Anemie refractaire avec exces de blastes [ Publications ]

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  • Introduction. Nous rapportons l'observation d'une mucinose cutanée primitive, originale par son caractère diffus en larges plaques et par son association à une anémie réfractaire avec excès de blastes. Observation. Une femme de 65 ans consultait après l'apparition de larges plaques érythémato-violacées, d'aspect réticulé, siégeant sur le tronc et les membres. L'examen histopathologique montrait, sous un épiderme normal, d'importants dépôts dermiques de mucine, associés à un discret infiltrat lymphocytaire périvasculaire. Les examens complémentaires révélaient la présence d'une anémie réfractaire avec excès de blastes, avec des anomalies cytogénétiques médullaires complexes. Après 2 ans d'évolution, l'aggravation progressive du syndrome myélodysplasique était associée à une diffusion progressive de la mucinose. Discussion. Le caractère étendu, en grandes plaques diffuses, de la mucinose dermique primitive décrite dans ce cas clinique est, à notre connaissance, exceptionnel. Les mucinoses dermiques primitives sont parfois associées à des maladies systémiques. Leur association à une anémie réfractaire avec excès de blastes n'avait pas encore été rapportée. Ces dépôts de mucine pourraient être liés aux altérations quantitatives et fonctionnelles des polynucléaires neutrophiles, observées au cours des syndromes myélodysplasiques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Erythrodermie révélatrice de la transformation d'une anémie réfractaire avec excès de blastes en leucémie lymphoblastique.

  • Un cas d'érythrodermie révélant une leucémie lymphoblastique survenant au décours d'une myélodysplasie est rapporté. Il s'agissait d'un malade de 87 ans, hospitalisé pour une altération de l'état général, adénopathie, érythrodermie œdémateuse prurigineuse. Les examens complémentaires mettaient en évidence une tricytopénie, un envahissement médullaire lymphoblastique dans un environnement myélodysplasique de type anémie réfractaire avec excés de blastes ainsi qu'un infiltrat lymphocytaire cutané, ganglionnaire réactionnel non blastique. Les caractéristique morphologiques et immuno-histologiques permettaient de considérer cet infiltrat lymphocytaire comme non spécifique.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov