Anemie hemolytique auto-immune [ Publications ]

anemie hemolytique auto-immune [ Publications ]

Publications > anemie hemolytique auto-immune

  • Les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) sont définies comme un syndrome d'hyperhémolyse associé à la présence, à la surface des hématies, d'immunoglobulines de type IgG, IgM ou IgA ayant une activité anticorps contre les antigènes érythrocytaires du patient. Le diagnostic repose classiquement sur les signes cliniques et biologiques d'hémolyse, ainsi que sur l'identification de l'auto-anticorps à la surface érythrocytaire à l'aide du test de Coombs direct (TCD). Nous rapportons les cas de 14 patients présentant tous un tableau clinico-biologique compatible avec celui d'une AHAI, mais sans qu'il y ait mise en évidence d'IgG ou de complément à la surface du globule rouge par le test de Coombs direct ou par le gel test avec antiglobuline anti-IgG. Nous avons donc recherché la présence d'éventuelles IgA fixées à la surface des hématies grâce à une technique plus sensible que le TCD : le gel test avec anti-IgA. Cette technique simple nous a permis de mettre en évidence, chez ces 14 patients, la présence d'IgA à la surface érythrocytaire, et donc de confirmer le diagnostic d'AHAI. Nous concluons sur l'intérêt de pratiquer un gel test avec antiglobuline anti-IgA dans tous les cas de suspicion d'AHAI avec TCD négatif.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Tumeurs épithéliales thymiques, neutropénie et anémie hémolytique auto-immunes

  • Introduction Les tumeurs épithéliales thymiques (TET) sont fréquemment associées à des manifestations auto-immunes. Parmi celles-ci, la neutropénie auto-immune est rare avec seulement treize cas associés à des TET antérieurement rapportés dans la littérature. Observation Nous rapportons l'observation d'un jeune homme de trente ans suivi pour une TET invasive et présentant une neutropénie auto-immune corrigée par l'association ciclosporine et corticoïdes. Le patient a présenté secondairement une anémie hémolytique auto-immune, alors qu'il n'avait plus de traitement immunosuppresseur. Conclusions Cette observation qui se compare aux autres cas publiés apporte des connaissances cliniques, biologiques et thérapeutiques complémentaires à propos de la neutropénie auto-immune parathymique, pathologie rare mais potentiellement grave. Par ailleurs, l'association d'une TET à une neutropénie auto-immune et à une anémie hémolytique auto-immune n'a jusque-là jamais été rapportée dans la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anémie hémolytique auto-immune et dysérythropoïèse révélatrices d'un déficit de l'apoptose Fas chez 3 enfants

  • Le défaut d'apoptose lymphocytaire secondaire à une mutation du gène codant pour le récepteur de mort Fas peut induire chez l'homme le syndrome lymphoprolifératif avec auto-immunité (SLPA). Les manifestations auto-immunes les plus fréquentes dans ce cadre nosologique sont majoritairement hématologiques : anémie hémolytique, thrombopénie, neutropénie. Nous rapportons 3 cas de SLPA révélés par un syndrome tumoral, une anémie hémolytique auto-immune à test de Coombs érythrocytaire négatif associés à une dysérythropoïèse auto-immune prédominant sur les érythroblastes les plus matures. Une hypergammaglobulinémie et l'augmentation de la population lymphocytaire T TCRαβCD4(–)CD8(–) (T « doubles négatifs ») étaient présentes chez les 3 enfants. L'existence d'un déficit de l'apoptose Fas in vitro et d'une mutation du gène Fas ont permis de porter le diagnostic de SLPA de type 1.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Anémie hémolytique auto-immune de l’enfant

  • L’anémie hémolytique auto-immune est rare chez l’enfant et diffère de la forme adulte. Elle est définie par une destruction prématurée des globules rouges associée à la présence d’un auto-anticorps. Les différentes caractéristiques des auto-anticorps impliqués sont responsables d’une grande variabilité clinique. Selon ces caractéristiques, on distingue l’anémie hémolytique auto-immune « chaude », anémie hémolytique auto-immune « froide » et hémoglobinurie paroxystique à frigore. Cette revue bibliographique traite l’épidémiologie, les étiologies, les manifestations clinico-biologiques et le traitement de l’anémie hémolytique auto-immune de l’enfant.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Maladie de Biermer et anémie hémolytique auto-immune

  • La maladie de Biermer est une gastrite atrophique auto-immune prédominant sur le fundus responsable d'une malabsorption de la vitamine B12. Malgré son association à plusieurs désordres auto-immuns, peu d'observations ont rapporté son association à une anémie hémolytique auto-immune (AHAI). Nous rapportons le cas d'une maladie de Biermer associée à une AHAI chez un patient de 66 ans.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov