Agenesie du corps calleux [ Publications ]

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  • Objectif : Pour un nombre croissant de pathologies fœtales, les possibilités diagnostiques ont progressé plus vite que la connaissance du pronostic. Les décisions sont extrêmement complexes pour les équipes soignantes et pour les parents en cas d'incertitude pronostique. L'agénésie du corps calleux, dont le diagnostic de quasi-certitude est possible grâce à l'échographie et à l'IRM, mais dont le pronostic est mal connu, illustre parfaitement cette situation. Méthode: Une étude rétrospective multicentrique permet d'analyser 37 cas d'agénésie du corps calleux de diagnostic anténatal et 10 cas de diagnostic postnatal. Résultats: Parmi les 37 diagnostics anténatals, on relève 28 cas d'interruption de grossesse pour motif thérapeutique et 9 naissances. Parmi les 9 enfants nés vivants, on observe un décès néonatal lié à une souffrance fœtale aiguë, et 3 décès entre 1 et 3 mois. Parmi les 10 cas diagnostiqués après la naissance, 1 est décédé, 7 sont en bonne santé avec un recul de 6 mois à 6 ans et 2 présentent des anomalies. Conclusion: Il apparaît souhaitable de progresser dans la connaissance du pronostic et de l'évolutivité de cette affection afin de pouvoir foumir aux parents une information plus rigoureuse. La connaissance du pronostic est toutefois difficile compte tenu du nombre élevé des interruptions de grossesse réalisées. Seule, une étude multicentrique comportant un suivi pédiatrique à long terme permettra de mieux cemer le pronostic des agénésies du corps calleux.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Cocaïne et trisomie 8 associées au diagnostic prénatal d’agénésie du corps calleux

  • Nous rapportons le cas d’un nouveau-né porteur d’une agénésie du corps calleux (ACC) diagnostiquée en période anténatale. L’échographie réalisée à 34 semaines d’aménorrhée a révélé une absence de corps calleux. Une IRM cérébrale fœtale réalisée à 36 semaines d’aménorrhée confirmait l’absence complète de corps calleux. Une consommation maternelle de cocaïne au premier trimestre de la grossesse a été notée à l’interrogatoire. L’étude cytogénétique post-natale a montré une trisomie 8 en mosaïque. Les mécanismes de toxicité liés à la consommation maternelle de cocaïne durant la grossesse et les données cliniques et cytogénétiques connues concernant la trisomie 8 en mosaïque sont discutés dans cette observation. Nous soulignons l’intérêt de réaliser une étude cytogénétique avec recherche d’une trisomie 8 en mosaïque par hybridation

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Agénésie du corps calleux: les modes de révélation chez l'adulte.

  • L'agénésie du corps calleux est une malformation cérébrale rare habituellement décelée chez l'enfant. Dans notre série de six observations, l'épilepsie fut le mode de révélation dans trois cas. En l'absence d'épilepsie, la découverte peut être fortuite, comme dans trois de nos cas, elle est révélée alors par les explorations neuroradiologiques. Ces patients ne présentent en général ni de retard mental ni de syndrome de déconnexion interhémisphérique. Les malformations faciales sont minimes. En conclusion, l'agénésie du corps calleux peut être latente et peut ne se révéler que par une crise d'épilepsie. Quel que soit l'âge, le pronostic évolutif apparaît lié aux malformations associées qui sont incriminées dans la genèse des crises épileptiques et des troubles neuropsychiques observés.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Agénésie du corps calleux et kyste interhémisphérique paramédian.

  • Nous rapportons le cas de 3 enfants présentant l'association d'un kyste interhémisphérique paramédian avec une agénésie du corps calleux, sans autre malformation. Il s'agit d'une malformation rare, secondaire à un trouble précoce de l'embryogénèse. L'importance des anomalies visibles en IRM contraste avec la bonne tolérance clinique. Le principal diagnostic différentiel est celui des kystes médians associés aux agénésies calleuses, de pronostic variable.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

La malformation de Dandy-Walker variant associée à une agénésie du corps calleux.

  • Observation d'un cas chez une fillette de 2 ans. Les particularités cliniques, radiologiques et pathogéniques sont analysées, au regard des données récentes de la littérature.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov