Amyotrophie spinale [ Niveau Expert ]

amyotrophie spinale [ Niveau Expert ]

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  • \SPINRAZA a l\ AMM dans le traitement étiologique de l\ amyotrophie spinale 5q. Dans l\ amyotrophie spinale 5q de type I et II, sa supériorité par rapport à une procédure d\ injection factice a été démontré sur des critères d\ amélioration des fonctions motrices évalués sur des échelles validées dans deux études cliniques, la survie sans ventilation et le taux de survie dans une des 2 études. Dans l\ amyotrophie spinale 5q de type III, les données de 2 études de phase II en ouvert ne sont pas suffisantes pour conclure sur son efficacité, toutefois un bénéfice pourrait être attendu pour certains patients. L\ effet du nusinersen n\ a pas été étudié chez les patients ayant une amyotrophie spinale 5q de type IV....\

  • Source : has-sante.fr

Spinraza (nusinersen) : Information sur le risque d hydrocéphalie communicante non reliée à une méningite ou à une hémorragie - Lettre aux professionnels de santé - Information destinée aux médecins compétents dans la prise en charge de l amyotrophie spinale (SMA) (neurologues hospitaliers, pédiatres hospitaliers et pharmaciens hospitaliers)

  • Des cas d hydrocéphalie communicante, non liée à une méningite ou à une hémorragie ont été rapportés chez des patients, y compris des enfants, traités par Spinraza.nnLes patients/soignants doivent donc être informés des signes et symptômes évocateurs d une hydrocéphalie avant le début du traitement par Spinraza.nnIls doivent également être avertis de la nécessité de consulter un médecin en cas de vomissements ou céphalées persistants, d altération inexpliquée de la conscience et, chez les enfants, en cas d augmentation du périmètre crânien...

  • Source : ansm.sante.fr

Amyotrophie spinale : des inconnues au prix fort avec le nusinersen (Spinraza°) - In Nusinersen (Spinraza°) et amyotrophie spinale. Des données encore trop limitées Rev Prescrire 2018 , 38 (418) : 569-570

  • Le premier médicament commercialisé dans l'amyotrophie spinale a une efficacité incertaine sur le handicap des patients. Son prix exorbitant est une menace pour l'accès aux soins pour les patients...

  • Source : prescrire.org

Amyotrophie spinale proximale type 1 - Synonymes : ASI ,Amyotrophie spinale infantile ,Maladie de Werdnig-Hoffmann ,SMA1

  • L'amyotrophie spinale proximale de type 1 (ASA de type 1) est une forme infantile sévère d'amyotrophie spinale proximale (ou antérieure, ASA , voir ce terme) caractérisée par une faiblesse musculaire, sévère et progressive, et une hypotonie dues à la dégénérescence et la perte des motoneurones antérieurs de la moelle épinière et des noyaux du tronc cérébral.

  • Source : orpha.net

Amyotrophie spinale intermédiaire - Amyotrophie spinale proximale chronique - Amyotrophie spinale proximale type 2

  • L'amyotrophie spinale proximale de type 2 (ASA de type 2) est une forme infantile chronique d'amyotrophie spinale proximale (ou antérieure, ASA, voir ce terme) caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypotonie dues à la dégénérescence et la perte des motoneurones antérieurs de la moelle épinière et des noyaux du tronc cérébral.

  • Source : orpha.net

Amyotrophie spinale proximale juvénile - Amyotrophie spinale proximale type 3 - Kugelberg-Welander, maladie de

  • L'amyotrophie spinale proximale de type 3 (ASA de type 3) est une forme modérée d'amyotrophie spinale proximale (ou antérieure, ASA , voir ce terme) caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypotonie dues à la dégénérescence et la perte des motoneurones antérieurs de la moelle épinière et des noyaux du tronc cérébral.

  • Source : orpha.net

Amyotrophie spinale proximale type 4 - Synonymes : Amyotrophie spinale proximale de l'adulte , SMA4

  • L'amyotrophie spinale proximale de type 4 (ASA de type 4) est la forme à début l'adulte de l'amyotrophie spinale proximale (ou antérieure, ASA , voir ce terme) caractérisée par une faiblesse musculaire et une hypotonie dues à la dégénérescence et la perte des motoneurones antérieurs de la moelle épinière et des noyaux du tronc cérébral...

  • Source : orpha.net

L'amyotrophie spinale proximale

  • Les amyotrophies spinales proximales (ou amyotrophies spinales antérieures, ASA) sont unngroupe de maladies héréditaires qui se caractérisent par une faiblesse musculaire liée ànune paralysie plus ou moins importante, et par une fonte ou « atrophie » des muscles denla racine des membres, c est-à-dire des hanches, des épaules (muscles dits « proximaux »),nainsi que des muscles du tronc. , 16 pages

  • Source : orpha.net

ECLAS - Ensemble Contre L'Amyotrophie Spinale de type 1 - Maladie de Werdnig Hoffmann

  • Créée pour répondre à la situation spécifique des familles confrontées à l amyotrophie spinale de type 1, ECLAS est une petite structure dynamique et participative !nnAujourd'hui, ECLAS compte 8 personnes au Conseil d'administration, en avril 2015, 26 membres et suit de nombreuses familles chaque année.

  • Source : eclas.fr

Traitement de l'amyotrophie spinale de type II et III

  • Objectifs : nnEvaluer si le traitement médicamenteux peut ralentir ou arrêter la progression de l AMS de type II et III et évaluer si ce traitement peut être donné sans danger. Le traitement de l AMS de type I est le sujet d une mise à jour d une revue Cochrane séparée.

  • Source : cochrane.org

Amyotrophie spinale proximale

  • Les amyotrophies spinales (SMA) sont un groupe de maladies neuromusculaires caractérisées par une dégénérescence des neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle épinière, responsable d'un déficit musculaire à prédominance proximale ou distale associé à une amyotrophie ...

  • Source : orpha.net

Amyotrophie spinale - malformation de Dandy-Walker - cataracte

  • Le syndrome d'amyotrophie spinale-malformation de Dandy-Walker-cataracte est caractérisé par une amyotrophie spinale distale infantile, une cataracte polaire antérieure bilatérale juvénile et une malformation de Dandy-Walker.

  • Source : orpha.net

Amyotrophie Spinale Antérieure

  • Qu'est-ce que l'Amyotrophie Spinale Antérieure ? Pourquoi ? Quels symptômes et quelles conséquences ? Quelques chiffres Traitement Conséquences sur la vie scolaire Quand faire attention ? Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ? L'avenir

  • Source : tousalecole.fr