rénales (CCR). Un tiers des AMLeR sont malins avec une évolution locorégionale, ganglionnaire ou métastatique qui peut conduire au décès. Le traitement des AMLeR est multimodal en fonction de l’histologie, de la forme clinicoradiologique, de l’évolution et du patient. La néphrectomie partielle ou la surveillance sont les traitements des formes bénignes. La néphrectomie totale élargie éventuellement suivie d’un traitement par doxorubicine ou par rapamycine est le traitement recommandé des formes à potentiel agressif et des formes malignes.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Angiomyolipome rénale: à propos de huit cas.

  • L'angiomyolipome est la tumeur bénigne la plus fréquente des masses dolides du rein, elle représente un cadre de fréquence de 1 à 3% des tumeurs du rein, sa composition histologique est faite de trois contingents: graisseux, fibres musculaires lisses et vasculaires a des proportions variables, elle sévit sur un cadre sporadique et peut s'exprimer dans un cadre congénitale comme manifestation de la sclérose tubéreuse de Bourneville. Nous rapportons l'expérience du service d'Urologie B du CHU IBN Sina de Rabat dans la prise en charge de huit cas d'angiomyolipome sur une période s’étalant sur six ans en précisant les manifestations cliniques, données de l'imagerie, le résultat histologique et la conduite thérapeutique. Les manifestations cliniques ne lui sont pas spécifiques, elle peut se manifester par des lombalgies, crise de colique néphritiques, hématurie, masse palpable dans le flanc. La TDM reste l'examen radiologique le plus sensible en mettant en évidence la présence de graisse au sein de la masse, l'histologie confirme le diagnostic et il n'y a aucun consensus qui régit la prise en charge de ce type de tumeur, on peut admettre une surveillance pour les petites masses de moins de 4 cm et traité les formes symptomatiques ou qui dépasse les 4 cm par embolisation ou chirurgie partielle ou totale. Les nouvelles thérapeutiques focales peuvent révolutionner la prise en charge de ce type de tumeur bénigne, mais les études sont toujours en cours.

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Angiomyolipome épithélioïde du rein : à propos d’une observation et discussion des critères de malignité.

  • L’angiomyolipome épithélioïde (AML-E) rénal est une tumeur mésenchymateuse rare du rein appartenant au groupe des tumeurs perivasculaires à cellules épithélioïdes (PEComes) souvent associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). Les caractéristiques cliniques et radiologiques n’étant pas spécifiques, le diagnostic est le plus souvent porté par l’examen anatomopathologique. D’un point de vue histopathologique, l’AML-E correspond à une prolifération de plus de 80 % de cellules épithélioïdes atypiques, souvent associées à des remaniements hémorragiques et nécrotiques, une importante activité mitotique et une angioinvasion. Les cellules tumorales expriment les marqueurs mélanocytaires et musculaires lisses en immunohistochimie. Les facteurs pronostiques sont mal définis et seule la présence de métastases à distance permet d’affirmer la malignité de la tumeur. Nous rapportons ici un cas d’AML-E diagnostiqué chez une femme de 58 ans et proposons une revue de la littérature afin de discuter les critères pronostiques permettant de stratifier le potentiel malin des AML-E et d’adapter la prise en charge des patients.

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Angiomyolipome hépatique simulant une tumeur hépatocytaire. Trois observations.

  • L'angiomyolipome hépatique est une tumeur mésenchymateuse bénigne rare. Nous rapportons trois cas d'angiomyolipomes atypiques simulant des tumeurs bénignes hépatocytaires. Il s'agissait de 3 femmes, qui n'étaient pas atteintes de sclérose tubéreuse de Bourneville. La tumeur était unique dans 2 cas et multiple dans 1 cas. Les 6 lésions étaient volumineuses (7 cm de diamètre en moyenne), principalement hypo-échogènes et hétérogènes en échographie. En tomodensitométrie les lésions ne contenaient pas de zone de densité graisseuse et étaient hypervascularisées. En imagerie par résonance magnétique, elles étaient en hyposignal dans 4 cas et en isosignal dans un cas en T1, en hypersignal dans 4 cas et en isosignal dans un cas en T2. La biopsie percutanée réalisée deux fois ne permettait pas d'établir le diagnostic. L'analyse histopathologique de la pièce d 'exérèse, réalisée dans les 3 cas, montrait dans tous les cas un angiomyolipome à contenu graisseux faible ou absent. Le marquage avec l'anticorps anti-HMB-45 était positif En conclusion l'angiomyolipome hépatique à faible contenu graisseux peut simuler une tumeur hépatocytaire. Le diagnostic de cette forme pourrait être amélioré par le marquage avec l'anticorps anti-HMB-45 sur le fragment biopsique.

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Angiomyolipome de la glande parotide.

  • Introduction. - L'angiomyolipome est une tumeur bénigne rare d'origine mésenchymateuse atteignant habituellement le rein et survenant fréquemment chez des patients atteints de sclérose tubéreuse de Bourneville ou de lymphangioléiomyomatose sporadique. Des localisations extrarénales de cette tumeur sont décrites, principalement au niveau hépatique. Une telle tumeur est rarement retrouvée au niveau de la face et du cou et ne semble pas liée dans ce cas à la sclérose tubéreuse ou à la lymphangioléiomyomatose. Matériel et méthode. - Les auteurs rapportent un cas d'angiomyolipome de la glande parotide. Résultats. - Un homme de 43 ans a consulté pour une tuméfaction souple et indolore de la région parotidienne droite évoluant depuis plus de trois ans. L'échographie et l'IRM ont montré une lésion bien limitée, évocatrice de tumeur mixte. La cytoponction orientait vers une lésion bénigne. Une parotidectomie partielle a été réalisée et a permis de faire le diagnostic d'angiomyolipome, lésion constituée de cellules musculaires lisses, de lobules graisseux et de vaisseaux tortueux à parois épaisses. Une analyse génétique de la tumeur a montré des anomalies aléatoires non clonales (trisomie 7 et 18q-). Conclusion. - Cet article discute de la présentation et de la prise en charge de cette tumeur exceptionnelle de la glande parotide.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'angiomyolipome rénal à composante musculaire épithélioïde prédominante. A propos de deux observations.

  • Nous rapportons deux cas d'angiomyolipomes de localisation pararénale chez des femmes d'âge moyen, sans sclérose tubéreuse de Bourneville. Les deux tumeurs étaient formées de cellules musculaires d'allure épithélioïde, dépourvues d'atypies, marquées pour certaines d'entre elles par l'anticorps HMB-45 et les anticorps anti-récepteurs aux oestrogènes et à la progestérone. Le stroma était fibreux, abondant, riche en gros vaisseaux. Il n'existait pas de contingent tissulaire adipeux associé. A l'étude ultrastructurale, les cellules musculaires contenaient des myofilaments et des mélanosomes. Le phénotype immunohistochimique et ultrastructural des deux tumeurs suggère leur rattachement au groupe des lésions dérivant de la cellule PEC (perivascular epithelioid cell). De telles tumeurs sont à considérer comme une variété particulière d'angiomyolipome à contingent musculaire épithélioïde prédominant. L'expression immunohistochimique des récepteurs des oestrogènes et de la progestérone dans nos deux observations fait envisager leur caractère hormonodépendant.

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Imagerie des angiomyolipomes du rein: à propos de neuf cas.

  • angiomyolipomes (AML). Matériel et méthodes: étude rétrospective de huit cas d'AML explorés par échographie et tomodensitométrie retenus sur l'aspect radiologique dans sept cas et sur une confirmation histologique dans un cas. Résultats: la découverte était fortuite dans cinq cas. Une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) a été notée dans cinq cas. L'âge moyen était de 37 ans avec une prédominance féminine sept fois sur huit. Les AML étaient multiples dans la moitié des cas, tous atteints de la STB. La taille étaient variable entre 5 mm et 20 cm. L'échographie a montré un aspect hyperéchogène homogène dans six cas et hétérogène dans deux cas. La TDM a montré des lésions tissulaires d'aspect variable et polymorphe. La composante graisseuse des AML a été retrouvée chez sept patients. Un saignement intratumoral a été noté dans un cas. Conclusion: l'aspect radiologique des AML est variable en fonction de la taille tumorale. Il est évocateur devant la présence d'une tumeur rénale avec un contingent graisseux. Lassociation à une STB est un argument diagnostique supplémentaire.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'angiomyolipome rénal. A propos de 11 cas.

  • Les auteurs rapportent leur expérience concernant 11 angiomyolipomes (AML) rénaux colligés durant une période de 20 ans. Les patients se répartissent en 10 femmes (90,9 %) et un homme (9,1%). L'âge moyen des malades est de 46 ans (21-63 ans). Les manifestations cliniques sont les lombalgies (100 %), l'hématurie (45,4 %), la masse lombaire (72,7 %), la fièvre (18 %). Chez une patiente l'AML est associé à la sclérose tubéreuse de Bourneville. Le diagnostic préopératoire est affirmé par l'échographie et la tomodensitométrie chez 45,4 % des malades. le diamètre tumoral variait de 7 à 14 cm chez 10 patients et chez une malade il n'était que de 3,6 cm. La localisation bilatérale est notée chez 2 patientes. Le traitement a consisté en une néphrectomie totale chez 7 patients, une néphrectomie partielle chez 3 malades et une tumoréctomie chez un autre malade. Le but de ce travail est d'analyser les aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques de cette affection.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Rupture d'un angiomyolipome rénal lors d'une grossesse

  • Une patiente de 40 ans, deuxième geste de 34,5 semaines d'aménorrhées, a été hospitalisée en urgence pour des douleurs abdominales ayant révélé une hémorragie rétropéritonéale d'origine rénale gauche. La prise en charge initiale a consisté en une extraction fœtale par césarienne sous anesthésie générale avec exploration de la cavité rétropéritonéale qui a confirmé un volumineux hématome avec des reins de morphologie anormale. L'examen tomodensitométrique thoraco-abdominal a retrouvé une dysplasie rénale bilatérale évoquant des angiomyolipomes rénaux associés à une lymphangioleiomyomatose pulmonaire. L'originalité de ce cas clinique repose sur le mode de découverte de la maladie et sa prise en charge caractérisée par le non-recours à la néphrectomie. Six mois après cet événement, la mère et l'enfant étaient en bonne santé.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Angiomyolipomes épithélioïdes rénal bénin: à propos de deux cas

  • Les angiomyolipomes épithélioïdes rénaux (AMLeR) sont des tumeurs rares (identifiées chez moins de 0,1 patients pour 1000 habitants) et représentent 8% des angiomyolipomes (AML) opérés. Il a longtemps été considérécomme un hamartome mais plusieurs articles récents font penser qu'il s'agir d'une tumeur dérivant de cellules épithélioïdespérivasculaires. L'angiomyolipome épithélioïde est une forme rare d'angiomyolipome à potentiel malin, composé decellules épithélioïdes posant des problèmes de diagnostic différentiel avec les carcinomes à cellules rénales. L'immunohistochimie,en révélant la positivité des cellules épithélioïdes au marqueur HMB45 est essentielle au diagnostic. Les auteursrapportent l'aspect tomodensitométrique et histologique d'angiomyolipomes épithélioïdes chez deux patientes.

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L'angiomyolipome rénal épithélioïde: tumeur bénigne ou maligne?

  • L'angiomyolipome est une lésion rare bien connue touchant les reins, le foie et d'autres organes. Il a longtemps été considéré comme un hamartome mais plusieurs articles récents font penser qu'il s'agir d'une tumeur dérivant de cellules épithélioïdes périvasculaires. L'angiomyolipome épithélioïde est une forme rare d'angiomyolipome à potentiel malin, composé de cellules épithélioïdes posant des problèmes de diagnostic différentiel avec les carcinomes à cellules rénales. L'immunohistochimie, en révélant la positivité des cellules épithélioïdes au marqueur HMB45 est essentielle au diagnostic. Les auteurs rapportent l'aspect tomodensitométrique et histologique d'angiomyolipomes épithélioïdes associés à une atteinte ganglionnaire chez une patiente de 36 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Angiomyolipome rénal bilatéral et sclérose tubéreuse de Bourneville: à propos d'un cas.

  • Les auteurs rapportent un cas d'angiomyolipome rénal bilatéral, entrant dans le cadre d'une sclérose tubéreuse de Bourneville, révélé par des douleurs abdominales isolées chez un patient âgé de 30 ans. Le diagnostic suspecté à la clinique et à l'échographie, est affirmé par les données de la tomodensitométrie. Plusieurs éléments nous ont incité à l'abstention thérapeutique avec surveillance régulière du patient, pour cette tumeur bénigne à évolution lente. A travers cette observation, les auteurs discutent le caractère ambigu de cette affection, son pronostic et les différentes attitudes thérapeutiques.

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Angiomyolipome rénal compliqué d'une extension à la veine rénale et à la veine cave inférieure.

  • L'angiomyolipome (AML) est un hamartome du rein. De découverte le plus souvent fortuite, cette lésion est à l'échographie homogène, généralement hyperéchogène, bien limitée. Le diagnostic repose sur la mise en évidence d'une composante graisseuse intra-tumorale en TDM ou IRM. Nous présentons une observation d'un AML présentant une extension à la veine rénale (VR) et la veine cave inférieure (VCI), explorée en échographie et au scanner.

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Angiomyolipome épithélioïde rénal mimant un carcinome rénal.

  • L'angiomyolipome épithélioide est une forme rare d'angiomyolipome à potentiel malin, considéré récemment par l'OMS comme une entité à part dans la classification des tumeurs rénales. Cette lésion pose un problème dans le diagnostic différentiel avec les carcinomes à cellules claires. Il n'y a pas de critère spécifique clinique ou radiologique caractérisant cette tumeur. L'immunohistochimie en révélant la positivité des cellules épithélioide au marqueur HMB45 est essentielle au diagnostic. Le traitement doit être discuté en concertation pluridisciplinaire.

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Angiomyolipome rénal géant compliqué d'insuffisance cardiaque droite

  • Nous rapportons le cas d'une patiente de 63 ans présentant un angiomyolipome rénal de 26cm compliqué d'insuffisance cardiaque droite secondaire à un shunt gauche-droit extracardiaque chronique à haut débit conséquence d'une fistule artério-veineuse intratumorale. Un traitement chirurgical radical précédé d'une embolisation préopératoire sélective a permis la régression des anomalies cardiaques sans complication périopératoire.

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Angiomyolipome avec thrombus de la veine cave inférieure et grossesse : enjeux de la prise en charge urologique

  • Le diagnostic d’angiomyolipome avec thrombus de la veine rénale et de la veine cave inférieure est rare, en particulier pendant la grossesse. Nous rapportons le cas d’une femme de 31 ans, enceinte à 24 semaines d’aménorrhée, chez qui a été diagnostiqué un angiomyolipome de 9 cm du rein droit avec thrombus cave, géré par une surveillance active pendant la grossesse et un traitement chirurgical différé après l’accouchement.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov