Amyloidose [ Niveau Expert ]

amyloidose [ Niveau Expert ]

Expert > amyloidose

  • L\ amyloïdose regroupe différentes formes d\ atteintes organiques et/ou systémiques , elle est caractérisée par des dépôts fibrillaires au sein du tissu conjonctif. Au niveau de la sphère ORL, l\ atteinte isolée du larynx est la plus observée. Cependant, l\ atteinte laryngée isolée est rare. Une recherche de formes multifocales ou systémiques au moyen d\ examens complémentaires est donc recommandée. Le traitement préférentiel de la forme laryngée isolée est la chirurgie endoscopique avec préservation fonctionnelle.Nous présentons ici le cas d\ une patiente de 67 ans, connue pour une laryngite subaiguë résistant au traitement médical chez qui le diagnostic d\ amyloïdose laryngée est posé. Nous passons en revue la littérature pertinente, la physiopathologie et les modalités de prise en charge.

  • Source : revmed.ch

Amyloïdose rénale

  • L'amyloïdose est un terme générique désignant des fibrilles formant des dépôts extracellulaires. Plus d'une quinzaine de types d'amyloïdose ont été décrits. Les formes systémiques primaires (AL) ou secondaires (AA) sont de loin les plus fréquentes. Dans l'amyloïdose systémique primaire, les reins, le coeur et le tube digestif sont les organes les plus souvent touchés. Dans la forme secondaire, l'atteinte rénale prédomine. Seule la biopsie permet d'établir le diagnostic. Le traitement de l'amyloïdose primaire est basé sur l'élimination des chaînes légères et l'arrêt de leur production par destruction du clone lymphocytaire responsable. Dans les formes secondaires, le traitement est dirigé contre l'inflammation chronique à l'origine du processus. Globalement, le pronostic est très sombre et dépend de la sévérité de l'atteinte des organes cibles. Chez les patients arrivés au stade de la dialyse, le pronostic est encore plus sombre

  • Source : revmed.ch

«Je suis un peu essoufflé» Quand un symptôme banal cache une maladie rare : l amyloïdose cardiaque

  • A partir d une vignette clinique, cet article fait le point sur les atteintes cardiaques de l amyloïdose, affection provoquée par l accumulation extracellulaire de fibrilles protéiques (la substance amyloïde) qui envahissent progressivement les tissus des organes, dont elles perturbent le fonctionnement. L expression clinique dépend du type de substance amyloïde et de sa distribution principale. L atteinte cardiaque la plus sévère et de mauvais pronostic se trouve dans sa forme primaire (ou AL), alors qu elle est plus rare, d évolution plus lente ou de meilleur pronostic dans ses autres formes : secondaire (AA), familiale (ATTR) ou sénile (SSA).

  • Source : revmed.ch

«Je suis un peu essoufflé» Quand un symptôme banal cache une maladie rare : l amyloïdose cardiaque

  • A partir d une vignette clinique, cet article fait le point sur les atteintes cardiaques de l amyloïdose, affection provoquée par l accumulation extracellulaire de fibrilles protéiques (la substance amyloïde) qui envahissent progressivement les tissus des organes, dont elles perturbent le fonctionnement. L expression clinique dépend du type de substance amyloïde et de sa distribution principale. L atteinte cardiaque la plus sévère et de mauvais pronostic se trouve dans sa forme primaire (ou AL), alors qu elle est plus rare, d évolution plus lente ou de meilleur pronostic dans ses autres formes : secondaire (AA), familiale (ATTR) ou sénile (SSA).

  • Source : revmed.ch

Amyloidose

  • Groupe de pathologies d'étiologies diverses caractérisées par le dépôt de protéines fibrillaires insolubles (amyloides) dans divers organes et tissus avec, pour conséquence, une mise en jeu du pronostic vital. Les états pathologiques qui y sont associés peuvent être inflammatoires, héréditaires ou néoplasiques

  • Source : dermis.net