Acidose tubulaire renale [ Publications ]

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  • L'acidose tubulaire rénale (ATR) constitue un groupe de tubulopathies caractérisées par une acidose métabolique avec un trou anionique normal secondaire à des anomalies d'acidification rénale. L'ATR peut être classée en 4 types principaux: ATR distale, ATR proximale, ATR mixte et l'ATR hyperkaliémique. L' ATR distale (type 1 ) est due à un défaut d'élimination des protons au niveau du tube distal et caractérisée par l'incapacité du rein à acidifier les urines au-dessous de 5,5 durant une acidose systémique. L'ATR proximale (type 2) est causée par un défaut de réabsorption de bicarbonates au niveau du tube proximal. L'ATR mixte (type 3) est caractérisée par une réduction de la réabsorption proximale de bicarbonate et l'incapacité du tube distal à acidifier les urines au cours des acidoses. L'ATR hyperkaliémique (type 4) peut être secondaire à un déficit en aldostérone ou à une insensibilité tubulaire à l'action de l'aldostérone. Le diagnostic d'ATR doit être évoqué devant une acidose métabolique avec un trou anionique sanguin normal, une hypokaliémie, des lithiases récidivantes et une néphrocalcinose. Le traitement de ce type d'affection est basé sur la supplémentation en alcalis.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Acidose tubulaire rénale distale primitive

  • Les acidoses tubulaires rénales sont des acidoses métaboliques caractérisées par un défaut d'excrétion des protons ou une perte de bicarbonates. L'acidose tubulaire distale primitive (ATD) est caractérisée par une acidose métabolique hyperchlorémique secondaire à une incapacité d'excrétion des protons au niveau du tube collecteur, une néphrocalcinose et/ou une néphrolithiase de sévérité variable associée à une hypercalciurie et une hypo-citraturie. Lorsque l'acidose est compensée, on peut avoir recours au test de surcharge orale au chlorure d'ammonium ou au test au furosémide qui permettent d'objectiver l'incapacité du rein à excréter l'excès d'acide et à abaisser le pH des urines. Une transmission héréditaire autosomique dominante ou autosomique récessive a été décrite. Les formes dominantes sont dues à des mutations au niveau du gène SLC4A1 qui code pour l'échangeur anionique de type 1 (AE1) localisé au niveau basolatéral des cellules intercalaires a du canal collecteur. Les formes récessives sont dues à des mutations inactivatrices affectant les sous-unités de la H

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Acidose tubulaire rénale chez l'enfant.

  • Les acidoses rénales tubulaires représentent un groupe de troubles hétérogènes, de causes et de mécanismes variés. Les bases physiopathologiques de chacune des acidoses rénales tubulaires sont revues, en mettant l'accent sur les examens de laboratoire à entreprendre en présence d'une acidose métabolique hyperchlorémique. Du point de vue clinique, les quatre classes d'acidoses rénales tubulaires peuvent être associées, chez l'enfant, à des complications tels qu'ostéomalacie, calculs rénaux et retard de la croissance. Dans de nombreux cas, un traitement alcalin permet une reprise de croissance staturo-pondérale, et diminue de façon significative le risque de formation de lithiase urinaire ou de néphrocalcinose.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

Quadriplégie flasque aiguë révélatrice d'un syndrome de Gougerot-Sjögren avec acidose tubulaire rénale, néphrocalcinose et ostéomalacie.

  • Les auteurs rapportent un cas d'acidose tubulaire rénale avec néphrocalcinose et ostéomalacie au cours d'un syndrome de Sjögren chez une femme de 33 ans, révélé par une quadriplégie flasque aiguë. Ils discutent la pathogénie de l'acidose tubulaire distale au cours d'un syndrome de Sjögren.

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov

L’acidose tubulaire rénale distale primitive : à propos d’un cas

  • L'acidose tubulaire rénale distale primitive est caractérisée, sur le plan biochimique, par l'incapacité du rein à produire une urine acide de façon appropriée en présence d'une acidose métabolique systémique ou après une charge acide (par exemple par du chlorure d'ammonium). Elle est secondaire à un défaut d'excrétion des ions H

  • Source : ncbi.nlm.nih.gov