Angiokeratome [ Niveau Expert ]

angiokeratome [ Niveau Expert ]

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  • \Malformation vasculaire caractérisée par une dilatation des vaisseaux de la surface du derme et une hyperkératose de l'épiderme présente à la naissance . Les lésions se présentent sous forme de papules ou plaques hyperkératosiques avec une surface verruqueuse inégale dont la couleur varie du rouge sombre au bleu-noir. Les zones particulèrement touchées sont les cuisses, la partie inférieure des jambes et les fesses mais les lésions s\ étendre également sur tout le corps. Aucune tendance à la régression spontanée n'a été rapportée.\

  • Source : dermis.net

Angiokératomes diffus

  • Maladie métabolique héréditaire cutanéo-viscérale grave du à un déficit en une enzyme lysosomiale : l alpha galactosidase Les troubles sont caractérisés par l accumulation de sphingolipide au niveau des rein et du système cardio-vasculaire, gastro-intestinal et nerveux central La maladie de Fabry se traduit par la présence, chez un enfant mâle, d angiokératomes diffus et de crises douloureuses touchant les doigts et les orteils.

  • Source : dermis.net