Anemie sideroblastique [ Publications ]

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  • L'anémie sidéroblastique est rare chez le nourrisson. Il s'agit le plus souvent d'une forme héréditaire liée au chromosome X. Un nourrisson de 2 mois ayant une anémié très microcytaire non ferriprive depuis la période néonatale est également infecté par le cytomégalovirus. Le myélogramme montre la présence de sidéroblastes en anneau mais pas d'inclusions cytomégaliques. Un essai de traitement par pyridoxine n'a pas amélioré l'anémie, et aucun autre traitement n'a été entrepris. L'affection est stable et ne requiert aucune transfusion jusqu'à l'âge actuel de 5 ans. Les anémies sidéroblastiques héréditaires ou acquises peuvent se présenter chez l'enfant à des ages divers, et leurs évolutions sont variables en gravité quelle qu'en soit la cause. Le seul traitement actuellement efficace dans un tiers des formes héréditaires reste la pyridoxine. D'autres traitements spécifiques doivent encore prouver leur efficacité et leur innocuité.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anémie sidéroblastique héréditaire: une maladie rare.

  • L'anémie sidéroblastique héréditaire est une maladie rare, récessive liée au sexe qui résulte d'un trouble de synthèse de l'hème par déficit ou diminution de l'activité de l'acide delta aminolévulinique synthétase. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né de sexe masculin, âgé de 8 mois, hospitalisé pour un syndrome anémique. L'hémogramme a montré une anémie à 4,5 g/dL d'hémoglobine très microcytaire arégénérative (concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine: 26 g/dL, volume globulaire moyen: 53 fl, réticulocytes: 10 x 10

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov