Acromegalie [ Publications ]

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  • Le lanréotide Autogel® est une nouvelle forme galénique du lanréotide administrée mensuellement par voie sous-cutanée profonde pour le traitement des patients acromégales. Le but de cette étude clinique était d'évaluer l'efficacité et la tolérance de cette nouvelle forme retard du lanréotide dans une population importante de patients acromégales répondeurs au traitement par Somatuline LP 30 mg. Le lanréotide Autogel® était administré par voie sous-cutanée profonde tous les 28 jours à 107 patients acromégales (54 hommes, 53 femmes) âgés en moyenne de 54 ± 1 an. Tous les patients étaient traités depuis au moins 3 mois par Somatuline LP 30 mg et avaient une moyenne de GH inférieure à 10 ng/mL après au moins 5 injections IM de Somatuline LP 30 mg pratiquées tous les 14 (48 %), 10 (32 %) et 7 (20 %) jours. Les patients étaient traités par lanréotide Autogel® tous les 28 jours à la dose de 60, 90 et 120 mg en fonction de la fréquence des injections IM de Somatuline LP 30 mg tous les 14, 10 ou 7 jours. Après les 3 premières injections de lanréotide Autogel®, la concentration moyenne de lanréotide était comparable à celle observée au cours du traitement par Somatuline LP 30 mg. Les signes cliniques d'acromégalie persistants au cours du traitement par lanréotide Autogel® étaient comparables à ceux rapportés par les patients lors du traitement par Somatuline LP 30 mg. Après les 3 injections de lanréotide Autogel®, la moyenne de GH (2,87 ± 0,22 ng/mL) et de l'IGF-1 (317 ± 15 ng/mL) étaient identiques à celles mesurées après la dernière injection de Somatuline LP 30 mg (GH = 2,82 + 0,19 ng/mL, IGF-1 = 323 ± 16 ng/mL). Une concentration moyenne de GH

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Acromégalie et maladie de Cushing : séquelles après contrôle et l’hypersécrétion.

  • L’acromégalie et la maladie de Cushing prédisposent à des complications variées dont beaucoup sont communes aux deux pathologies. Les thérapeutiques actuelles permettent un contrôle de l’hypersécrétion chez la grande majorité des patients avec cependant une régression très variable de la prévalence des complications. Par exemple, sur le plan métabolique, le contrôle de l’hypersécrétion permet la régression du diabète chez plus d’un tiers des patients acromégales et la moitié des patients Cushing sans que ces prévalences rejoignent celles de la population générale. La tension artérielle diminue également significativement dans les deux pathologies et rejoint progressivement les chiffres de la population générale. En revanche, si le profil lipidique des patients acromégales s’améliore progressivement, l’hypertriglycéridémie perdure chez les patients Cushing. De nombreuses autres atteintes (cardio-vasculaires, osseuses, psychologiques avec retentissement sur la qualité de vie) restent présentes, au moins partiellement, chez les patients en rémission d’acromégalie ou de maladie de Cushing. Ces séquelles imposent donc une surveillance régulière allant au-delà de l’évaluation du risque de récidive. L’objectif de cette revue est de mieux définir ces séquelles et de proposer un mode de surveillance adapté centré sur la prise en charge multidisciplinaire de ces patients porteurs de pathologies chroniques.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Prise en charge de l’acromégalie évolutive au cours de la grossesse

  • La survenue d’une grossesse chez une acromégale est rarement décrite en raison du retentissement de la tumeur hypophysaire sur l’axe gonadotrope. Par ailleurs, la grossesse peut aggraver la sécrétion de GH (hormone de croissance) et le volume tumoral. Nous rapportons le cas d’une jeune femme de 26 ans qui présente une acromégalie en rapport avec un macroadénome hypophysaire intra- et suprasellaire. La patiente a été opérée par voie trans-sphénoïdale avec persistance en postopératoire d’un reliquat tumoral intrasellaire responsable d’une hypersécrétion persistante de GH, contrôlée par le lanréotide. La patiente s’est mariée un an après l’intervention et a désiré une grossesse. Le lanréotide a été arrêté dès la conception. Au cours de la grossesse, la patiente n’a pas présenté de syndrome tumoral ou de troubles visuels et le taux d’IGF1 a augmenté de façon progressive. La grossesse ne s’est compliquée ni de diabète gestationnel ni de toxémie gravidique. La patiente a accouché à terme d’un nouveau-né en bonne santé. Après l’accouchement, l’IRM a montré que la masse tumorale était presque stable et le taux d’IGF1 s’est normalisé. Conclusion, la grossesse ne paraît pas un facteur aggravant l’acromégalie chez les jeunes patientes bien contrôlées par les analogues de la somatostatine avant la grossesse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Traitement de l’acromégalie : qu’ont apporté les dix dernières années ? Une analyse critique

  • C’est essentiellement l’expérience issue de la mise à disposition de nouvelles formulations d’analogues de somatostatine ou de nouvelles molécules comme les antagonistes du récepteur de l’hormone de croissance qu’on retiendra des dix dernières années en termes de traitement de l’acromégalie. La chirurgie reste le traitement de première intention et ses résultats n’ont pas globalement changé, l’introduction de l’endoscopie permettant peut-être surtout de diminuer les effets secondaires locaux. Quant à la radiothérapie, c’est surtout le gamma-knife ou les radiothérapies stéréotaxiques qui l’ont fait évoluer : cependant, leurs résultats restent sensiblement les mêmes que ceux de la radiothérapie fractionnée dite conventionnelle et personne ne sait encore si les effets secondaires seront moindres.. Quoi qu’il en soit, grâce à une stratégie thérapeutique multiétapes combinant les diverses modalités thérapeutiques, il est maintenant très rare que l’acromégalie d’un patient soit mal contrôlée.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Acromégalie et grossesse.

  • L'acromégalie est caractérisée par l'hypersécrétion de l'hormone de croissance hypophysaire (GH). La fertilité des patientes acromégales est souvent réduite. Plusieurs facteurs peuvent entraver le décours d'une grossesse chez une femme acromégale. La perturbation des fonctions hypophysaires peut aboutir à l'infertilité, voire à des avortements spontanés. La GH est un puissant antagoniste de l'insuline et les patientes acromégales enceintes sont prédisposées à l'intolérance aux hydrates de carbone et au diabète. La grossesse en soi, peut influencer l'évolution de l'adénome hypophysaire. Pendant la grossesse, l'hypophyse normale s'hyperplasie sous l'influence des œstrogènes. Dès lors, il existe un risque d'hémorragie tumorale due à l'hypervascularisation ainsi que de compression chiasmatique. Dans cet article nous résumons les données de la littérature concernant les influences réciproques entre l'acromégalie et la grossesse, exposons les options thérapeutiques et proposons un schéma diagnostic et de surveillance de l'acromégalie pendant la grossesse.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L'acromégalie en l'an 2000.

  • L'acromégalie, dont le diagnostic est souvent retardé est une maladie grave grevée d'une importante morbimortalité en particulier cardiovasculaire et respiratoire. C'est un diagnostic clinique qu'il est parfois difficile de confirmer en particulier dans les formes ectopiques. De même les critères biologiques de guérison ont été récemment reprécisés et la proportion de patients guéris s'en trouve donc minorée. De ce fait la stratégie thérapeutique de l'acromégalie est actuellement en évolution avec l'essor des agonistes de la somatostatine et le traitement médical est de plus en plus souvent proposé en première intention à visée notamment antitumorale pour les macroadénomes, secondairement complété par la chirurgie voire la radiothérapie. Le développement récent d'analogues de la GH offre encore de nouvelles perspectives pour la prise en charge de cette pathologie.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Les apnées du sommeil disparaissent-elles une fois l’acromégalie traitée ?

  • L’acromégalie est une maladie rare liée à une sécrétion excessive d’hormone de croissance qui entraîne des atteintes cardiovasculaires, respiratoires, métaboliques, articulaires, osseuses et néoplasiques, dont le syndrome d’apnées du sommeil. Le devenir du syndrome d’apnées du sommeil est variable sous traitement : amélioration, statu quo ou détérioration. Nous rapportons trois observations cliniques illustrant cette évolution imprévisible.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Arthropathie destructrice des épaules au cours d'une acromégalie.

  • L'acromégalie est une maladie endocrinienne rare, en rapport avec une hypersécrétion d'hormone de croissance. Elle a des conséquences rhumatologiques: l'arthropathie périphérique, l'atteinte rachidienne et les syndromes canalaires. L'atteinte articulaire accompagne une acromégalie active, sa survenue après un traitement radical et une rémission complète est rare. Nous présentons le cas d'une patiente de 70 ans ayant un antécédent d'acromégalie sur adénome hypophysaire il y a 25 ans, traitée chirurgicalement et déclarée en rémission complète, a développé une arthropathie destructrice des deux épaules. Le but de notre observation est de mettre le point sur la possibilité d'une atteinte articulaire au cours de l'acromégalie et de son retentissement fonctionnelle.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L’acromégalie du sujet âgé

  • Les registres multicentriques tels que le registre français de l’acromégalie permettent d’obtenir des données de maladies rares, autrefois difficiles à obtenir et d’éviter les extrapolations faites à partir de séries limitées. Nous avons ciblé dans ce travail les informations concernant l’épidémiologie, les paramètres cliniques et hormonaux ainsi que les traitements des acromégales âgés de plus de 70 ans. Le but était de comparer ces patients aux plus jeunes inscrits dans le registre et de déterminer si la prise en charge était différente dans cette tranche d’âge.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Acromégalie du sujet âgé

  • L’acromégalie diminue l’espérance de vie. La mortalité est principalement cardiovasculaire. L’âge et la durée d’évolution sont les principaux déterminants de la cardiopathie acromégalique. Le traitement efficace permet de ramener la survie à celle de la population générale. Nous traitons ici de la prise en charge de la découverte d’une acromégalie chez un sujet âgé. Les particularités cliniques, biologiques et anatomopathologiques de l’acromégalie du sujet âgé sont revues. Les alternatives thérapeutiques et leurs possibles contre-indications dues à l’âge sont argumentées.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Le cas clinique du mois. Complications cardiaques de l'acromégalie: cas rare de cardiopathie dilatée.

  • L’acromégalie est une pathologie caractérisée par une hypersécrétion chronique d’hormone de croissance (GH). Les complications cardio-vasculaires en sont les causes principales de morbidité et de mortalité. Nous rapportons ici le cas rare d’une cardiopathie dilatée dont le diagnostic différentiel a révélé une acromégalie. Ce cas nous offre également l’occasion de discuter de cette maladie et de sa prévalence, récemment remise en question.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov